Τι είναι η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση;

ALS, ή πλάγια μυατροφική σκλήρυνση, είναι μια προοδευτική νευροεκφυλιστική ασθένεια που έχει σοβαρές και συχνά σπαρακτική αποτελέσματα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ο ασθενής χάνει σταδιακά την ικανότητά τους να κινηθούν, να μιλήσουν, να μασάτε, να καταπιεί και να αναπνεύσει. Ο ασθενής συνήθως πεθαίνει πρόωρα λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας.

ALS είναι μια απογοητευτική ασθένεια επειδή είναι ελάχιστα κατανοητή και οι τρέχουσες θεραπείες δεν είναι πολύ αποτελεσματικά. Υπάρχουν σημάδια ελπίδας, όμως. Οι ερευνητές έχουν ανακαλύψει πιθανές εξηγήσεις για την καταστροφή των κινητικών νευρώνων σε ασθενείς με ALS. Αυτές οι ανακαλύψεις θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε καλύτερες θεραπείες για την ασθένεια.

Ένα πολύ ενδιαφέρουσα περιοχή της έρευνας σε σχέση με ALS είναι ο ρόλος των νευρογλοιακών κυττάρων, ειδικά αστροκύτταρα. Νευρογλοιακά κύτταρα είναι άφθονα στο νευρικό σύστημα, αλλά έχουν παραδοσιακά θεωρείται ότι είναι λιγότερο σημαντική από νευρώνες, τα κύτταρα που διεξάγει νευρικά ερεθίσματα. Τα νευρογλοιακά κύτταρα παίζουν πραγματικά ζωτικό ρόλο στη διατήρηση νευρώνες ζωντανός και δίνοντάς τους τη δυνατότητα να λειτουργήσει σωστά.

ALS έχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον για μένα, επειδή η μητέρα μου πέθανε από τη νόσο. Οι τελευταίες ανακαλύψεις είναι πολύ αργά για να την βοηθήσει, αλλά μπορεί να είναι πολύ χρήσιμο για τους άλλους ασθενείς.

Περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τα νευρογλοιακά κύτταρα

Η σημασία της νευρογλοιακά κύτταρα και αστροκύτταρα

Υπάρχουν δύο τύποι κυττάρων στο το ανθρώπινο νευρικό σύστημα – νευρώνες και τα νευρογλοιακά κύτταρα. Οι νευρώνες μεταδίδει νευρικές ώσεις, οι οποίες ταξιδεύουν ηλεκτροχημικά σήματα. Τα σήματα αυτά είναι απαραίτητα για να μας κρατούν ζωντανούς. Οι νευρώνες χρειάζονται τη βοήθεια των νευρογλοιακά κύτταρα, προκειμένου να κάνουν τη δουλειά τους, όμως.

νευρογλοιακά κύτταρα γύρω από τους νευρώνες. Η λέξη «νευρογλοιακά» προέρχεται από μια ελληνική λέξη που σημαίνει «κόλλα». Όταν τα νευρογλοιακά κύτταρα ανακαλύφθηκαν για πρώτη φορά, θεωρήθηκε ότι η λειτουργία τους ήταν απλά να κρατήσει νευρώνες στη θέση του. Μέχρι πρόσφατα, οι περισσότεροι επιστήμονες ερευνούν το νευρικό σύστημα μελετηθεί νευρώνες αντί νευρογλοιακά κύτταρα, δεδομένου ότι οι νευρώνες ήταν πιστεύεται ότι είναι πολύ πιο σημαντικό. Οι ερευνητές τώρα ξέρουν ότι τα νευρογλοιακά κύτταρα έχουν πολλές βασικές λειτουργίες. Ο εγκέφαλος περιέχει στην πραγματικότητα περισσότερο από ό, τι τα νευρογλοιακά κύτταρα νευρώνων.

