Ερώτηση

Η Ποια είναι τα 3 κύρια συστατικά της αιμόστασης. Πώς θα αυτά λειτουργούν μέσα haemostastis, ξέρω ότι υπάρχει αιμοπετάλια και τα αιμοφόρα αγγεία.

Η Επίσης μπορεί να ρίξει κάποιο φως σχετικά με το τι σημαίνει η πισίνα κυττάρων ερυθροειδών προγονικών.

Η Πολλές ευχαριστίες

Joanna

Η

Απάντηση

Η ερυθροειδή προγονικά κύτταρα Δέσμευση, ερυθροειδή βλαστικά κύτταρα που προέρχονται από μυελοειδή προγονικά κύτταρα. Τα προγονικά κύτταρα αναπτύσσονται σε δύο φάσεις: ερυθροειδών μονάδες έκρηξη σχηματισμού (BFU-E) που ακολουθείται από ερυθροειδών μονάδες σχηματισμού αποικιών (CFU-E)? BFU-E διαφοροποιούνται σε CFU-E σε διέγερση με ερυθροποιητίνη, και στη συνέχεια διαφοροποιούνται περαιτέρω σε ερυθροβλάστες όταν διεγείρεται από άλλους παράγοντες.

Συγγενείς όροι Burst-Forming Units, ερυθροειδών αποικιών-Forming Units, ερυθροειδείς

ερυθροειδείς Προδρόμου κύτταρα Ερυθροποιητικοί προγονικά κύτταρα

Ερυθροποιητικοί βλαστικά κύτταρα προγονικά κύτταρα, ερυθροποιητική

βλαστικά κύτταρα, ερυθροειδείς BFU-E

CFU -Ε BFU E

BFU-Ες Burst Forming Units, ερυθροειδείς

Burst-Forming Unit, ερυθροειδικές, ερυθροειδείς Προδρόμου

κυττάρων, ερυθροειδών προγονικών κυττάρων, ερυθροειδείς Stem

κυττάρων, ερυθροποιητική προγονικών κυττάρων, ερυθροποιητική Stem

Cells, ερυθροειδών Προδρόμου Cells, ερυθροειδή προγονικά

Cells, ερυθροειδών Stem Cells, ερυθροποιητική προγονικά

Cells, ερυθροποιητική Stem ερυθροειδείς ριπές σχηματισμού Μονάδα

Burst-Forming Units ερυθροειδών Πρόδρομη ερυθροειδούς κυττάρου

ερυθροειδή προγονικά ερυθροειδούς κυττάρου Stem Cell

ερυθροειδείς βλαστοκύτταρα Ερυθροποιητικοί προγονικών κυττάρων

Ερυθροποιητικοί Stem Cell πρόδρομο κύτταρο, ερυθροειδείς

Προδρόμου κύτταρα, ερυθροειδών προγονικών κυττάρων, ερυθροειδείς

προγονικών κυττάρων, ερυθροποιητική προγονικά κύτταρα, ερυθροειδείς

Stem Cell , ερυθροειδών βλαστοκυττάρων, ερυθροποιητική

βλαστικά κύτταρα, ερυθροποιητική Μονάδα, ερυθροειδείς Burst-Forming

μονάδες, ερυθροειδείς Burst-Forming

Η αιμόσταση: ΠΛΟΙΟ EVENT και τα αιμοπετάλια, φυσικά, αλλά ΔΕΝ ΥΠΑΡΧΕΙ έπεται εκείνου AN ενδογενή και εξωγενή μηχανισμό με τον οποίο ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΤΗΣ ΠΗΞΗΣ EXPRESS ΤΟΤΕ εαυτούς FIII για το ενδοκοινοτικό εμπόριο και XII γΙΑ EXTRIN

Βλάβη σε μικρά αιμοφόρα αγγεία και τα τριχοειδή αγγεία εμφανίζεται συχνά. Όταν αυτά τα πλοία κατεστραμμένα, υπάρχουν τρεις βασικοί μηχανισμοί που προωθούν την αιμόσταση ή τη διακοπή της αιμορραγίας.

Μετά βλάβη, υπάρχει άμεση αντανακλαστικό που προάγει αγγειοσυστολή, μειώνοντας έτσι την απώλεια αίματος. Εκτεθειμένα κολλαγόνου από την τοποθεσία που υπέστη ζημία θα προωθήσει τα αιμοπετάλια να προσκολλώνται.

Όταν τα αιμοπετάλια προσκολλώνται στο κατεστραμμένο σκάφος, αποκοκκιώνονται και αφήστε κυτταροπλασματικά σε κόκκους, που περιέχουν σεροτονίνη, ένα αγγειοσυσταλτικό, και ADP και θρομβοξάνης Α2.

Η ADP προσελκύει περισσότερους αιμοπεταλίων στην περιοχή, και η θρομβοξάνης Α2 προάγει τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων, αποκοκκίωση, και αγγειοσυστολή. Έτσι, ADP και της θρομβοξάνης Α2 προωθήσει περισσότερο την προσκόλληση των αιμοπεταλίων και συνεπώς πιο ADP και θρομβοξάνης. Η θετική ανάδραση προωθεί το σχηματισμό ενός βύσματος αιμοπεταλίων.

Η τελική αιμοστατικό μηχανισμό είναι πήξης.

Κατεστραμμένα κυκλοφορίες ιστού παράγοντα ΙΙΙ, η οποία με τη βοήθεια του Ca ++ θα ενεργοποιήσει τον παράγοντα VII, εγκαινιάζοντας έτσι την εξωγενή μηχανισμό. Παράγοντα XII από την ενεργό αιμοπετάλια θα ενεργοποιήσει τον παράγοντα XI, εγκαινιάζοντας έτσι την εγγενή μηχανισμό.

Τόσο ενεργό παράγοντα VII και ενεργό παράγοντα XI θα προωθήσει καταρράκτη αντιδράσεων, τελικά ενεργοποιεί τον παράγοντα Χ

Active παράγοντα Χ, μαζί με τον παράγοντα III, παράγοντας V, Ca ++, και των αιμοπεταλίων thromboplastic παράγοντα (PF3), θα ενεργοποιήσει ενεργοποιητής προθρομβίνης.

προθρομβίνης ενεργοποιητή μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη.

θρομβίνη μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες.

ινώδους σχηματίζει αρχικά ένα χαλαρό πλέγμα, αλλά στη συνέχεια ο παράγοντας XIII προκαλεί το σχηματισμό διασταυρούμενων δεσμών ομοιοπολικών, τα οποία μετατρέπουν ινώδες σε ένα πυκνό συσσωμάτωση των ινών. Αιμοπετάλια και τα ερυθρά αιμοσφαίρια να γίνει αλιεύονται σε αυτό το πλέγμα των ινών, έτσι ο σχηματισμός ενός θρόμβου αίματος.

