ALS έχει συνδεθεί με την μετωποκροταφική άνοια. Μπορεί να είστε εξοικειωμένοι με ALS, επειδή η ασθένεια που έφερε στην προσοχή του κόσμου από την επιτυχία του YouTube «ALS Ice-bucket-πρόκληση».

πλάγια μυατροφική σκλήρυνση (ALS) είναι μια καταστροφική ασθένεια του νευρικού συστήματος, ιδιαίτερα το μέρος που ελέγχει τις εκούσιες κινήσεις, όπως η ομιλία, το περπάτημα, η αναπνοή και την κατάποση. Είναι, επίσης, ονομάζεται νόσος του Lou Gehrig, αφού ο παίκτης του μπέιζμπολ Major League που υπέκυψαν στην ασθένεια. Σύμφωνα με τις στατιστικές που απελευθερώνονται από το ALS Association, περισσότεροι από 30.000 Αμερικανοί έχουν ALS. Το πιο εντυπωσιακό χαρακτηριστικό της νόσου είναι ότι οι μύες γίνονται σταδιακά πιο αδύναμα, οδηγώντας τελικά σε παράλυση και θάνατο.

Από σήμερα, δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για το ALS και το καταστροφικό είχε συνέπειες της νόσου δεν είναι αναστρέψιμη . Δεν αποτελεί έκπληξη, οι ασθενείς με ALS έχουν πολύ μικρή διάρκεια ζωής, μετά την έναρξη των συμπτωμάτων, με τους περισσότερους ανθρώπους να πεθαίνουν μέσα σε πέντε χρόνια.

Northwestern Ιατρική επιστήμονες έδειξαν γονίδιο που συνδέεται με ALS και μετωποκροταφική εκφύλιση λοβού

μέχρι πολύ πρόσφατα πιστευόταν ότι δεν υπάρχουν γνωστικές επιδράσεις της ALS, και η κατάσταση δεν επηρεάζει τις νοητικές διεργασίες του ατόμου. Ωστόσο, σε μια νέα μελέτη, Northwestern Medicine οι επιστήμονες απέδειξαν ότι αυτοί οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ALS γνωστικές αλλαγές που είναι αρκετά σοβαρή για να ονομάζονται μορφές άνοιας.

Κατά τη διάρκεια της μελέτης, οι επιστήμονες ανακάλυψαν ότι μια πρωτεΐνη από το γονίδιο FUS, ένα των γονιδίων που σχετίζονται με ALS, καθώς και μετωποκροταφικής λοβού κηλίδας (FTLD), προκαλεί άμεση μιτοχονδριακό καταστροφή στον ιστό των ασθενών με νευροεκφυλιστικές νόσους όπως η ALS. Αυτή η ενδο-κυτταρική βλάβη φάνηκε να συμβεί αρκετά νωρίς στην εξέλιξη της νόσου. Αυτός είναι ένας από τους λόγους για τους οποίους το μιτοχονδριακό υγείας γίνεται μια προτεραιότητα για την ανησυχία του για την ανάπτυξη στις αρχές διαγνωστικά μέσα, καθώς και αποτελεσματικές θεραπείες για νευροεκφυλιστικές ασθένειες επιστήμονες.

Σύμφωνα με την επικεφαλής συγγραφέας της μελέτης, η Jane Wu, MD, PhD , Καθηγητής Νευρολογίας και Ψυχιατρικής, το μιτοχονδριακό καταστροφή προκαλεί νευρώνα τοξικότητας η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε νευροεκφυλισμό.

η ομάδα πιστεύει ότι η ικανότητα για τη διάγνωση της νόσου νωρίτερα, πριν εξελίσσεται σε ένα μη αναστρέψιμο στάδιο είναι κρίσιμης σημασίας για την επιτυχή θεραπεία .

Ο Δρ. Wu, καθηγητής Νευρολογίας, και η ομάδα της έχουν περάσει τις τελευταίες δύο δεκαετίες μελετώντας κρίσιμη παίκτες στην άνοια και κινητικού νευρώνα ασθενειών. Ο Δρ Γου ελπίζει ότι η ανάπτυξη των πρώιμων διαγνωστικών εργαλείων θα βοηθήσει στη διάγνωση αυτών των ασθενειών πριν να καταστεί μη αναστρέψιμη. Η έγκαιρη διάγνωση θα επιτρέψει στους επιστήμονες να αναπτύξουν θεραπευτικές προσεγγίσεις που βελτιώνουν την ποιότητα ζωής των ασθενών και πιθανόν να μειώσει τον κίνδυνο θανάτου από τη νόσο.

μετωποκροταφική άνοια συμπτώματα που μοιάζουν με ALS

Μετωποκροταφική άνοια και ALS μοιράζονται πολλά συμπτώματα κυρίως στο μετωπιαίο λοβό άνοια ALS συμπτώματα. Αλλαγές στη λειτουργία του εγκεφάλου και της συμπεριφοράς που συνδέονται με δυσλειτουργία ALS μπορεί να ποικίλει ευρέως από άτομο σε άτομο. Ωστόσο, η πιο συχνά τεκμηριωμένη σημάδι της γνωστικής εξασθένισης ή αλλαγές συμπεριφοράς σε ασθενείς με ALS έχουν παρατηρήσει σε συλλογισμό, αλληλουχίας, παραγγελία, απόφαση, συνάγοντας, που ρυθμίζουν τα συναισθήματα, το σχεδιασμό, και άλλων τέτοιων λειτουργιών που συλλογικά εμπίπτουν στη σφαίρα της εκτελεστικής λειτουργίας.