Είναι

νευρογλοιακά κύτταρα που ονομάζεται επίσης νευρογλοία ή απλά νευρογλοία. Υποστηρίζουν και προστατεύουν τους νευρώνες, την προσφορά τους με θρεπτικά συστατικά και να διατηρήσουν ένα κατάλληλο χημικό περιβάλλον για αυτούς. Ένας τύπος – ο αστροκυττάρων – επηρεάζει επίσης τη συμπεριφορά των νευρώνων. Οι ερευνητές ανακαλύπτουν ότι η βλάβη σε αστροκύτταρα μπορούν να συμβάλλουν σε τουλάχιστον μερικές περιπτώσεις αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.

νευρώνες και συνάψεις

Τα τρία κύρια μέρη ενός νευρώνα είναι οι δενδρίτες, το κυτταρικό σώμα και ο νευράξονας. Οι δενδρίτες λάβετε μια ώθηση νεύρων από μια αισθητηριακή υποδοχέα ή από άλλο νευρώνα και στη συνέχεια να στείλει την ώθηση στο σώμα του κυττάρου. Το κυτταρικό σώμα, το οποίο περιέχει τον πυρήνα και άλλα οργανίδια του νευρώνα, στέλνει την ώθηση προς τον άξονα. Ο νευράξονας στη συνέχεια μεταδίδει την ώθηση στον επόμενο νευρώνα ή σε ένα μυ ή αδένα. Ένα «νεύρο» είναι μια δέσμη των νευραξόνων.

Μια χημική ουσία που ονομάζεται νευροδιαβιβαστής παράγεται από το τέλος ενός νευρώνα και να αποθηκεύονται σε θύλακες που ονομάζεται συναπτική φλύκταινες. Όταν ένα νευρικό ερέθισμα φθάνει στην περιοχή, τα μόρια του νευροδιαβιβαστή απελευθερώνεται από τα κυστίδια. Τα μόρια στη συνέχεια ταξιδεύουν κατά μήκος του μικρό χώρο που υπάρχει μεταξύ των νευρώνων και δεσμεύονται σε υποδοχείς στην επόμενη νευρώνα. Αυτή η ένωση προκαλεί – ή μερικές φορές αναστέλλει – μια ώθηση νεύρων στο δεύτερο νευρώνα. Η περιοχή όπου ένα νευρώνα τελειώνει και αρχίζει μια άλλη ονομάζεται σύναψη.

Αστροκύτταρα

Πολλά τα αστροκύτταρα σε σχήμα σαν ένα αστέρι και να πλοκάμι-όπως προβολές που συνδέουν τους νευρώνες. Είναι συχνά συνδέονται με τις συνάψεις και έχει πολλές λειτουργίες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που περιγράφονται παρακάτω.

Η

Τα αστροκύτταρα νευρώνες προσφορά με μια σειρά από θρεπτικά συστατικά.

Μπορούν επίσης να ελέγχουν τις συγκεντρώσεις των ιόντων γύρω από το νευρώνες.

σε μια συνάψεων, τα αστροκύτταρα να απορροφήσει και να σπάσει γλουταμινικού. Το γλουταμινικό είναι ένας σημαντικός νευροδιαβιβαστής στο νευρικό σύστημα. Μια υψηλή συγκέντρωση του γλουταμικού είναι τοξικό για τα νεύρα, ωστόσο.

Τα αστροκύτταρα κάνουν και να εκκρίνουν τη δική τους εκδοχή των νευροδιαβιβαστών, τα οποία είναι γνωστά ως gliotransmitters. Οι ακριβείς λειτουργίες αυτών των gliotransmitters δεν είναι ακόμα γνωστά.

Τα αστροκύτταρα παίζουν ρόλο στον έλεγχο της ροής του αίματος προς τον εγκέφαλο.