Η ικανότητα του σώματος να ελέγχει τη ροή του αίματος μετά από αγγειακή βλάβη είναι υψίστης σημασίας για τη συνέχιση της επιβίωσης. Η διαδικασία της πήξης του αίματος και, στη συνέχεια, η επακόλουθη διάλυση του θρόμβου, μετά από επισκευή του τραυματισμένου ιστού, ονομάζεται αιμόσταση. Αιμόσταση, αποτελείται από 4 μεγάλα γεγονότα που συμβαίνουν σε ένα σύνολο, προκειμένου μετά την απώλεια της αγγειακής ακεραιότητας:

1. Η αρχική φάση της διαδικασίας είναι η αγγειακή στένωση. Αυτό περιορίζει τη ροή του αίματος στην περιοχή του τραυματισμού.

2. Στη συνέχεια, τα αιμοπετάλια ενεργοποιούνται μέσω της θρομβίνης και συνολικά, στο σημείο της βλάβης, σχηματίζοντας μια προσωρινή, χαλαρά βύσμα αιμοπεταλίων. Το ινωδογόνο πρωτεΐνη είναι κυρίως υπεύθυνη για την τόνωση συσσώρευση των αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια συσσωματώνονται με σύνδεση προς κολλαγόνο που εκτίθεται παρακάτω ρήξη της ενδοθηλιακής επένδυσης των αγγείων. Κατά την ενεργοποίηση, τα αιμοπετάλια απελευθέρωση αδενοσίνης 5′-διφωσφορικής, ADP και ΤΧΑ2 (οι οποίες ενεργοποιούν επιπλέον αιμοπετάλια), σεροτονίνη, φωσφολιπίδια, λιποπρωτεΐνες, και άλλες πρωτεΐνες σημαντικές για καταρράκτη πήξης. Εκτός από την έκκριση που προκαλείται, ενεργοποιημένα αιμοπετάλια αλλάζουν το σχήμα τους για να φιλοξενήσει τον σχηματισμό του βύσματος.

3. Για να ασφαλίσει τη σταθερότητα του αρχικά χαλαρό βύσμα αιμοπεταλίων, ένα πλέγμα ινώδους (που ονομάζεται επίσης ο θρόμβος) μορφές και παγιδεύει το βύσμα. Εάν το βύσμα περιέχει μόνο τα αιμοπετάλια που έχει ονομαστεί ένα λευκό θρόμβο? εάν τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι παρόντες αυτό ονομάζεται ένα κόκκινο θρόμβο.

4. Τέλος, ο θρόμβος πρέπει να διαλυθεί ώστε η κανονική ροή του αίματος για να συνεχιστεί μετά από επισκευή ιστών. Η διάλυση του θρόμβου λαμβάνει χώρα μέσω της δράσης της πλασμίνης

Δύο οδοί οδηγούν στο σχηματισμό ενός θρόμβου ινώδους:. Την ενδογενή και εξωγενή οδό. Παρόλο που ξεκίνησε από διακριτούς μηχανισμούς, οι δύο συγκλίνουν σε ένα κοινό μονοπάτι που οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβου. Ο σχηματισμός ενός κόκκινου θρόμβου ή ενός θρόμβου σε απόκριση σε μια ανώμαλη τοίχωμα του αγγείου με την απουσία της βλάβης του ιστού είναι το αποτέλεσμα της ενδογενούς οδού. σχηματισμός θρόμβου ινώδους σε απόκριση σε βλάβη ιστού είναι το αποτέλεσμα της εξωγενούς οδού. Και οι δύο οδοί είναι πολύπλοκες και περιλαμβάνει πολλές διαφορετικές πρωτεΐνες ονομάζονται παράγοντες πήξης

ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και παράγοντα von Willebrand (vWF)

Η Προκειμένου για αιμόσταση να συμβεί, τα αιμοπετάλια πρέπει να τηρούν εκτίθεται το κολλαγόνο, την απελευθέρωση των περιεχομένων των κόκκων τους, καθώς και τα σωρευτικά. Η συγκόλληση των αιμοπεταλίων στο κολλαγόνο εκτεθειμένα στις επιφάνειες ενδοθηλιακών κυττάρων μεσολαβείται από παράγοντα νοη Willebrand (vWF). Κληρονομικές ανεπάρκειες του vWF είναι οι αιτίες της νόσου von Willebrand (vWD) (βλέπε παρακάτω για περισσότερες λεπτομέρειες). Η λειτουργία του vWF είναι να ενεργεί ως γέφυρα μεταξύ ενός ειδικού γλυκοπρωτεΐνη στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων (GPIb /IX) και ινίδια κολλαγόνου. Εκτός από το ρόλο της ως γέφυρα μεταξύ των αιμοπεταλίων και εκτεθειμένο κολλαγόνο επί ενδοθηλιακών επιφανειών, vWF συνδέεται με και σταθεροποιεί τον παράγοντα πήξης VIII. Η δέσμευση του παράγοντα VIII από vWF απαιτείται για την κανονική επιβίωση του παράγοντα VIII στην κυκλοφορία. παράγοντας

νοη Willebrand είναι μια σύνθετη πολυμερική γλυκοπρωτείνη που παράγεται από και αποθηκεύεται στα α-κοκκίων των αιμοπεταλίων. Είναι, επίσης, συντίθεται με μεγακαρυοκυττάρων και βρέθηκε ότι σχετίζονται με υποενδοθηλιακό συνδετικού ιστού.

Η αρχική ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων επάγεται από τη θρομβίνη δέσμευσης σε ειδικούς υποδοχείς στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων, την κίνηση έτσι ένα καταρράκτη μεταγωγής σήματος. Ο υποδοχέας της θρομβίνης είναι συζευγμένο με G-πρωτεΐνη που, με τη σειρά του, ενεργοποιεί φωσφολιπάση C-g (PLC-g). PLC-g υδρολύει φωσφατιδυλινοσιτόλης-4,5-διφωσφορικής (ΡΙΡ2) που οδηγεί στο σχηματισμό τριφωσφορικής ινοσιτόλης (ΙΡ3) και διακυλογλυκερόλη (DAG). ΙΡ3 προκαλεί την απελευθέρωση του ενδοκυτταρικού Ca2 + αποθήκες, και DAG ενεργοποιεί την πρωτεΐνη κινάση C (PKC).

