πολυκυστική νεφρική νόσος είναι μια κληρονομική πάθηση. Μάθετε περισσότερα για αυτό, συμπεριλαμβανομένων των συμπτωμάτων κύστεων νεφρού.

Πολυκυστική νόσος των νεφρών, που αναφέρεται επίσης ως PKD, είναι μια κληρονομική νόσος, που χαρακτηρίζεται από πολλές υγρό γεμάτο κύστεις αυξάνεται στα νεφρά. Οι κύστεις σχηματίζονται μπορεί να αντικαταστήσει σταδιακά το μεγαλύτερο μέρος της μάζας των νεφρών, αναστέλλοντας έτσι τη λειτουργία των νεφρών. Τα μεταγενέστερα στάδια της νόσου συνήθως χαρακτηρίζονται από νεφρική ανεπάρκεια.

Η Νεφρική ανεπάρκεια κλήσεις είτε για αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση του νεφρού επηρεάζονται στον ασθενή. Πολυκυστική νόσος των νεφρών θα προχωρήσει τελικά σε νεφρική ανεπάρκεια σχεδόν οι μισοί από τους ασθενείς που έχουν προσβληθεί. Επιπλοκές περιλαμβάνουν το σχηματισμό των κύστεων στο ήπαρ. PKD μπορεί επίσης να έχει αρνητικές επιπτώσεις σε άλλα όργανα, όπως τα αιμοφόρα αγγεία στον εγκέφαλο και την καρδιά. Στην πραγματικότητα, αυτές οι επιπλοκές είναι ό, τι συχνά να βοηθήσει τους γιατρούς στον εντοπισμό μια περίπτωση PKD και τους επιτρέπει να το διαφοροποιήσει από τα απλά και ακίνδυνα κύστεις που σχηματίζουν αρκετά συχνά με την προχωρημένη ηλικία. Μία άλλη επιπλοκή των κύστεων νεφρού είναι ότι οι κύστεις μπορεί να μολυνθούν. Αυτή είναι μια πολύ οδυνηρή κατάσταση να είναι μέσα. Περίπου 500.000 άνθρωποι στις ΗΠΑ αναπτύσσουν πολυκυστική νόσος των νεφρών, με το που είναι η τέταρτη κύρια αιτία της νεφρικής ανεπάρκειας. Επίσης, είναι ο πιο κοινός τύπος των κληρονομικών ασθενειών στις ΗΠΑ.

Η

Τύποι πολυκυστικών Νεφρική Νόσο

Η ιατρική επιστήμη ορίζει δύο κύριους τύπους κληρονόμησε, και ένα μη κληρονομική είδος της PKD, όπως εξηγείται παρακάτω.

η

1. Αυτοσωματικό κυρίαρχο PKD

Η

Αυτή είναι μια κληρονομική μορφή της νόσου, και αντιπροσωπεύει το 90% των περιπτώσεων PKD. Η έννοια του «αυτοσωματικό κυρίαρχο είναι ότι, αν ένας από τους γονείς είναι ένας ασθενής PKD, υπάρχει μια πιθανότητα 50% ενός παιδιού να πάρει το PKD πάρα πολύ.

Η

2. Αυτοσωματικό υπολειπόμενο PKD

Η

Αυτό επίσης είναι μια κληρονομική είδος της νόσου, αν και αυτό συμβαίνει σπάνια. Σε αυτή τη μορφή, ένα παιδί μπορεί να έχει την ασθένεια, αν και οι γονείς του /της δεν μπορεί να έχει. Αυτό έρχεται περίπου, όταν και οι δύο γονείς έχουν το υπολειπόμενο αλληλόμορφο (ή, με άλλα λόγια, και οι δύο είναι φορείς), και αν το παιδί θα πρέπει να έχετε και τα δύο τα υπολειπόμενα αλληλόμορφα, το παιδί θα πάρει την ασθένεια.