Η

Όλο και περισσότερες λειτουργίες των αστροκυττάρων που ανακαλύπτονται, αν και η ακριβή τρόπο με τον οποίο δρουν δεν είναι πάντα σαφείς και ορισμένες από τις προτεινόμενες λειτουργίες είναι αμφιλεγόμενη. Για παράδειγμα, ένας ισχυρισμός είναι ότι η μνήμη ελέγχου αστροκύτταρα και της μάθησης στον εγκέφαλο, οι οποίες δεν υποστηρίζουν όλοι οι επιστήμονες.

Η ανακάλυψη της σημασίας και πολλαπλές λειτουργίες των αστροκυττάρων έχει οδηγήσει ορισμένους επιστήμονες να αναφέρονται σε «τριμερή» συνάψεων . Αυτό συνεπάγεται την προσυναπτικό νευρώνα, η οποία απελευθερώνει ένα νευροδιαβιβαστή, την αστροκυττάρων, και το μετασυναπτικό νευρώνα, η οποία λαμβάνει το νευροδιαβιβαστή. Όλα τα μέρη των συνάψεων θεωρείται ότι είναι εξίσου σημαντικό.

τις λειτουργίες των αστροκυττάρων

των συστημάτων Νευρικό Κεντρικό και περιφερικό

κεντρικό νευρικό σύστημα του σώματος (CNS) αποτελείται από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό . Το περιφερικό νευρικό σύστημα (PNS) αποτελείται από νεύρα που ταξιδεύουν μέσα και έξω από το κεντρικό νευρικό σύστημα, τη σύνδεσή του με άλλες περιοχές του σώματος. Τα αστροκύτταρα στο ΚΝΣ υπερτερούν αριθμητικά των νευρώνων και είναι τα πιο άφθονα κύτταρα στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση και Motor Neuron εκφύλιση

αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι επίσης γνωστή ως νόσος του Lou Gehrig μετά της Νέας Υόρκης παίκτης του μπέιζμπολ που έπασχαν από την ασθένεια. Άλλα ονόματα για την ασθένεια είναι η νόσος του κινητικού νευρώνα και η νόσος του κινητικού νευρώνα

Υπάρχουν δύο κατηγορίες αμυοτροφική σκλήρυνση laterial -. Οικογενή ALS, το οποίο κληρονομείται και αντιπροσωπεύει περίπου το δέκα τοις εκατό των περιπτώσεων ALS, και σποραδικές ALS, το οποίο δεν είναι κληρονομική και αντιπροσωπεύει περίπου το 90% των περιπτώσεων ALS. Και οι δύο περιπτώσεις αφορούν ζημιές σε κινητικούς νευρώνες. Κινητικούς νευρώνες ελέγχουν οι μύες που θα μας επιτρέψουν να προχωρήσουμε, καθώς και εκείνες που εμπλέκονται στην αναπνοή, ομιλία, τη μάσηση και την κατάποση.

Τόσο η άνω και κάτω κινητικών νευρώνων μπορεί να εμπλέκονται στην ALS. Οι άνω κινητικοί νευρώνες προέρχονται από τον εγκέφαλο και δεν είναι σε θέση να εγκαταλείψουν το κεντρικό νευρικό σύστημα. Η δενδρίτες και κύτταρο του σώματος ενός άνω κινητικού νευρώνα βρίσκονται στον εγκεφαλικό φλοιό, αλλά ο άξονας κινείται προς τα κάτω μέσω του εγκεφάλου εντός του εγκεφαλικού στελέχους ή του νωτιαίου μυελού. Η άξονα του άνω κινητικού νευρώνα στη συνέχεια διεγείρει ένα χαμηλότερο κινητικού νευρώνα. Η δενδρίτες και κύτταρο του σώματος της κάτω κινητικού νευρώνα βρίσκονται στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Το νευράξονας εκτείνεται εκτός του ΚΝΣ και ταξιδεύει στους μυς σε ένα περιφερικό νεύρο.