Το κολλαγόνο στο οποίο τα αιμοπετάλια προσκολλώνται, καθώς και η απελευθέρωση του ενδοκυτταρικού Ca2 + οδηγεί στην ενεργοποίηση της φωσφολιπάσης Α2 (PLA2), η οποία στη συνέχεια υδρολύει φωσφολιπίδια μεμβράνης, που οδηγεί στην απελευθέρωση του αραχιδονικού οξέος. Η απελευθέρωση αραχιδονικού οξέος οδηγεί σε αύξηση της παραγωγής και της συνακόλουθης απελευθέρωσης της θρομβοξάνης Α2 (ΤΧΑ2). Αυτό είναι ένα άλλο αιμοπεταλίων ενεργοποιητής που λειτουργεί μέσω του PLC-g οδό. Ένα άλλο ένζυμο ενεργοποιείται από τους απελευθερώνονται ενδοκυτταρικά αποθεμάτων του Ca2 + είναι μυοσίνης ελαφριάς αλυσίδας κινάσης (MLCK). Ενεργοποιημένος MLCK φωσφορυλιώνει την ελαφριά αλυσίδα μυοσίνης η οποία στη συνέχεια αλληλεπιδρά με ακτίνη, με αποτέλεσμα αλλαγμένη μορφολογία των αιμοπεταλίων και την κινητικότητα.

Ένα από τα πολλά επιδράσεις της PKC είναι η φωσφορυλίωση και ενεργοποίηση ενός ειδικού αιμοπεταλίων πρωτεΐνη 47000-Dalton. Αυτή η ενεργοποιημένη πρωτεΐνη επάγει την απελευθέρωση των περιεχομένων κοκκίων των αιμοπεταλίων? ένα από τα οποία είναι ADP. ADP διεγείρει περαιτέρω αιμοπετάλια αύξηση της συνολικής καταρράκτη ενεργοποίησης? τροποποιεί επίσης την μεμβράνη των αιμοπεταλίων κατά τέτοιο τρόπο ώστε να επιτρέπει το ινωδογόνο να συμμορφώνονται με δύο επιφανειακές γλυκοπρωτεΐνες αιμοπεταλίων, ΟΡΙΙο και της GPllla, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων που προκαλείται από ινωδογόνο.

ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων είναι απαραίτητη για επακόλουθη συσσωμάτωση τους σε ένα βύσμα αιμοπεταλίων. Ωστόσο, εξίσου σημαντικός είναι ο ρόλος των ενεργοποιημένων φωσφολιπιδίων επιφάνεια των αιμοπεταλίων στην ενεργοποίηση του καταρράκτη πήξης.

Οι καταρράκτες της πήξης: Η εγγενής καταρράκτη ξεκινά όταν γίνεται επαφή μεταξύ του αίματος και εκτεθειμένες επιφάνειες των ενδοθηλιακών κυττάρων. Η εξωγενής οδός αρχίζει κατά την αγγειακή βλάβη που οδηγεί σε έκθεση του παράγοντα ιστού (TF) (επίσης ταυτοποιηθεί ως παράγοντας III), ένα υποενδοθηλιακή κυτταρικής επιφάνειας γλυκοπρωτεΐνη που δεσμεύει φωσφολιπίδιο. Η πράσινη διακεκομμένη βέλος αντιπροσωπεύει ένα σημείο του cross-over μεταξύ των εξωγενών και ενδογενών οδών. Οι δύο οδοί συγκλίνουν στην ενεργοποίηση του παράγοντα Χ προς Xa. Ο παράγοντας Χα έχει ένα ρόλο στην περαιτέρω ενεργοποίηση του παράγοντα VII να VIIa όπως απεικονίζεται από το πράσινο βέλος. Ενεργός παράγοντας Xa υδρολύει και ενεργοποιεί την προθρομβίνη σε θρομβίνη. Η θρομβίνη μπορεί στη συνέχεια να ενεργοποιήσετε παράγοντες XI, VIII και V προώθηση της καταρράκτη. Τελικά ο ρόλος της θρομβίνης είναι να μετατρέψει fribrinogen σε ινώδες και για την ενεργοποίηση του παράγοντα ΧΙΙΙ ΧΙΙΙα. Παράγοντας XIIIa (επίσης ονομάζεται τρανσγλουταμινάση) διασυνδέσεις πολυμερή ινώδους στερεοποίηση του θρόμβου. HK = υψηλού μοριακού βάρους κινινογόνο. PK = προκαλλικρεϊνη. PL = φωσφολιπίδια.

η ενδογενής πήξης

Η ενδογενής οδός απαιτεί την πήξη παράγοντες VIII, IX, X, XI και XII. Επίσης απαιτούνται οι πρωτεΐνες προκαλλικρεϊνη και κινινογόνο υψηλού μοριακού βάρους, καθώς επίσης και ιόντα ασβεστίου και φωσφολιπίδια εκκρίνονται από τα αιμοπετάλια. Κάθε ένα από αυτά τα συστατικά μονοπάτι οδηγεί στη μετατροπή του παράγοντα Χ (αδρανείς) στον παράγοντα Χα (Α σημαίνει ενεργό). Έναρξη της ενδογενούς οδού συμβαίνει όταν προκαλλικρεϊνη, κινινογόνο υψηλού μοριακού βάρους, παράγοντα XI και παράγοντα XII εκτίθενται σε αρνητικά φορτισμένη επιφάνεια. Αυτό ονομάζεται η φάση επαφής. Η έκθεση του κολλαγόνου σε μια επιφάνεια σκάφος είναι ο πρωταρχικός ερέθισμα για τη φάση επαφής.

η συνάθροιση των επαφών αποτελέσματα συστατικών φάση μετατροπής της προκαλλικρεϊνη να καλλικρεΐνη, η οποία με τη σειρά της ενεργοποιεί τον παράγοντα XII για τον παράγοντα ΧΙΙα. Παράγοντας XIIa μπορεί στη συνέχεια να υδρολυθεί περισσότερο προκαλλικρεϊνη να καλλικρεΐνη, περί της αμοιβαίας καταρράκτη ενεργοποίησης. Παράγοντας XIIa ενεργοποιεί επίσης παράγοντα XI προς παράγοντα ΧΙα και οδηγεί στην απελευθέρωση βραδυκινίνης, ενός ισχυρού αγγειοδιασταλτικό, από κινινογόνο υψηλού μοριακού βάρους.

Παρουσία Ca2 +, παράγοντας XIa ενεργοποιεί τον παράγοντα IX σε παράγοντα IXa. Παράγοντας IX είναι ένα προένζυμο που περιέχει Κ-εξαρτώμενη g-καρβοξυγλουταμικό βιταμίνη (GLA) τα κατάλοιπα, των οποίων η δραστηριότητα σερινοπρωτεάσης ενεργοποιείται μετά Ca2 + δέσμευση σε αυτά τα GLA υπολείμματα. Αρκετές από τις πρωτεάσες σερίνης του καταρράκτη (II, VII, IX και Χ) είναι GLA περιέχουν προένζυμα. Ενεργό παράγοντα IX διασπά παράγοντα X σε μια εσωτερική arg-ile ομολόγων που οδηγούν στην ενεργοποίηση της σε παράγοντα Χα.