Η

3. Κεκτημένα κυστική νόσο των νεφρών, ACKD

Η

Αυτό σχετίζεται με μακροχρόνια προβλήματα των νεφρών, που εμφανίζεται κυρίως σε άτομα που έχουν βιώσει νεφρική ανεπάρκεια και έχουν ως εκ τούτου ήταν σε αιμοκάθαρση για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αυτός είναι ο λόγος ACKD εμφανίζεται σε ηλικιωμένα άτομα. Αυτό το είδος της PKD C- δεδομένου ότι δεν προκαλείται από μια γενετική κατάσταση – δεν είναι κληρονομική

Η Τώρα, ας δούμε τα συμπτώματα της PKD

Η

Τα συμπτώματα των πολυκυστικών Νεφρική Νόσος..

η

υπάρχουν διάφορα συμπτώματα που παρουσιάζονται από αυτή τη διαταραχή. Ένα άτομο που έχει προσβληθεί με PKD μπορεί ή δεν μπορεί να εμφανίσουν όλα τα συμπτώματα που αναφέρονται παρακάτω. Εδώ είναι μερικά από τα πιο κοινά συμπτώματα της PKD:

Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις των νεφρών

Πόνος στις πλευρές και πίσω

Λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος

αίμα να περάσει στα ούρα

οι κύστες στο πάγκρεας και στο ήπαρ

οι ανωμαλίες στις βαλβίδες της καρδιάς

πέτρες στα νεφρά

ανευρύσματα εγκεφάλου

εκκολπωμάτωση

η υψηλή αρτηριακή πίεση

η αυτοσωματική υπολειπόμενη PKD συνήθως αναφέρεται επίσης ως «

βρεφικής PKD

». Νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται συνήθως μέσα σε λίγα χρόνια από τη γέννηση των παιδιών με αυτή τη μορφή της PKD. Η σοβαρότητα της ασθένειας, ωστόσο, ποικίλλει. Τα μωρά που γεννιούνται με σοβαρή μορφή της νόσου συνήθως δεν επιβιώνουν περισσότερο από μερικές ώρες, ή το πολύ σε λίγες ημέρες. Τα παιδιά που έχουν τη βρεφική του τύπου μπορεί να έχει αρκετή νεφρική λειτουργία για να ζήσουν κανονικά για μερικά χρόνια. Εκείνοι που έχουν τον τύπο νεανική της νόσου μπορεί να ζήσει μέχρι και την εφηβεία τους, ακόμη και είκοσί τους, αν και γενικά να αναπτύξουν προβλήματα με το ήπαρ πάρα πολύ, στα προχωρημένα στάδια της νόσου.

Η Εκτός από τον κατάλογο των συμπτωμάτων που δίνεται παραπάνω, τα παιδιά που πλήττονται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο PKD έχουν επίσης χαμηλό αριθμό αιμοσφαιρίων, αιμορροΐδες, και κιρσούς. Από τις αρχές σωματική ανάπτυξη εξαρτάται από τη λειτουργία των νεφρών, τα παιδιά που πάσχουν από αυτοσωματικό υπολειπόμενο PKD είναι γενικά μικρότερα σε μέγεθος από φυσιολογικά παιδιά.

Η Γενικά, η ασθένεια αυτή απαντάται σε μια ήπια μορφή, προκαλώντας μόνο ελάχιστα προβλήματα. Περίπου 60 τοις εκατό των ατόμων που έχουν προσβληθεί με την αναπτύξουν υψηλή πίεση του αίματος, η οποία μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα. Περίπου 50 τοις εκατό των ανθρώπων που έχουν πολυκυστική νόσος των νεφρών αναπτύξουν ανεπάρκεια των νεφρών από τη στιγμή που είναι 60 ετών, και κατά συνέπεια θα απαιτεί αιμοκάθαρση και τη μεταμόσχευση νεφρών. Αυτή η νεφρική διαταραχή είναι συνήθως χειρότερη σε όσους έχουν δρεπανοκυτταρική νόσο, οι Αφροαμερικανοί, και στους άνδρες.