νεφρική σωληναριακή οξέωση χαρακτηρίζεται από υψηλά επίπεδα οξέος στο αίμα, οφείλεται σε δυσλειτουργία των σωληναρίων των νεφρών. Αυτό το άρθρο παρέχει κάποιες πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση.

Η διαδικασία κατάρριψη των τροφίμων στο σώμα παράγει οξέα. Αυτά τα οξέα κυκλοφορούν στο αίμα, και αυτό είναι η λειτουργία των νεφρών να απομακρυνθεί η περίσσεια του οξέος από το αίμα και εκκρίνουν αυτό μέσω των ούρων. Αυτή η εργασία διήθηση γίνεται κυρίως από τα σωληνάρια του νεφρώνα, η οποία είναι η λειτουργική μονάδα των νεφρών. Υπάρχουν περίπου 800.000 έως ένα εκατομμύριο νεφρώνες σε ένα ανθρώπινο νεφρό. Σε άτομα που πάσχουν από νεφρική σωληναριακή οξέωση (RTA), η λειτουργία των νεφρών παίρνει μειωμένη, οφείλεται σε διάφορους λόγους. Αυτή η κατάσταση οδηγεί σε μια αύξηση της περιεκτικότητας οξέος του αίματος. Τα υψηλά επίπεδα του οξέος στο αίμα ονομάζεται μεταβολική οξέωση, αλλά RTA αναφέρεται ειδικά στην κατάσταση στην οποία οι νεφροί αδυνατούν να αφαιρέσετε τα οξέα και απομάκρυνσή τους από το σώμα, μέσω των ούρων.

Η

Τύπος 1 ή Περιφερική RTA

Η

τύπου 1 ή Περιφερική RTA είναι η πιο κοινή μορφή αυτής της ιατρικής κατάστασης. Το απώτατο RTA χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία των κυττάρων του περιφερικού (μακρινό) νεφρώνα, καθιστώντας έτσι το αίμα όξινο. Εκείνοι με αυτή την πάθηση έχουν υψηλά επίπεδα οξέος και χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα, αποθέσεις ασβεστίου στα νεφρά προκαλώντας πέτρες στα νεφρά, και το χαμηλό επίπεδο των ορυκτών στα οστά, που οδηγεί σε ραχίτιδα στα παιδιά και οστεομαλακία στους ενήλικες. Το απώτατο νεφρική σωληναριακή οξέωση μπορεί επίσης να προκαλέσει αφυδάτωση, αδυναμία των μυών, παράλυση, και νεφρική ανεπάρκεια. Δεδομένου ότι η ασθένεια προκαλείται από την ανεπάρκεια της άπω νεφρώνα, αυτό ονομάζεται περιφερική RTA.

Η συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, και κάποια από αυτά μπορεί να μην αντιμετωπίσετε κανένα σημάδι της νόσου. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν σοβαρή ραχίτιδα στα παιδιά, ο πόνος των νεφρών, και αιματουρία (ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα) που προκαλείται από πέτρες στα νεφρά. Μερικές φορές, άπω RTA μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια και θάνατο. Το απώτατο RTA μπορεί να προκληθεί από αυτοάνοσες ασθένειες, όπως το σύνδρομο Sjogren, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, και υπεργαμμασφαιριναιμία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η νεφρική σωληναριακή οξέωση μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή υποκαλιαιμία.

Η Περιφερική RTA μπορεί να είναι κληρονομική πάρα πολύ. Αν συνδέονται με κληρονομικότητα, η ασθένεια μπορεί να σχετίζεται με υποκαλιαιμία και νευροαισθητήρια κώφωση. Οι άλλες αιτίες περιλαμβάνουν κίρρωση του ήπατος, δρεπανοκυτταρική αναιμία, χρόνια απόφραξη των ουροφόρων οδών, και μεταμόσχευση νεφρού. Η θεραπεία για άπω RTA περιλαμβάνει στοματική διττανθρακικό νάτριο ή κιτρικό νάτριο (αλκαλικά μέσα), για την κανονικοποίηση των επιπέδων οξέος στο αίμα. Αυτό βοηθά στην καταπολέμηση των οστών αφαλάτωση πάρα πολύ. Οι υποκαλιαιμία, ουρική πέτρες, και το ασβέστιο καταθέσεις αγωγή με κιτρικό κάλιο.

Η

Πληκτρολογήστε 2 ή εγγύς RTA

Η

Αυτός ο τύπος προκαλείται από δυσλειτουργία του εγγύς (που σημαίνει «κοντά») σωληνοειδή κύτταρα. Αυτά τα κύτταρα αποτυγχάνουν να απορροφηθεί φιλτραρισμένη διττανθρακικό από τα ούρα. Το όξινο ανθρακικό εξουδετερώνει οξύ στο αίμα. Καθώς οι νεφροί αδυνατούν να διατηρήσουν διττανθρακικό, τα επίπεδα οξέος στο αίμα αυξάνεται. Τα επίπεδα διττανθρακικού των ούρων αυξάνεται επίσης. Αυτή η μορφή δεν είναι τόσο σοβαρή όσο το περιφερικό RTA, διότι στην περίπτωση αυτή, οι άπω παρένθετα κύτταρα λειτουργούν κανονικά. Εγγύς RTA προκαλείται κυρίως λόγω της δυσλειτουργίας των εγγύς σωληνοειδή κύτταρα, που ονομάζεται σύνδρομο Fanconi. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από αφαλάτωση των οστών που προκαλεί ραχίτιδα ή οστεομαλακία.