η ενεργοποίηση του παράγοντα Xa απαιτεί συναρμολόγηση του συγκροτήματος τενάσης (Ca2 + και τους παράγοντες VIIIa, IXa και Χ) στην επιφάνεια των ενεργοποιημένων αιμοπεταλίων. Μία από τις αντιδράσεις των αιμοπεταλίων στην ενεργοποίηση είναι η παρουσίαση των φωσφατιδυλοσερίνη και φωσφατιδυλινοσιτόλη στις επιφάνειές τους. Η έκθεση αυτών των φωσφολιπιδίων επιτρέπει στο συγκρότημα τενάσης να σχηματίσουν. Ο ρόλος του παράγοντα VIII σε αυτή τη διαδικασία είναι να ενεργεί ως υποδοχέας, με τη μορφή του παράγοντα VIIIa, για τους παράγοντες IXa και Χ παράγοντα VIIIa οροθετείται συμπαράγοντας στην πήξη του καταρράκτη. Η ενεργοποίηση του παράγοντα VIII στον παράγοντα VIIIa (η πραγματική υποδοχέα) λαμβάνει χώρα με την παρουσία λεπτών ποσότητες θρομβίνης. Καθώς η συγκέντρωση των αυξήσεων θρομβίνη, παράγοντα VIIIa τελικά διασπάται από τη θρομβίνη και απενεργοποιείται. Αυτή η διπλή δράση της θρομβίνης, κατά του παράγοντα VIII, δρα για να περιορίσει την έκταση του σχηματισμού συμπλόκου τενάσης και έτσι την έκταση του καταρράκτη πήξης.

Εξωγενείς πήξης

ενεργοποιημένος παράγοντας Χα είναι η περιοχή στην οποία συγκλίνουν οι ενδογενείς και εξωγενείς καταρράκτες της πήξης. Η εξωγενής οδός ξεκινά στο σημείο της βλάβης σε απόκριση στην απελευθέρωση του παράγοντα ιστού (παράγων III). Ο ιστικός παράγοντας είναι ένας συμπαράγοντας στον παράγοντα VIIa που καταλύεται ενεργοποίηση του παράγοντα Χ Παράγοντα VIIa, μια gla υπόλειμμα που περιέχει πρωτεάση σερίνης, διασπά τον παράγοντα Χ σε παράγοντα Χα με τρόπο ταυτόσημο με εκείνο του παράγοντα IXa της ενδογενούς οδού. Η ενεργοποίηση του παράγοντα VII λαμβάνει χώρα μέσω της δράσης της θρομβίνης ή παράγοντα Χα. Η ικανότητα του παράγοντα Xa για την ενεργοποίηση του παράγοντα VII δημιουργεί μια σύνδεση μεταξύ των ενδογενών και εξωγενών οδών. Μια επιπλέον σύνδεση μεταξύ των δύο οδών υπάρχει μέσω της ικανότητας του παράγοντα ιστού και του παράγοντα VIIa για την ενεργοποίηση του παράγοντα IX. Ο σχηματισμός του συμπλόκου μεταξύ του παράγοντα VIIa και παράγοντα ιστού πιστεύεται ότι είναι ένα κύριο βήμα στην συνολική καταρράκτη πήξης. Αποδεικτικά στοιχεία για αυτό πηγάζει από το γεγονός ότι τα άτομα με κληρονομική ελλείψεις στα συστατικά της φάσης επαφής της ενδογενούς οδού δεν εμφανίζουν πήξη προβλήματα. Ένας κύριος μηχανισμός για την αναστολή της εξωγενούς οδού λαμβάνει χώρα κατά τη παράγοντα ιστού – παράγοντας VIIa – Ca2 + – συγκρότημα Χα. Η πρωτεΐνη, ο αναστολέας πήξης λιποπρωτεΐνη-συνδέονται, LACI συνδέεται ειδικά με αυτό το συγκρότημα. LACI είναι επίσης αναφέρεται ως αναστολέας εξωγενούς οδού, ΕΡΙ ή αναστολέα της οδού του παράγοντα ιστού, ο TFPI και παλαιότερα γνωστού anticonvertin. LACI αποτελείται από 3 διαδοχικές πεδία αναστολέα πρωτεάσης. Τομέας 1 συνδέεται με τον παράγοντα Χα και τον τομέα 2 προσδένεται στον παράγοντα VIIa μόνο με την παρουσία του παράγοντα Χα.

Η ενεργοποίηση της προθρομβίνης σε θρομβίνη

η κοινή σημείο και στις δύο οδούς είναι η ενεργοποίηση του παράγοντα Χ σε παράγοντα Χα. Παράγοντα Xa ενεργοποιεί την προθρομβίνη (παράγοντας Π) σε θρομβίνη (παράγοντας IIa). Η θρομβίνη, με τη σειρά του, μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες. Η ενεργοποίηση της θρομβίνης συμβαίνει στην επιφάνεια των ενεργοποιημένων αιμοπεταλίων και απαιτεί το σχηματισμό ενός συμπλόκου προθρομβινάσης. Αυτό το συγκρότημα αποτελείται από το φωσφολιπιδίων των αιμοπεταλίων, φωσφατιδυλινοσιτόλη και φωσφατιδυλοσερίνη, Ca2 +, παράγοντες Va και Χα, και της προθρομβίνης. Παράγοντας V είναι ένας συμπαράγοντας στο σχηματισμό του συμπλόκου προθρομβινάσης, παρόμοιο με το ρόλο του παράγοντα VIII στο σχηματισμό τενάσης συμπλόκου. Όπως ενεργοποίηση του παράγοντα VIII, παράγοντα V ενεργοποιείται σε παράγοντα Va μέσω λεπτού ποσών και αδρανοποιείται με αυξημένα επίπεδα της θρομβίνης. Παράγοντας Va δεσμεύεται σε ειδικούς υποδοχείς επί των επιφανειών ενεργοποιημένων αιμοπεταλίων και σχηματίζει ένα σύμπλοκο με προθρομβίνη και παράγοντα Χα.

