Αιτιολογία, κλινική εικόνα, τις ταξινομήσεις και διάγνωση των διαφόρων τύπων των Leukemia


Leukemia Συμπτώματα

Μια επισκόπηση

Οι λευχαιμίες είναι muticentric προέλευσης. Μια ανώμαλη βλαστικών κυττάρων υφίσταται μετάλλαξη και πολλαπλασιάζεται σε μια άτακτη και ασυγκράτητη τρόπο, ώστε να γεμίσει το μυελό, διαρροή στο περιφερικό αίμα και διεισδύουν σχεδόν όλα τα όργανα του σώματος. Ο κλώνος των κακοηθών κυττάρων πολλαπλασιάζεται με διαίρεση αλλά αποτυγχάνει να διαφοροποιήσει και ως εκ τούτου ανώριμων μορφών επιμένει στο μυελό και το περιφερικό αίμα. Αν και η ακριβής ερέθισμα για την μετάλλαξη δεν είναι σαφές σε μια συγκεκριμένη περίπτωση, οι διάφοροι παράγοντες είναι γνωστό ότι προκαλούν λευχαιμία σε πειραματόζωα και ανθρώπους.

Οι γενετικοί παράγοντες είναι σημαντικοί, όπως αποδεικνύεται από την αυξημένη συχνότητα της λευχαιμίας σε mongolisms και αναιμία Fanconi του.

RNA ιούς όπως τον ρετροϊό και DNA ιών, όπως ο ιός Epstein-Barr μπορεί να προκαλέσει λευχαιμιογόνος αλλαγές στα κύτταρα.

η έκθεση σε ιοντίζουσα ακτινοβολία (τυχαία και θεραπευτικά) και τα ναρκωτικά και έχουν χημικές ουσίες που καταστέλλουν μυελού των οστών (βενζόλιο, χλωραμφαινικόλη και κυτταροτοξικά φάρμακα, όπως αλκυλιωτικοί παράγοντες) έχουν ενοχοποιηθεί ότι είναι λευχαιμιογόνος από την κλινική, πειραματικές και επιδημιολογικές παρατηρήσεις.

η εμφάνιση των κρουσμάτων σε στενούς συγγενείς ή σε διαδοχικές γενιές και συγκεντρωμένα σε κλειστές κοινότητες έχουν ενισχύσει το ρόλο των περιβαλλοντικών παραγόντων στην λευχαιμογένεση.

Ασθένειες όπως το πολλαπλό μυέλωμα και λέμφωμα μετατρέψει σε actue μυελογενούς λευχαιμίας σε ορισμένες περιπτώσεις. Είναι πιθανό ότι η ανάπτυξη της λευχαιμίας είναι η συνολική επίδραση των περιβαλλοντικών παραγόντων στην γενετική προδιάθεση άτομο. Ο κλώνος των λευχαιμικών κυττάρων πολλαπλάσια σε εκθετική τιμές. Ο χρόνος του κυτταρικού κύκλου είναι γενικά μεγαλύτερη για λευχαιμίες από ό, τι για πολλούς όγκους (AML 80-84 ώρες, ΧΜΛ είναι 120 ώρες).

Η

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

δείγματα φιλμ περιφερικού αίματος

Η διάγνωση της οξείας λευχαιμίας προτείνεται από την παρουσία σημαντικών αριθμών των βλαστικών κυττάρων, τα οποία είναι οι πρόδρομοι των λευκοκυττάρων. Τα κύτταρα Blast χαρακτηρίζονται από βαθύ μπλε μη κοκκώδες κυτταρόπλασμα και ένα στρογγυλεμένο ή οβάλ πυρήνα δείχνει χλωμό βάφονται inclusions- την nucleoli- που ποικίλλουν σε αριθμό από 2 έως 5. Αν και κάποια ιδέα για τη φύση της έκρηξης μπορεί να ληφθεί με τη μορφολογία, περαιτέρω αναγνώριση γίνεται με κυτταροχημικής μεθόδους.

υπεροξειδάσης και Sudan black είναι λεκέδες που ανιχνεύουν την παρουσία λυσοσώματα περιέχει τα πρωτεύοντα κοκκία του ουδετερόφιλων και μονοκυττάρων σειρά. Τελικής δεοξυνουκλεοτιδυλοτρανσφεράσης (TdT) παρατηρείται πιο συχνά σε ΟΛΑ, περιστασιακά στη βλαστική φάση της ΧΜΛ και σπάνια σε AML.