Στην ALS, άνω ή /και κάτω κινητικών νευρώνων εκφυλιστεί και να πεθάνει. Περιέργως, κάποιοι νευρώνες δεν εκφυλίζονται, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που ελέγχουν την ουροδόχο κύστη και το παχύ έντερο. διανοητικών ικανοτήτων του ατόμου είναι επίσης επηρεάζεται σε πολλές περιπτώσεις, αλλά μερικοί άνθρωποι με ALS αναπτύσσουν άνοια. Οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν ALS στα σαράντα τους και τα μεγαλύτερα, αν και νεότεροι άνθρωποι μπορεί επίσης να επηρεαστεί. Προβλήματα

αστροκυττάρων και αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

Τα αστροκύτταρα και περίσσεια γλουταμικού

Μια ασυνήθιστα υψηλή συγκέντρωση του γλουταμινικού γύρω από νευρώνες έχει έντονα ενοχοποιηθεί για την ανάπτυξη του αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Η ALS Association λέει ότι «άφθονα στοιχεία» συνδέει ένα υψηλό επίπεδο γλουταμικού στην καταστροφή των κινητικών νευρώνων. Το μόνο φάρμακο συνιστάται για τη θεραπεία ALS αυτή τη στιγμή σε σχέση με την επέκταση ζωής είναι ριλουζόλη. Αυτό πιστεύεται ότι δρουν διεγείροντας την απομάκρυνση γλουταμικού από την περιοχή γύρω από τις συνάψεις. Το γλουταμινικό είναι συνήθως απορροφάται από αστροκύτταρα. Η αποτυχία των αστροκυττάρων για να γίνει αυτό θα μπορούσε να συνδέεται με ALS.

Τα αστροκύτταρα και η SOD1 Enzyme

Οι ερευνητές έχουν ανακαλύψει ότι μεταλλαχθεί αστροκύτταρα υπάρχουν σε ορισμένους ασθενείς με οικογενή ALS μπορεί να προκαλέσει εκφυλισμό και τον θάνατο του κινητήρα νευρώνες. Το μεταλλαγμένο γονίδιο αστροκυττάρων που έχει μελετηθεί περισσότερο είναι αυτή που κανονικά προγράμματα το κύτταρο για να κάνει ένα αντιοξειδωτικό ένζυμο που ονομάζεται δισμουτάση του υπεροξειδίου, επίσης γνωστή ως ένζυμο SOD1.

εργαστηριακά πειράματα, κινητικούς νευρώνες πεθαίνουν όταν καλλιεργούνται με τα μεταλλαγμένα αστροκύτταρα. Άλλοι τύποι νευρώνων στην καλλιέργεια δεν έχουν υποστεί ζημιά. Σε ένα πείραμα, μεταλλαγμένη αστροκύτταρα αναπτύχθηκαν χωριστά. Μερικά από το μέσο ανάπτυξης που περιβάλλει τα αστροκύτταρα στη συνέχεια μεταφέρθηκε σε ένα δοχείο των κινητικών νευρώνων. Οι νευρώνες πέθανε μετά εκτέθηκαν στο μέσο, ​​υποδηλώνοντας ότι μια τοξίνη έγινε από τους μεταλλαγμένους αστροκύτταρα. Ανακαλύψεις στην lab από εξοπλισμό δεν ισχύουν πάντα ανέπαφη οργανισμούς, αλλά μερικές φορές κάνουν.

Δεν είναι γνωστό εάν τα προβλήματα των αστροκυττάρων καταστρέψει κινητικών νευρώνων σε όλους τους ασθενείς με ALS. Οι επιστήμονες ελπίζουν ότι οι μελέτες τους μεταλλαγμένων αστροκυττάρων θα τους βοηθήσει να κατανοήσουν τις σχέσεις μεταξύ των αστροκυττάρων, κινητικούς νευρώνες και ALS καλύτερα. Μπορούν, επίσης, την ελπίδα ότι οι ανακαλύψεις τους θα οδηγήσει στη δημιουργία βελτιωμένων θεραπειών για όλες τις περιπτώσεις αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.