αυτό που είναι επίσης όλο και πιο προφανές είναι ότι η δυσλειτουργία στην εκτελεστική λειτουργία συνήθως οδηγεί σε μετατόπιση από την φυσιολογική συμπεριφορά, η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε αδιαφορία, έλλειψη κινήτρων, κοινωνική απόσυρση και ακόμη και μια έλλειψη ενσυναίσθησης ή κατανόησης πέρα ​​από τον εαυτό.

Οι απεμπλουτισμένο τις λειτουργίες του εγκεφάλου σε ALS μπορεί επίσης να παίξει τον όλεθρο με γραπτή και προφορική έκφραση, αλλά και απλή κατανόηση. Τα άτομα που συνήθως εκδηλώνονται με επιβραδύνθηκε λέξη-εύρημα, ακόμη και αν δεν υπάρχουν συμπτώματα προμηκικής χαρακτηριστικό δυσφαγία και δυσαρθρία. δεξιότητες ορθογραφίας μπορεί να πάει κάτω, αν κάποιος πρέπει να είναι σε θέση να διαφοροποιήσει μεταξύ ALS που προκαλείται από την εξάντληση ορθογραφία των δεξιοτήτων και την εξάντληση αγόρασε περίπου από την τρομακτική ποιότητα και την ποσότητα του εκπαιδευτικού μας συστήματος.

Η τρέχουσα σειρά μελετών έχουν τονίσει ότι μεγαλύτερης ηλικίας, λιγότερο μορφωμένων ατόμων με συμπτώματα προμηκικής του ALS, είναι πιο πιθανό να έχουν γνωστικές ή /και συμπεριφοράς απομείωσης. Ωστόσο, για τους οποίους συμβαίνει αυτό είναι ελάχιστα κατανοητή, και περαιτέρω έρευνα πρέπει να γίνει πριν από την επιβεβαίωση αυτή.

Νέο μοντέλο ποντικού για το ALS και μετωποκροταφική άνοια μπορεί να προσφέρει ελπίδα για νέες πιθανές θεραπείες

Ερευνητές στη Mayo κλινική στη Φλόριντα έχουν έρθει πρόσφατα με ένα μοντέλο ποντικού που καταδεικνύει τα νευροπαθολογικά και συμπεριφορικών χαρακτηριστικών που σχετίζονται με την πιο κοινή γενετική μορφή της ALS ή του Lou Gehrig νόσου και μετωποκροταφική άνοια.

τα ευρήματά τους, οι οποίοι αναφέρθηκαν σε ποσοστό

Επιστήμη

, θα προσθέσει ώθηση να κάνει περαιτέρω έρευνα στο μοριακό μηχανισμό πίσω από αυτά τα δύο φαινομενικά συνδέονται με διαταραχές. Τα μοντέλα ποντίκια θα παρέχουν ένα μέσο με το οποίο για τη δοκιμή δυνητικών θεραπευτικών παραγόντων για να επιβραδύνει, και ακόμη και να σταματήσει το θάνατο των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.

άκρες για να συνεργαστεί με ALS ασθενή ο οποίος έχει γνωστική εξασθένηση

Η ιατρική κοινότητα εργάζεται όλο το εικοσιτετράωρο για να βρείτε πραγματικές θεραπείες για νευροεκφυλιστικές νόσους όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας και temperofrontal άνοια. Αλλά μέχρι αυτές οι θεραπείες βρίσκονται και έχουν εγκριθεί από το FDA και άλλες υγειονομικές αρχές, υπάρχουν τρόποι που μπορούμε να χρησιμοποιήσουμε για να βελτιώσει τη ζωή των ασθενών με ALS με τη γνωσιακή και συμπεριφορική δυσλειτουργία. Η λίστα που ακολουθεί είναι ένα καλό μέρος για να ξεκινήσετε

Η

Χρησιμοποιήστε απλά εργαλεία επικοινωνίας. Χρησιμοποιήστε πιο απλή και άμεση γλώσσα και να επικοινωνούν με σαφήνεια και άμεσα.

Να επιβλέπουν την κατανάλωση στενά. Cognition μειωμένη ασθενείς με ALS μπορεί να έχουν δυσκολία στην παρακάτω ιατρικές συμβουλές για να περιορισθούν τα στερεά τρόφιμα, ή μπορεί να τοποθετήσει πάρα πολύ φαγητό στο στόμα τους.

αξιολογηθεί η ικανότητα του ασθενούς για τη λήψη αποφάσεων.

Να επιβλέπουν τα πόδια και τις μεταφορές. Οι ασθενείς συχνά έχουν μια απώλεια ελέγχου των παρορμήσεων και μπορεί να κάνουν κακές αποφάσεις σχετικά με το πού να περπατήσει, πόσο μακριά για να περπατήσει, ή πότε να χρησιμοποιούν εξοπλισμό, όπως έναν περιπατητή.

Υπενθυμίστε τα μέλη της οικογένειας για να προσπαθήσουν να αποφύγουν τη λήψη της συμπεριφοράς του ατόμου προσωπικά.

Ενθαρρύνετε τα μέλη της οικογένειας για να χτίσει μια ατμόσφαιρα της αγάπης και της άνεσης.

η

είναι πολύ σημαντικό να έχουμε κατά νου ότι υπάρχουν πολλές μελέτες που δείχνουν ότι η γνωστική και συμπεριφορική διαταραχές μπορεί να είναι πρόδηλη στην Πρωτοβάθμια Πλευρική σκλήρυνση. Ως εκ τούτου, πρέπει να συνεχίσουμε να εργαζόμαστε με τους ανθρώπους και τις οικογένειες που επλήγησαν από τη νόσο του κινητικού νευρώνα, σε μια προσπάθεια να διαχειριστεί την κατάσταση καλύτερα. Υπάρχει ένα μεγάλο ταξίδι μπροστά, αλλά οι μελέτες όπως αυτό το σημείο προς το φως στο τέλος του τούνελ.