προθρομβίνης είναι μια 72000-Dalton, πρωτεΐνη μονής αλυσίδας που περιέχει δέκα GLA υπολείμματα στην Ν-τερματική περιοχή του. Μέσα στο συγκρότημα προθρομβινάσης, προθρομβίνης διασπάται σε 2 θέσεις από τον παράγοντα Χα. Η διάσπαση αυτή παράγει ένα 2-αλυσίδα δραστικό μόριο θρομβίνη που περιέχει μία μία Β αλυσίδα η οποία συγκρατούνται μαζί από ένα απλό δεσμό δισουλφιδίου Α και.

Εκτός από το ρόλο της στην ενεργοποίηση του σχηματισμού θρόμβου ινώδους, η θρομβίνη παίζει ένα σημαντικό ρυθμιστικό ρόλο στην πήξη. Η θρομβίνη συνδυάζει με θρομβομοντουλίνη παρούσα σε επιφάνειες ενδοθηλιακών κυττάρων σχηματίζοντας ένα σύμπλεγμα το οποίο μετατρέπει πρωτεΐνης C προς πρωτεΐνη Ca. Η πρωτεΐνη συμπαράγοντα S και πρωτεΐνη Ca αποδομούν παραγόντων Va και VIIIa, περιορίζοντας έτσι την δράση αυτών των 2 παράγοντες στον καταρράκτη πήξης.

θρομβίνη επίσης συνδέεται προς και οδηγεί στην απελευθέρωση του G-πρωτεΐνη συζευγμένων ενεργοποιημένης πρωτεάσης υποδοχέων (PARs), ειδικά PAR-1, -3 και -4. Η απελευθέρωση αυτών των πρωτεϊνών οδηγεί στην ενεργοποίηση πολλών καταρρακτών σηματοδότησης που στην απελευθέρωση αύξηση στροφή των ιντερλευκίνες, ILS, IL-1 και IL-6, αυξάνει την έκκριση της ενδοκυτταρικής προσκόλλησης μορίου-1 (ICAM-1) και προσκόλλησης αγγειακού κυττάρου μόριο -1 (VCAM-1). Η σηματοδότηση που προκαλείται από θρομβίνη οδηγεί επίσης σε αυξημένη ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και της προσκόλλησης των λευκοκυττάρων. Η θρομβίνη ενεργοποιεί επίσης αναστολέας που ενεργοποιείται με θρομβίνη ινωδόλυση (TAFI) διαμορφώνοντας έτσι ινωδόλυση (αποδόμηση του ινώδους θρόμβους). TAFI είναι επίσης γνωστή ως καρβοξυπεπτιδάση U (CPU) η δραστηριότητα των οποίων οδηγεί στην απομάκρυνση των C-τερματικών λυσίνες από μερικώς υποβαθμισμένη ινώδους. Αυτό οδηγεί σε απομείωση της ενεργοποίησης του πλασμινογόνου, μειώνοντας έτσι το ποσοστό της ινώδους διάλυσης θρόμβου (δηλαδή ινωδόλυσης).

έλεγχος των επιπέδων θρομβίνης

Η αδυναμία του σώματος να ελέγξει το επίπεδο κυκλοφορίας του ενεργού θρομβίνη θα οδηγήσει σε τρομερές συνέπειες. Υπάρχουν 2 κύρια μηχανισμοί με τους οποίους ρυθμίζεται δραστικότητα θρομβίνης. Η κυρίαρχη μορφή της θρομβίνης στην κυκλοφορία είναι η ανενεργή προθρομβίνης, του οποίου η ενεργοποίηση απαιτεί τα μονοπάτια ενεργοποίησης προενζύμου που περιγράφεται παραπάνω για καταρράκτη πήξης. Σε κάθε βήμα στον καταρράκτη, μηχανισμούς ανάδρασης ρυθμίζει την ισορροπία μεταξύ ενεργών και ανενεργών ένζυμα.

Η ενεργοποίηση της θρομβίνης ρυθμίζεται επίσης από 4 ειδικούς αναστολείς θρομβίνης. Η αντιθρομβίνη III είναι το πιο σημαντικό, δεδομένου ότι μπορούν επίσης να αναστείλουν τις δραστηριότητες των παραγόντων IXa, Χα, ΧΙα και ΧΙΙα. Η δραστικότητα της αντιθρομβίνης III ενισχύεται με την παρουσία ηπαρίνης με τα ακόλουθα μέσα: ηπαρίνη δεσμεύεται σε μία συγκεκριμένη θέση επί της αντιθρομβίνης III, που παράγουν ένα αλλαγμένο διαμόρφωση της πρωτεΐνης, και η νέα διαμόρφωση έχει υψηλότερη συγγένεια για τη θρομβίνη καθώς και άλλες του υποστρώματα. Αυτή η επίδραση της ηπαρίνης είναι η βάση για την κλινική χρήση του ως ένα αντιπηκτικό. Η φυσικώς απαντώμενο ενεργοποιητή ηπαρίνης της αντιθρομβίνης III είναι παρούσα ως ηπαράνη και τη θειική ηπαράνη στην επιφάνεια των ενδοθηλιακών κυττάρων αγγείου. Είναι αυτό το χαρακτηριστικό που ελέγχει την ενεργοποίηση της εγγενούς πήξης.

Ωστόσο, η δραστηριότητα της θρομβίνης αναστέλλεται επίσης από a2-μακροσφαιρίνη, ηπαρίνη συμπαράγοντα II και α1-αντιθρυψίνη. Παρά το γεγονός ότι ένας ανήλικος παίκτης στη ρύθμιση της θρομβίνης Α1-αντιθρυψίνης είναι ο πρωταρχικός αναστολέας πρωτεάσης σερίνης του ανθρώπινου πλάσματος. φυσιολογική σημασία του αποδεικνύεται από το γεγονός ότι η έλλειψη αυτής της πρωτεΐνης παίζει έναν αιτιολογικό ρόλο στην ανάπτυξη του εμφυσήματος.

ενεργοποίηση του ινωδογόνου σε ινώδες

Η ινωδογόνου (παράγοντας Ι) αποτελείται από 3 ζεύγη πολυπεπτιδίων ([A-a] [Β-b] [g]) 2. Τα 6 αλυσίδες συνδέονται ομοιοπολικά κοντά στο Ν-τερματικά τους μέσω δισουλφιδικών δεσμών. Τα τμήματα Α και Β του Α-Α και Β-Β αλυσίδες περιλαμβάνουν τα ινωδοπεπτίδια, Α και Β, αντίστοιχα. Οι περιοχές ινωδοπεπτίδιο του ινωδογόνου περιέχει αρκετές γλουταμινικού και aspatate υπολείμματα προσδίδουν υψηλό αρνητικό φορτίο σε αυτήν την περιοχή και ενισχύσεις με τη διαλυτότητα του ινωδογόνου στο πλάσμα. Active θρομβίνη είναι μία πρωτεάση σερίνης η οποία υδρολύει ινωδογόνο σε τέσσερις δεσμούς Arg-Gly μεταξύ του ινωδοπεπτιδίου και το a και b τμημάτων της πρωτεΐνης.