Ζώντας με ALS

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των συμπτωμάτων της ALS μπορεί να βοηθήσει ένας ασθενής αισθάνεται πιο άνετα. Η ριλουζόλη επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου σε μερικούς ανθρώπους. Υπάρχουν κλινικές δοκιμές που διεξάγονται με άλλα φάρμακα που μπορεί να είναι χρήσιμη για τους ασθενείς ALS. Φυσική θεραπεία του AIDS και η αναπνοή μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη.

Δυστυχώς, αυτή τη στιγμή ο μέσος χρόνος επιβίωσης για έναν ασθενή ALS μετά τη διάγνωση είναι δύο έως πέντε έτη. Αυτό σημαίνει ότι κάποιοι άνθρωποι ζουν για μικρότερο χρονικό διάστημα και μερικούς ανθρώπους για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Ένα από τα πράγματα που βρίσκω λυπηρό για αυτή την πρόβλεψη της επιβίωσης είναι ότι δεν έχει αλλάξει από τότε που πέθανε η μητέρα μου από ALS, το οποίο συνέβη πάνω από τριάντα χρόνια. Υπάρχει περισσότερη έρευνα που γίνεται από όταν η μητέρα μου ήταν ζωντανός, όμως, το οποίο περιλαμβάνει έρευνες για τη χρήση των βλαστικών κυττάρων ως θεραπεία. Αυτή η έρευνα θα μπορούσε να οδηγήσει σε ορισμένες πολύ χρήσιμες εξελίξεις.

Ένα διάσημο επιζώντα ALS είναι ο φυσικός Stephen Hawking, ο οποίος γεννήθηκε το 1942 και ανέπτυξε ALS, όταν ήταν μόλις 21 ετών. Έχει υποφέρει από την ασθένεια για 52 χρόνια και εξακολουθεί να είναι ζωντανός. συμπτώματα του έχουν αργά επιδεινώθηκε την πάροδο του χρόνου, όμως. Αυτός χρησιμοποιεί αναπηρική πολυθρόνα για να κινηθεί γύρω και χρειάζεται ειδικό εξοπλισμό για να επικοινωνεί με τους άλλους.

Μεγάλη διάρκεια ζωής

Stephen Hawking με ALS είναι ασυνήθιστο. Ένας από τους ανθρώπους από την τοπική κοινωνία ALS μου, ο οποίος βοήθησε η μητέρα μου είχε επίσης μια πολύ αργούς ρυθμούς προχωρούν μορφή της νόσου, όμως. Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι υπάρχουν διαφορετικοί τύποι του ALS, ακόμη και πέρα ​​από τις οικογενειακές και σποραδικές ποικιλίες και ότι η κατάσταση είναι κάτι περισσότερο από μια ασθένεια.

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση Νέα

Η

Η ιστοσελίδα ScienceDaily διατηρεί μια συλλογή άρθρα που περιγράφουν τα αποτελέσματα της τελευταίας έρευνας ALS.

η

θεραπεία με βλαστοκύτταρα για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

σε εργαστηριακά πειράματα, οι επιστήμονες έχουν ενεργοποιηθεί τα βλαστικά κύτταρα να γίνουν κινητικούς νευρώνες. Μια βλαστικών κυττάρων είναι ένας ανειδίκευτου κύτταρο που έχει την ικανότητα να αναπτυχθεί σε άλλους τύπους κυττάρων. Ο στόχος της έρευνας είναι η εμφύτευση κινητικών νευρώνων που δημιουργούνται από βλαστοκύτταρα σε ασθενείς με ALS (ή άλλους ασθενείς με βλάβη του κινητικού νευρώνα), προκειμένου να αντικαταστήσουν τις δικές τους νευρώνες. Αυτή η διαδικασία έχει διεξαχθεί με επιτυχία σε ποντίκια, αλλά δοκιμές σε μεγαλύτερα ζώα και σε ανθρώπους που δεν έχουν ακόμη γίνει. Ένα πρόβλημα με αυτή την πιθανή θεραπεία είναι ότι αν δεν ανακαλύψουμε τι κατέστρεψαν τους νευρώνες στο σώμα του ασθενούς, τα νέα, μεταμοσχεύθηκαν οι νευρώνες θα μπορούσε να καταστραφεί καθώς, όπως ακριβώς και τα πρωτότυπα νευρώνες.