Κυτταρολογικό διαφοροποίηση είναι σημαντική, δεδομένου ότι η θεραπεία, επιπλοκές και την πρόγνωση είναι διαφορετικά. Ακόμη και με μια σειρά δοκιμασιών, 5-10% της οξείας λευχαιμίας μπορεί αψηφούν τελική ταυτοποίηση αρχικά. Παρακολούθηση βοηθά να αποκαλύψει την αληθινή φύση τους. εξέταση του μυελού των οστών είναι υποχρεωτική σε όλες τις περιπτώσεις. Παρουσία εκρήξεις σε ποσοστό άνω του 30% του συνόλου των κυττάρων στο μυελό επιβεβαιώνει τη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας. Υψόμετρο πάνω από 5%, πρέπει να σημειωθεί με καχυποψία. Στην περίπτωση των χρόνιες λευχαιμίες, διάγνωση γίνεται εύκολα με την εξέταση του φιλμ του αίματος, δεδομένου ότι τα κύτταρα παρουσιάζουν τυπικά χαρακτηριστικά διαφοροποιήσεως. Στην χρόνια μυελογενή λευχαιμία, ουδετερόφιλα και μυελοκύτταρα κυριαρχούν στο περιφερικό αίμα. Στη χρόνια λεμφική λευχαιμία, ώριμα λεμφοκύτταρα κυριαρχούν. Αν και, η συντριπτική πλειοψηφία των λευχαιμιών δείχνουν λευκοκυττάρωση, σε 10-20%, η μέτρηση μπορεί να είναι φυσιολογική ή χαμηλή, ακόμη και αν τα ανώριμα κύτταρα είναι παρόντα. Αυτά ονομάζονται ως subleukemic λευχαιμίες. Όταν δεν υπάρχουν ανώμαλα κύτταρα στο περιφερικό αίμα, χρησιμοποιείται ο όρος aleukemic λευχαιμία. Ο μυελός των οστών είναι υπερκυτταρικός στις περισσότερες περιπτώσεις και δείχνει διήθηση από τα ανώμαλα κύτταρα ανεξάρτητα από τον αριθμό των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα.

ορού του ουρικού οξέος είναι αυξημένα κατά τη διάρκεια της ενεργού φάσης της λευχαιμίας. Τα επίπεδα ουρικού οξέος αυξημένα περαιτέρω κατά τη διάρκεια της θεραπείας με κυτταροτοξικά φάρμακα λόγω της ταχείας καταστροφής των κυττάρων. Λευχαιμίες πρέπει να διαφοροποιηθεί από λευχαιμοειδής αντιδράσεις οι οποίες είναι λιγότερο συχνές.

Διαφορές μεταξύ λεμφοβλάστες Και Μυελοβλάστες

Η λεμφοβλάστες

Μυελοβλάστες

Αριθμός πυρηνίσκοι 1-2 2-5 Συνοδευτικό κύτταρα λεμφοκύτταρα και μη κοκκώδη κύτταρα προμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα και ουδετερόφιλα υπεροξειδάσης χρώση Αρνητική Promyelocyte, μυελοκύτταρα και ουδετερόφιλα είναι θετικό? νωρίς εκρήξεις είναι αρνητικά Σουδάν μαύρη χρώση Αρνητική χρώση Θετική PAS (Schiff περιοδική οξύ) Χυδαία θετική Λεπτά Θετική TdT (τερματικό-deoxytransferase) σε γενικές γραμμές θετική Σε γενικές γραμμές θετικές διαφορές μεταξύ οξείες και χρόνιες λευχαιμίες