θρομβίνη διαμεσολαβούμενη απελευθέρωση των ινωδοπεπτιδίων δημιουργεί μονομερή ινώδους με δομή υπομονάδα (α-b- ζ) 2. Αυτά τα μονομερή συσσωματώνονται αυθόρμητα σε μια κανονική σειρά, σχηματίζοντας ένα κάπως αδύναμο θρόμβου ινώδους. Εκτός από την ενεργοποίηση ινώδες, η θρομβίνη μετατρέπει παράγοντα XIII σε Παράγοντα XIIIa, ένας εξαιρετικά εξειδικευμένος τρανσγλουταμινάσης που εισάγει διασυνδέσεις που αποτελείται από ομοιοπολικούς δεσμούς μεταξύ του αζώτου της αμίδης των glutamines και e-αμινομάδας των λυσινών στα μονομερή ινώδους.

Διάλυση του ινώδους θρόμβοι

Η υποβάθμιση των θρόμβων ινώδους είναι η λειτουργία της πλασμίνης, μια πρωτεάση σερίνης που κυκλοφορεί ως ανενεργό προένζυμο πλασμινογόνο. Οποιαδήποτε ελεύθερη κυκλοφορούν πλασμίνη γρήγορα αναστέλλεται από α2-αντιπλασμίνη. Το πλασμινογόνο δεσμεύει τόσο το ινωδογόνο και ινώδες, με τον τρόπο αυτό να ενσωματώνεται σε ένα θρόμβο που σχηματίζεται. Ο ενεργοποιητής πλασμινογόνου ιστού (tPA) και, σε μικρότερο βαθμό, η ουροκινάση είναι σερινοπρωτεάσες που μετατρέπουν το πλασμινογόνο σε πλασμίνη. Ανενεργό tPA απελευθερώνεται από αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα μετά από τραυματισμό? συνδέεται σε ινώδες και κατά συνέπεια ενεργοποιηθεί. Ουροκινάση παράγεται ως πρόδρομος, προουροκινάση από επιθηλιακά κύτταρα που επικαλύπτουν απεκκριτικά αγωγοί. Ο ρόλος της ουροκινάσης είναι να ενεργοποιήσει τη διάλυση των θρόμβων ινώδους που μπορεί να κατατεθεί σε αυτές αγωγούς.

Active tPA διασπά πλασμινογόνου σε πλασμίνη η οποία στη συνέχεια χωνεύει το ινώδες? το αποτέλεσμα είναι διαλυτό προϊόν αποικοδόμησης στην οποία μπορεί να δεσμευτεί ούτε πλασμίνη ούτε πλασμινογόνου. Μετά από την απελευθέρωση του πλασμινογόνου και της πλασμίνης είναι αδρανοποιείται γρήγορα από τους αντίστοιχους αναστολείς τους. Η αναστολή της δραστικότητας tPA προκύπτει από την δέσμευση σε συγκεκριμένες ανασταλτικές πρωτεΐνες. Τουλάχιστον 4 διακριτές αναστολείς έχουν ταυτοποιηθεί, από τους οποίους ενεργοποιητή πλασμινογόνου αναστολείς 2– τύπου 1 (ΡΑΙ-1) και τύπου 2 (ΡΑΙ-2) είναι από τις μεγαλύτερες φυσιολογική σημασία.

Κλινική έννοιες της αιμόστασης:

η αιμορραγία Διαταραχές

Ελαττώματα κατά τη διαδικασία της αιμόστασης, οδηγεί σε αιμορραγικές διαταραχές, έχουν εντοπιστεί στο επίπεδο των πρωτεϊνών της πήξης καταρράκτες, την ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και τη λειτουργία , η ενεργοποίηση επαφής και τη λειτουργία της αντιθρομβίνης.

Η αιμοφιλία Α

Η αιμοφιλία Α είναι κλασική αιμοφιλία (νόσος αναφέρεται στην ανικανότητα να πήξει το αίμα). Είναι μια φυλοσύνδετη διαταραχή που προκύπτει από μία ανεπάρκεια σε παράγοντα VIII, ένα βασικό συστατικό του καταρράκτη πήξης. Υπάρχουν σοβαρές, μέτρια και ήπιες μορφές αιμορροφιλίας Α που αντικατοπτρίζουν το επίπεδο της ενεργού παράγοντα VIII στο πλάσμα.

αιμοφιλία Α προκύπτει από μια ποικιλία μεταλλάξεων. Ορισμένες από 150 διαφορετικές σημειακές μεταλλάξεις έχουν χαρακτηριστεί στο γονίδιο του παράγοντα VIII στο αιμορροφιλία Α Inheritence της διαταραχής συμβαίνει με συχνότητα 1: 5.000 έως 1: 10.000 άνδρες σε όλους τους πληθυσμούς. Ο παράγοντας VIII είναι ένας συμπαράγοντας στην ενεργοποίηση του παράγοντα Χ σε παράγοντα Χα σε μία αντίδραση που καταλύεται από τον παράγοντα IXa. Η ενεργοποίηση του παράγοντα VIII λαμβάνει χώρα μέσω πρωτεολυτική διάσπαση από θρομβίνη και παράγοντα Χα. Inactivaqtion του παράγοντα VIIIa συμβαίνει με περιορισμένη πρωτεόλυση από τον παράγοντα Χα ή ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C.

Τα άτομα με ανεπάρκειες σε παράγοντα VIII υποφέρουν αρθρώσεων και των μυών αιμορραγία, εύκολο μελάνιασμα και παρατεταμένη αιμορραγία από τις πληγές. Θεραπεία της αιμοφιλίας Α επιτυγχάνεται με έγχυση των συμπυκνωμάτων παράγοντα VIII παρασκευασμένα είτε από ανθρώπινο πλάσμα ή με τεχνολογία ανασυνδυασμένου DNA.

Η Αιμορροφιλία Β

Αιμορροφιλία Β είναι αποτέλεσμα ελλείψεις σε παράγοντα IX. Ο επιπολασμός των αιμορροφιλία Β είναι περίπου το ένα δέκατο εκείνης της αιμοφιλίας Α Όλοι οι ασθενείς με αιμοφιλία Β έχουν παρατεταμένο χρόνο πήξης και μειωμένη δραστηριότητα IX παράγοντα πήξης. Όπως αιμορροφιλία Α, υπάρχουν σοβαρές, μέτρια και ήπιες μορφές αιμορροφιλίας Β και αντανακλούν τη δραστικότητα του παράγοντα IX στο πλάσμα.