Μερικοί επιστήμονες που εργάζονται σχετικά με τη δημιουργία αστροκύτταρα από ανθρώπινα βλαστικά κύτταρα και να αισθάνονται ότι αυτό είναι ένα καλύτερο σχέδιο δράσης από τη δημιουργία κινητικών νευρώνων από βλαστικά κύτταρα. Ξέρουν ότι αστροκύτταρα έχουν μια μεγάλη επίδραση στην υγεία των κινητικών νευρώνων. Επίσης, θα ήταν πιο εύκολο να προσθέσετε νέα αστροκύτταρα στο σώμα του ασθενούς από ό, τι για την προσθήκη νέων κινητικών νευρώνων.

Στο όχι και τόσο μακρινό μέλλον, κινητικοί νευρώνες ή αστροκύτταρα κατασκευασμένο από βλαστικά κύτταρα ή αποτελεσματική φαρμακευτική αγωγή για τον έλεγχο της περίσσειας γλουταμινικού μπορούσε να είναι σημαντική ανακάλυψη θεραπειών για το ALS.

βλαστικών κυττάρων και ALS

ALS στις Πολλοί ερευνητές μέλλον

μελετήσουν τη λειτουργία των νευρώνων. Αυτό είναι κατανοητό, γιατί αν οι νευρώνες καταστεί ανενεργή γινόμαστε ανίκανοι ή να πεθάνουν. Οι λειτουργίες των νευρογλοιακά κύτταρα δεν πρέπει να αγνοηθεί, ωστόσο. Η έρευνα δείχνει ότι η δραστηριότητά τους είναι ζωτικής σημασίας για τη διατήρηση της υγείας και της δραστηριότητας των νευρώνων. Είτε δυσλειτουργία των νευρογλοιακά κύτταρα είναι η κύρια αιτία της ALS ή ένα δευτερεύον αποτέλεσμα της κύριας αιτίας, πρέπει να κατανοήσουμε το ρόλο των κυττάρων στην υγεία και στην ασθένεια.

Έχω ήδη μετά την έρευνα ALS ποτέ δεδομένου ότι η μητέρα μου είχε την κατάσταση. Είμαι στην ευχάριστη θέση να δούμε περισσότερη προσοχή στην ασθένεια από τους δύο ερευνητές και το κοινό. Η πρόσφατη ταινία για τη ζωή του Stephen Hawking του ( «Η Θεωρία των Πάντων») και το Ice Bucket πρόκληση να αντλήσει κεφάλαια για ασθενείς με ALS και η έρευνα είναι οι δύο μεγάλες μορφές της δημοσιότητας.

Το ανθρώπινο νευρικό σύστημα είναι εξαιρετικά πολύπλοκο και κατανόηση πώς λειτουργεί είναι πολύ δύσκολο. Ο ρυθμός και το ενδιαφέρον σε νευρογλοιακά κύτταρα και έρευνα ALS αυξάνεται, ωστόσο, οπότε ελπίζω άτομα με νευροεκφυλιστικές προβλήματα θα είναι σύντομα σε θέση να επωφεληθούν από τις νέες ανακαλύψεις.

Αναφορές

Motor Neuron Ασθένειες δελτίο

Τοξικό γείτονες: Τα αστροκύτταρα Trigger Neuron Θάνατος στην ALS

Μηχανισμοί της νόσου: Τα αστροκύτταρα σε νευροεκφυλιστική νόσο

το γλουταμινικό και το ALS

© 2011 Linda Crampton