Ιατρική Σημασία των κλινικών εκδηλώσεων της μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές: μυελοΐνωση


Ανίχνευση Σπληνομεγαλία

μια γενική επισκόπηση

Το διαταραχές αληθή πολυκυτταραιμία (PV), τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ), βασική θρομβοκυτταραιμία και ιδιοπαθή μυελοΐνωση (ΔΝΤ) είναι περιλαμβάνονται στο πλαίσιο της παρούσας ευρεία ομάδα.

Αυτές οι διαταραχές ομαδοποιούνται, δεδομένου ότι προκύπτουν από βλαστικά κύτταρα κοινό πρόδρομο που μπορεί να πολλαπλασιάζονται και να διαφοροποιούνται σε έναν ή άλλα είδη. Αυτές οι διαταραχές μπορεί να δείξει μετασχηματισμό σε ένα ή άλλους τύπους όταν συνέχεια. Περίπου το 30% των περιπτώσεων αληθή πολυκυτταραιμία αναπτύσσουν χρόνια μυελοΐνωση, έτσι και το 70% της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, το 10% των αληθή πολυκυτταραιμία μπορεί να εμφανίσουν οξεία μυελογενή λευχαιμία σε συνέχεια:

Πρωτοβάθμια μυελοΐνωση

Επίσης γνωστό ως Αγνώστου Προέλευσης μυελοειδή μεταπλασία, Myelosclerosis, ιδιοπαθής μυελοΐνωση? αναφέρεται στην κατάσταση όπου υπάρχει διαχέεται ίνωση του μυελού των οστών, μερικές φορές συνοδεύεται από οστεοσκλήρυνσης εμφανίζονται ως πρωταρχικό ανωμαλία. Αντισταθμιστικές αιμοποίηση συμβαίνει στο σπλήνα, μυελό των οστών, λεμφαδένες και άλλα όργανα. Καθώς η κατάσταση έχει πλήρως τεκμηριωθεί, αντιδραστική ίνωση συμβαίνει το οποίο αντικαθιστά τα αιμοποιητικά ιστούς. Οστεοποίηση μπορεί να συμβεί σε αυτούς τους τομείς αργότερα.

Αν και η νόσος είναι πιο συχνή στους ενήλικες παρελθόν μέση ηλικία, κάθε ηλικίας μπορεί να επηρεαστεί. Και τα δύο φύλα προσβάλλονται εξίσου, και σπάνια η νόσος μπορεί να τρέξει στις οικογένειες. Υπάρχει μια υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης μυελοΐνωση σε παιδιά με σύνδρομο Down

Κλινικά χαρακτηριστικά

:. Η έναρξη είναι ύπουλη με αόριστη κακή υγεία και την ανάπτυξη των κοιλιακών μάζας. Η πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι ήπια αναιμία με Hb 5-9 g /dl. Το κύριο χαρακτηριστικό είναι κάτω από το πλευρικό περιθώριο. Ήπατος μπορεί να μετρίως διευρυνθεί μέχρι 6-10 cm. Λεμφαδένες διεύρυνσης κόμβο, ήπιο ίκτερο και αιμορραγικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι σπάνια παρόντες.

Η κλασική εικόνα του αίματος είναι leukoerythroblastic αναιμία. Αμφότερα τα ανώριμα ερυθροειδή και μυελοειδή πρόδρομοι είναι παρόντες στο περιφερικό αίμα. Τα ερυθροκύτταρα παρουσιάζουν σημαντικές aniso και ποικιλοκυττάρωση, polychromasia και το «δάκρυ» εμφάνιση. Υπάρχει μέτρια λευκοκυττάρωση. Συνολικό αριθμό των λευκοκυττάρων μπορεί να φθάσει 20- 30.000 /CMM. Αιμοπεταλίων είναι συνήθως φυσιολογική ή αυξημένη και η μορφολογία μπορεί να είναι ανώμαλη με πολλές γίγαντας αιμοπετάλια. Μεγακαρυοκυτταρική θραύσματα μπορεί να φανεί στο περιφερικό αίμα. Στα τελευταία στάδια μπορεί να συμβεί θρομβοπενία. λειτουργία των αιμοπεταλίων μπορεί να είναι ελαττωματικό.

φιλοδοξία μυελών των οστών συνήθως δίνει ένα στεγνό βρύση. Εστίες εξωμυελικής αιματοποίησης μπορεί να καταδειχθεί στο σπλήνα, το ήπαρ και σπανίως λεμφαδένες. Ακτινογραφίες των οστών δείχνουν οστεοσκλήρυνσης με εξάλειψη της κοιλότητας του μυελού. Οι αλλαγές είναι πιο σημαντικά δει στους σπονδύλους, άξονες των μακρών οστών των άκρων, τα πλευρά, κλείδες και τη λεκάνη. Ορός ουρικό οξύ είναι αυξημένη. Λευκοκυττάρων αλκαλική φωσφατάση είναι υψηλή

μυελοΐνωση Κινηματογράφου Αίμα

διάγνωση και θεραπεία

Διάγνωση

:. Myelosclerosis πρέπει να υπάρχει υπόνοια για κάθε ασθενή που παρουσιάζουν ήπια έως μέτρια αναιμία, το ακαθάριστο σπληνομεγαλία, leukoerythroblastic εικόνα του αίματος, και επανέλαβε ξηρό βρύσες του μυελού των οστών.