Τουλάχιστον 300 μοναδικές μεταλλάξεις του παράγοντα IX έχουν εντοπιστεί, το 85% είναι σημειακές μεταλλάξεις, 3% είναι μικρές διαγραφές νουκλεοτιδίων ή προσθήκες και το 12% είναι το ακαθάριστο γονίδιο αλλοιώσεις. Οι

Η Διαταραχές του ινωδογόνου και Παράγοντα XIII

Πολλά cardivascular παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με ανωμαλίες σε ινωδογόνο. Ως αποτέλεσμα της απόκρισης της οξείας φάσης ή μέσω άλλων μηχανισμών ελάχιστα κατανοητή, έχουν αυξημένα επίπεδα ινωδογόνου του πλάσματος έχουν παρατηρηθεί σε ασθενείς με στεφανιαία νόσο, διαβήτη, υπέρταση, περιφερική αρτηριακή νόσο, υπερλιποπρωτεϊναιμία και υπερτριγλυκεριδαιμία. Επιπλέον, εγκυμοσύνη, εμμηνόπαυση, υπερχοληστερολαιμία, η χρήση αντισυλληπτικών από του στόματος και το κάπνισμα οδηγεί σε αυξημένα επίπεδα του ινωδογόνου στο πλάσμα.

Αν και σπάνια, υπάρχουν κληρονομικές διαταραχές στο ινωδογόνο. Αυτές οι διαταραχές περιλαμβάνουν afibrinogenemia (πλήρη έλλειψη του ινωδογόνου), υποϊνωδογοναιμίας (μειωμένα επίπεδα του ινωδογόνου) και dysfibrinogenemia (παρουσία των δυσλειτουργικών ινωδογόνου). Afibrinogenemia χαρακτηρίζεται από αιμορραγία νεογνών ομφάλιου λώρου, εκχυμώσεις, αιμορραγία του βλεννογόνου, εσωτερική αιμορραγία, και επαναλαμβανόμενων αμβλώσεων. Η διαταραχή κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο. Υποϊνωδογοναιμία χαρακτηρίζεται από τα επίπεδα του ινωδογόνου κάτω 100mg /dL (το φυσιολογικό είναι 250-350mg /dL) και μπορεί να είναι είτε επίκτητη ή κληρονομική. Τα συμπτώματα της hypofibrinogememia είναι παρόμοια με, αλλά λιγότερο σοβαρή από ό, τι, afibrinogenemia. Dysfibrinogenemias είναι εξαιρετικά ετερογενής επηρεάζουν οποιαδήποτε από τις λειτουργικές ιδιότητες του ινωδογόνου. Οι κλινικές συνέπειες της dysfibrinogenemias περιλαμβάνουν αιμορραγία, αυτόματη αποβολή και θρομβοεμβολή.

Παράγοντας XIII είναι η μορφή προένζυμο τρανσγλουταμινάσης πλάσμα και ενεργοποιείται από θρομβίνη παρουσία ιόντων ασβεστίου. Ενεργός παράγοντας XIII καταλύει την διασταυρούμενη σύνδεση των μονομερών ινώδους. Παράγοντας XIII είναι ένα τετραμερές από δύο δύο διαφορετικά πεπτίδια, Α και Β (σχηματίζοντας Α2Β2). Κληρονομική ελλείψεις (αυτοσωματικό υπολειπόμενο) συμβαίνουν με αποτέλεσμα την απουσία των δύο υπομονάδων. Κλινική εκδήλωση της ανεπάρκειας του παράγοντα XIII έχει καθυστερήσει η αιμορραγία αν πρωτογενή αιμόσταση είναι φυσιολογική. Η έλλειψή της οδηγεί σε αιμορραγία νεογνών ομφάλιο λώρο, ενδοκρανιακή αιμορραγία και αιμάτωμα μαλακών ιστών.

Η νόσος von Willebrand Ασθένεια

von Willebrand (vWD) οφείλεται στην κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα von Willebrand (vWF). vWD είναι η πιο συχνή κληρονομική αιμορραγική διαταραχή των ανθρώπων. Χρησιμοποιώντας ευαίσθητες εργαστηριακές δοκιμές, ανωμαλίες σε vWF μπορεί να ανιχνευθεί σε περίπου 8000 άτομα ανά εκατομμύριο. Κλινικά σημαντική vWD εμφανίζεται σε approximatley 125 άτομα ανά εκατομμύριο. Αυτό είναι ένα frequencey τουλάχιστον διπλάσιο από αυτό της αιμοφιλίας Α

Ανεπάρκεια του vWF οδηγεί σε ελαττωματική προσκόλληση αιμοπεταλίων και προκαλεί μια δευτερεύουσα ανεπάρκεια σε παράγοντα VIII. Το αποτέλεσμα είναι ότι η ανεπάρκεια vWF μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία που εμφανίζεται παρόμοια με εκείνη που προκαλείται από αιμοπετάλια δυσλειτουργία ή αιμοφιλία. vWD είναι μια εξαιρετικά ετερογενής διαταραχή που έχει ταξινομηθεί σε αρκετές μεγάλες υποκατηγορίες. Ο τύπος Ι vWD είναι η πιο κοινή και κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Αυτή η παραλλαγή οφείλεται σε απλή ποσοτική ανεπάρκεια του συνόλου των πολυμερών vWF. Τύπου 2 vWD επίσης υποδιαιρείται εξαρτώμενη περαιτέρω από το εάν η δυσλειτουργική πρωτεΐνη έχει μειωθεί ή παραδόξως αυξημένη λειτουργία σε ορισμένες εργαστηριακές δοκιμές να συνδέονται σε αιμοπετάλια. Τύπος 3 vWD είναι κλινικά σοβαρή και χαρακτηρίζεται από υπολειπόμενο inheritence και ουσιαστική ανυπαρξία του vWF.

Η Factor XI και Επικοινωνία ενεργοποίηση

Όταν το αίμα έρχεται σε επαφή με αρνητικά φορτισμένες επιφάνειες δίνει το έναυσμα για μια σειρά από αλληλεπιδράσεις που περιλαμβάνουν παράγοντα XI, προκαλλικρεϊνη και υψηλού μοριακού βάρους κινινογόνο που οδηγούν σε πήξη του αίματος. Αυτή η διαδικασία αναφέρεται ως ενεργοποίηση επαφής. Ανεπάρκεια του παράγοντα ΧΙ παρέχει έναν τραυματισμό που σχετίζονται με την τάση αιμορραγίας. Αυτή η ανεπάρκεια εντοπίστηκε το 1953 και αρχικά ονομαστεί αιμοφιλία ανεπάρκεια Γ Factor XI είναι πολύ συχνή σε Ασκενάζι Εβραίοι και κληρονομείται ως διαταραχή αυτοσωματικό είτε με ομοζυγωτία ή ετεροζυγωτία ένωση. Τρεις ανεξάρτητες μεταλλάξεις σημείου σε παράγοντα XI έχουν ταυτοποιηθεί.