η άλλες αιτίες εγγύς RTA περιλαμβάνουν κληρονομικές διαταραχές, όπως το σύνδρομο Lowe, η νόσος του Wilson, κυστίνωση, νόσο αποθήκευσης γλυκογόνου (τύπου Ι), και γαλακτοζαιμία. Αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι αποτέλεσμα της επίκτητες διαταραχές, όπως το πολλαπλό μυέλωμα, τοξίνες, όπως ο μόλυβδος και το κάδμιο, και αμυλοείδωση. Κεντρική νεφρική σωληναριακή οξέωση κυρίως θεραπεία με από του στόματος διττανθρακικού. Αυτό αντισταθμίζει την απώλεια των διττανθρακικά μέσω των ούρων, αλλά το ποσό των συμπληρωμάτων διττανθρακικού πρέπει να είναι αρκετά μεγάλο για να αντιστραφεί η υψηλή περιεκτικότητα οξέως του αίματος και των οστών αφαλάτωσης.

Η

Πληκτρολογήστε 4 ή υπερκαλιαιμική RTA

Type 4 RTA προκαλείται από χαμηλά επίπεδα της ορμόνης αλδοστερόνης (Υπαλδοστερονισμός), το οποίο κατευθύνει τα νεφρά να ρυθμίζουν τα επίπεδα του νατρίου, καλίου και χλωριδίου στο αίμα. Οι νεφροί εκκρίνουν περίσσεια ποσότητες νατρίου, καλίου και χλωρίου, μέσω των ούρων. Μπορεί επίσης να προκληθεί όταν οι νεφροί δεν αποκρίνονται σε αυτήν την ορμόνη. Υπερκαλιαιμική RTA χαρακτηρίζεται από υψηλά επίπεδα καλίου στο αίμα ή υπερκαλιαιμία. Μία από τις αιτίες αυτού του τύπου νεφρική σωληναριακή οξέωση είναι η ανεπάρκεια της αλδοστερόνης λόγω δυσλειτουργίας των επινεφριδίων, συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων, ή ανεπάρκεια αλδοστερόνης συνθάσης.

Η άλλη αιτία είναι hyporeninemic Υπαλδοστερονισμός, μια πάθηση που αναπτύσσεται λόγω ασθενειών, όπως το HIV και η νεφρική δυσλειτουργία? ή τη χρήση των φαρμάκων, όπως τα ΜΣΑΦ και οι αναστολείς ΜΕΑ. Σε ορισμένα άτομα, η αντίσταση της αλδοστερόνης είναι ο λόγος για τον τύπο 4 RTA. Αυτό μπορεί να προκληθεί από ορισμένα φάρμακα ή με ψευδοϋποαλδοστερονοπά. Τα συμπτώματα είναι πολύ σπάνια σε αυτό το είδος της RTA. Εάν το επίπεδο του καλίου στο αίμα είναι πολύ υψηλό, αρρυθμίες, και μπορεί να συμβεί παράλυση των μυών. Η θεραπεία για αυτή τη μορφή της RTA περιλαμβάνει αλατοκορτικοειδών για την ανεπάρκεια αλδοστερόνης και φλουδροκορτιζόνη για hyporeninemic Υπαλδοστερονισμός.

Η Τύπος 3 RTA, η οποία θεωρείται πλέον ως μια συνδυασμένη μορφή του τύπου 1 (περιφερική) και τύπου 2 (εγγύς) RTA, είχε νωρίτερα αναγνωρίζεται ως ξεχωριστή μορφή της νόσου. Τύπος 3 RTA ήταν συνήθως σε βρέφη και παιδιά, και ήταν γνωστός ως «Νεανική RTA». Αυτό το είδος της νεφρική σωληναριακή οξέωση είναι πολύ σπάνια.

Η Αν RTA έχει αντιμετωπιστεί σωστά, η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να αποφευχθεί. Απώτερος στόχος οποιουδήποτε σχεδίου θεραπείας για RTA είναι η εξουδετέρωση του οξέος στο αίμα. Εάν το οξύ δεν εξουδετερώνεται, μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές, όπως πέτρες στα νεφρά, ασθένειες των οστών, καθυστέρηση της ανάπτυξης, χρόνια νεφρική νόσο και νεφρική ανεπάρκεια.

Η

Αποποίηση

:

Αυτό το άρθρο είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως υποκατάστατο για τις ειδικές ιατρικές συμβουλές. Η επίσκεψη ο γιατρός σας είναι ο ασφαλέστερος τρόπος για τη διάγνωση και τη θεραπεία οποιασδήποτε κατάστασης της υγείας.