Η κατάσταση πρέπει να διαφοροποιηθεί από τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ). Στην CML, σπληνομεγαλία είναι ευθέως ανάλογη προς τον αριθμό των λευκοκυττάρων, η δραστηριότητα των λευκοκυττάρων αλκαλική φωσφατάση είναι χαμηλή. Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας μπορεί να αποδειχθεί.

Leucoerythroblastic εικόνα του αίματος μπορεί να συναντήσει σε οξεία αιμολυτική κρίση, ξαφνική αιμορραγία, δευτερεύοντα στο μυελό των οστών και δευτεροβάθμιας μυελοΐνωση.

Πορεία και πρόγνωση

: Η ασθένεια ακολουθεί μια παρατεταμένη πορεία με την μέση περίοδο επιβίωσης των 3-4 ετών. Με συνετή διαχείριση, πολλές περιπτώσεις ζουν μέχρι και 10 χρόνια ή και περισσότερο. Όταν η σπλήνα αναλαμβάνει ένα μεγάλο μέγεθος, υπερ-splenism μπορεί να αναπτύξουν

Επιπλοκές

:.. Αυτά είναι υπερσπληνισμό, χειρουργικές επιπλοκές της σπλήνας, η ανάπτυξη της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας, δευτεροβάθμια ουρική αρθρίτιδα και αιμορραγίες

θεραπεία

: δεν υπάρχει ειδική θεραπεία, είναι συμπτωματική. Όταν υπάρχει ένδειξη υπερπλασία του μυελού των οστών και υπερμεταβολισμό, βουσουλφάνη δόθηκε σε δόσεις 2-4 mg /ημέρα μπορεί να είναι συμπτωματικά επωφελής. Η σπληνεκτομή δρα ως πηγή των κυττάρων του αίματος, αλλά αν υπερ-splenism αναπτύσσεται, σπληνεκτομή ενδείκνυται. Ισοτοπικές μελέτες βοηθούν στον καθορισμό κατά πόσο η σπλήνα είναι πιο ενεργό στην παραγωγή ή την καταστροφή των κυττάρων του αίματος.

Δευτεροβάθμια μυελοΐνωση

Η

Αυτό συμβαίνει ως τερματικό επιπλοκή της αληθή πολυκυτταραιμία, η χρόνια μυελογενής λευχαιμία, διαδίδονται φυματίωση συμμετοχή του μυελού των οστών, ακτινοβολία, τοξικότητα σε φάρμακα όπως το βενζόλιο και χλωραμφαινικόλη, δευτεροβάθμια καρκίνωμα που επηρεάζουν το μυελό των οστών, η νόσος του Paget των οστών και των ασθενειών Albers-Schonberg του.

© 2014 Funom Θεόφιλος Makama

περισσότερα από τον συγγραφέα αυτό

0CancerEtiology, Διάγνωση, Κλινικές Παρουσιάσεις, έρευνες και θεραπεία σε Hodgkin & rsquo? s λέμφωμα Hodgkin

& rsquo? λέμφωμα s μπορεί να συναντήσει σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο κοινή στη δεύτερη δεκαετία. Οι άνδρες επηρεάζονται δύο φορές τόσο συχνά όσο οι γυναίκες. Η πλειοψηφία των ασθενών έρχονται σε προχωρημένο στάδιο

Η 0Lung CancerRadiographic αναπαράσταση του πνεύμονα κύστη (καρκίνο του πνεύμονα) μέσω διαφόρων Ακτίνες Χ-

Βρογχικό λογαριασμούς καρκίνωμα για το 95% των πρωτοπαθών όγκων του πνεύμονα. Τα υπόλοιπα είναι καλοήθεις όγκοι και σπανιότερες μορφές καρκίνου, π.χ. καρκίνωμα κυψελιδικών κυττάρων

Η 0Εσωτερικός MedicineMedical Σημασία των ορμονών στο ενδοκρινικό σύστημα:. Μεταβολισμός, τις δράσεις τους και οι υποδοχείς

Διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος προκύπτουν από την υπερβολική ή μειωμένη έκκριση ορμόνες, ή ανωμαλίες σε ανταπόκριση των ιστών. Προοδευτική αύξηση στα επίπεδα των ορμονών μπορεί να μειώσει την ευαισθησία των ιστών

Η

Σχόλια

Δεν υπάρχουν ακόμη σχόλια.

Η

Συνδεθείτε ή εγγραφείτε και να δημοσιεύσετε χρησιμοποιώντας μια HubPages Δίκτυο λογαριασμό.

0 από 8192 χαρακτήρες usedPost CommentNo HTML επιτρέπεται στα σχόλια, αλλά οι διευθύνσεις URL θα πρέπει να υπερσυνδεδεμένης. Τα σχόλια δεν είναι για την προώθηση της τα άρθρα σας ή άλλους δικτυακούς τόπους.

Αποστολή

You must be logged into post a comment.