Η αντιθρομβίνη Ανεπάρκειας

λειτουργίες αντιθρομβίνης να αναστέλλουν αρκετές ενεργοποιημένων παραγόντων πήξης συμπεριλαμβανομένης της θρομβίνης, παράγοντα IXa και τον παράγοντα Χα, με σχηματισμό ενός σταθερού συμπλόκου με τους διάφορους παράγοντες .. Η ηπαρίνη και θειικές ηπαράνες αυξάνουν την δραστικότητα της αντιθρομβίνης τουλάχιστον 1000 φορές.

Ανεπάρκεια σε αντιθρομβίνης φαίνεται στο 2% περίπου των ασθενών με φλεβική θρομβοεμβολική νόσο. Inheritence εμφανίζεται ως αυτοσωματικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Ο επιπολασμός της συμπτωματικής κυμαίνεται ανεπάρκεια αντιθρομβίνης από 1 ανά 2000 σε 1 ανά 5000 στο γενικό πληθυσμό. Ελλείψεις αποτελέσματα από μεταλλάξεις που επηρεάζουν τη σύνθεση ή τη σταθερότητα της αντιθρομβίνης ή από μεταλλάξεις που επηρεάζουν την πρωτεάση και /ή θέσεις δέσμευσης ηπαρίνης της αντιθρομβίνης.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της ανεπάρκειας αντιθρομβίνης περιλαμβάνουν τω βάθει φλεβική θρόμβωση και πνευμονική εμβολή. Η αρτηριακή θρόμβωση είναι σπάνια σε ανεπάρκεια anththrombin. Η θρόμβωση μπορεί να συμβεί αυθόρμητα ή σε συνδυασμό με χειρουργική επέμβαση, τραύμα ή εγκυμοσύνη. Θεραπεία των οξέων επεισοδίων της θρόμβωσης είναι με έγχυση ηπαρίνης (για 5-7 ημέρες) που ακολουθείται από του στόματος αντιπηκτική θεραπεία.

φαρμακολογική παρέμβαση σε αιμορραγία

Η Κουμαρίνη φάρμακα, όπως η βαρφαρίνη, καθώς και οι γλυκοζαμινογλυκάνες, ηπαρίνη και θειική ηπαράνη, είναι χρήσιμα ως αντιπηκτικά. Η ηπαρίνη είναι χρήσιμο ως αντιπηκτικό, επειδή δεσμεύεται με, και ενεργοποιεί, αντιθρομβίνης III η οποία στη συνέχεια αναστέλλει τις πρωτεάσες σερίνης του καταρράκτη πήξης. Η ηπαρίνη είναι άφθονη σε grnaules των μαστοκυττάρων που ευθυγραμμίζουν το αγγειακό σύστημα. Σε απάντηση σε τραυματισμό, ο ηπαρίνη απελευθερώνεται και αναστέλλει την πήξη. Τα φάρμακα κουμαρίνης αναστέλλουν την πήξη μέσω αναστολής των αντιδράσεων g-καρβοξυλίωση εξαρτώμενων από βιταμίνη Κ είναι απαραίτητες για την λειτουργία της θρομβίνης, και παράγοντες VII, IX, και Χ, καθώς και πρωτεΐνες C και S. Τα φάρμακα αυτά δρουν αναστέλλοντας την αναγωγή των παραγώγων κινόνης της βιταμίνης Κ σε δραστικές μορφές υδροκινόνη τους. Λόγω του τρόπου δράσης κουμαρίνης φαρμάκων, χρειάζονται αρκετές ημέρες για το μέγιστο αποτέλεσμα τους να υλοποιηθεί. Για το λόγο αυτό, η ηπαρίνη χορηγείται κανονικά πρώτα που ακολουθείται από τη βαρφαρίνη ή φάρμακα που σχετίζονται με βαρφαρίνη.

Οι ενεργοποιητές πλασμινογόνου είναι επίσης χρήσιμα για τον έλεγχο της πήξης. Επειδή tPA είναι άκρως επιλεκτική για την αποδόμηση του ινώδους σε θρόμβους, είναι εξαιρετικά χρήσιμη στην αποκατάσταση της βατότητας των στεφανιαίων αρτηριών μετά θρόμβωση, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της σύντομης περιόδου μετά από έμφραγμα του μυοκαρδίου. Η στρεπτοκινάση (ένζυμο από το βακτήριο στρεπτόκοκκους) είναι ένας άλλος ενεργοποιητής πλασμινογόνου χρήσιμο από θεραπευτική άποψη. Ωστόσο, είναι λιγότερο επιλεκτικά από tPA, να είναι σε θέση να ενεργοποιήσει κυκλοφορούντος πλασμινογόνου καθώς και από το δεσμευμένο σε θρόμβο ινώδους.

Η ασπιρίνη είναι ένα σημαντικό αναστολέας της ενεργοποίησης των αιμοπεταλίων. Λόγω της αναστολής της δραστικότητας της κυκλοοξυγενάσης, η ασπιρίνη μειώνει την παραγωγή του ΤΧΑ2. Η ασπιρίνη μειώνει επίσης την παραγωγή ενδοθηλιακών κυττάρων προστακυκλίνης (PGI2), έναν αναστολέα της συσσώρευσης των αιμοπεταλίων και αγγειοδιασταλτικό. Δεδομένου ότι τα ενδοθηλιακά κύτταρα αναγέννηση ενεργό κυκλοοξυγενάσης γρηγορότερα από τα αιμοπετάλια, η καθαρή επίδραση της ασπιρίνης είναι περισσότερο υπέρ των ενδοθηλιακών κυττάρων με τη μεσολάβηση της αναστολής του καταρράκτη πήξης.

Απλή αναζήτηση ΠΑΡΑΚΑΛΩ επισκεφθούμε ΕΠΙΣΗΣ ΜΟΥ ΙΣΤΟΣΕΛΙΔΑ ΓΙΑ ΤΟ 12 ΕΙΝΑΙ ΚΑΤΩ ΔΕΞΙΑ ΜΕ ΤΗΝ ΕΠΙΧΕΙΡΗΣΗ

https://pathologylectures.homestead.com κάτω πήξης, είναι μια πλήρης περιγραφή που έγραψα μερικά χρόνια πριν

Η ελπίζουμε ότι απαντά στην ερώτησή σας

χάρη

dan