Η οξεία λευχαιμία

Χρόνια Λευχαιμία

Ηλικιακή Ομάδα Περισσότερα στο πρώτο και στο δεύτερο δεκαετίες, κυρίως στον 4ο, 5ο και 6ο decases αναλογία Φύλο M: F είναι 2: 1 M: F είναι 1: 1 Διάρκεια των συμπτωμάτων εβδομάδες έως μήνες Αρκετούς μήνες έως ένα έτος Παρουσιάζοντας Παράπονα Αναιμία , πυρετός, λοιμώξεις, αιμορραγικές τάσεις ή επιπλοκές, ειδικά νευρολογικά ασαφή συμπτώματα, απώλεια βάρους, μάζας στην κοιλιά ή λεμφικό μάζες οζώδης οργανομεγαλία ήπατος, σπλήνα και λεμφαδένες είναι μέτρια διευρυνθεί στο 70-80% των περιπτώσεων μέτρια προς το ακαθάριστο σπληνομεγαλία είναι η αποφανθεί σε ΧΜΛ. Ακαθάριστο λεμφαδενοπάθεια εμφανίζεται σε CLL εικόνα αιμοσφαιρίων Σύνολο λευκοκυττάρων είναι μετρίως αυξημένα (15-30 Χ 109 /δοχεία του λίτρου 15-30,000 /CMM). κύτταρα Blast σχηματίζουν 10-90% του συνόλου. Τα αιμοπετάλια συχνά μειώνεται. Συνολικό αριθμό λευκοκυττάρων είναι κατάφωρα αυξημένα, 150-250 Χ 109 /λίτρο (150 έως 250,000 /CMM) Μυελού των Οστών Δείχνει την κατάθλιψη των ερυθροειδών κυττάρων, μυελοειδή κύτταρα και μεγακαρυοκύτταρα και διήθηση από τα ανώμαλα κύτταρα. κύτταρα Blast σχηματίζουν περισσότερο από 30% και μπορεί να είναι ακόμη και έως και 90% CML δείχνει αύξηση σε μυελοειδή κύτταρα, ειδικά μυελοκύτταρα, μεταμυελοκύτταρα και ουδετερόφιλα. Infitration από μικρά λεμφοκύτταρα παρατηρείται σε CLL. Χρωμοσωμικό Μελέτες μεταβλητή Ph »χρωμόσωμα είναι αποδείξιμη σε 90-95% των περιπτώσεων της CML πορεία και την πρόγνωση Ανεπεξέργαστα, θανατηφόρα μέσα σε εβδομάδες έως έξι μήνες λόγω λοιμώξεις, αιμορραγία, αναιμία ή άλλες επιπλοκές Ανεπεξέργαστα, CML έχει μια μέση επιβίωση των 18-24 μηνών, CLL έχει γενικά πιο παρατεταμένη πορεία. Ανταπόκριση στις υφέσεις θεραπείας συμβαίνουν σε 60-90% των περιπτώσεων να θεραπεύσει μπορεί να συμβεί στο 10% των περιπτώσεων από όλα, αλλά μόνο σε ένα πολύ μικρότερο ποσοστό της AML παρούσες μέθοδοι θεραπείας της ΧΜΛ είναι ικανοποιητική και πάντοτε σε όλες τις περιπτώσεις να πάει να ανατινάξει κρίσεις? σε CLL, επίσης, η ασθένεια είναι τελικά μοιραία μετά από μια παρατεταμένη πορεία. Ένα βρέφος που πάσχουν από λευχαιμία

Συμπτωματολογία και διάγνωση λευχαιμίας

Τέλος, τα συμπτώματα διαφέρουν μεταξύ οξείες και χρόνιες λευχαιμίες. Αυτά συνοψίζονται στον κατωτέρω πίνακα. Οξεία λευχαιμία πρέπει να υπάρχουν υπόνοιες σε όλες τις περιπτώσεις ταχέως αναπτυσσόμενη αναιμία, η παρατεταμένη πυρετό, ηπατοσπληνομεγαλία, λεμφαδένες διεύρυνσης κόμβο, αιμορραγία τάση, ο σχηματισμός των τοπικών όγκων, νευρολογικές εκδηλώσεις και άλλες παράξενες κλινικές παρουσιάσεις. Οξεία λεμφική λευχαιμία μπορεί να θεωρηθεί εσφαλμένα ρευματικής ή ρευματοειδούς αρθρίτιδας σε παιδιά. Η έγκαιρη διάγνωση είναι δυνατή μόνο εάν η κλινική υποψία είναι ισχυρή. Από τις αρχές του θεσμού της θεραπείας είναι πιο αποτελεσματική στη θεραπεία της νόσου, ειδικές έρευνες, δεν θα πρέπει να καθυστερήσει. Σπάνια, λευχαιμίες μπορεί να ασκηθεί από ερευνών ρουτίνας σε ασυμπτωματικά άτομα. Η κλινική διάγνωση θα πρέπει να παρακολουθούνται με αιματολογικές επιβεβαίωση.

© 2014 Funom Θεόφιλος Makama

Η

You must be logged into post a comment.