κύτταρα του σώματός σας χρησιμοποιεί χημικές αντιδράσεις για την εκτέλεση καθηκόντων, όπως turningfood σε ενέργεια και την επισκευή των ιστών. Αυτές οι χημικές αντιδράσεις παράγουν acids.But πάρα πολύ οξύ στο αίμα-οξέωση-μπορεί να διαταράξει πολλές σωματικές functions.Healthy νεφρά βοηθούν στη διατήρηση της οξεοβασικής ισορροπίας από έκκριση οξέων σε ούρα και το επιστρέφουν όξινο-αλκαλικό, ή βάση, ουσία στο αίμα .Αυτό «αναγεννημένο» διττανθρακικό εξουδετερώνει μεγάλο μέρος του οξέος που δημιουργείται whenfood διασπάται στον οργανισμό.

η νεφρική σωληναριακή οξέωση (RTA) είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται όταν τα νεφρά failto εκκρίνουν οξέα στα ούρα, η οποία προκαλεί το αίμα ενός ατόμου να παραμείνει tooacidic. Χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, η χρόνια οξύτητα του αίματος οδηγεί σε growthretardation, πέτρες στα νεφρά, ασθένεια των οστών και προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια.

Ένας ερευνητής, παιδιατρικό νευρολόγο Donald Lewis, έχει θεωρία thatCharles Ντίκενς μπορεί να έχουν περιγράφουν ένα παιδί με RTA όταν δημιούργησε thecharacter του Tiny Tim στην περίφημη ιστορία του, «A Christmas Carol». smallstature Tiny Tim, η ακατάλληλη άκρα, και οι περίοδοι της αδυναμίας είναι όλα τα δυνατά consequencesof τη χημική ανισορροπία που προκαλείται από την RTA. Μεταξύ των στοιχείων που παρατίθενται στο supportthis θεωρία είναι το γεγονός ότι η κατάσταση Tiny Tim, ενώ μοιραία σε ένα σενάριο, είναι αναστρέψιμη όταν Σκρουτζ πληρώνει για ιατρικές θεραπείες, που σε αυτά τα timeswould πιθανό να συμπεριληφθεί διττανθρακικό νάτριο και κιτρικό νάτριο, το οποίο arealkaline παράγοντες που θα εξουδετερώσει το οξέος στο αίμα Tiny Tim. Είτε theliterary διάγνωση του Tiny Tim είναι σωστή ή όχι, τα καλά νέα είναι ότι medicaltreatment μπορεί να αντιστρέψει πράγματι τα αποτελέσματα της RTA.

Διάγνωση

Για να διαγνώσετε RTA, ο γιατρός σας θα ελέγξει την οξεοβασική ισορροπία σε δείγματα ofyour αίματος και ούρων. Αν το αίμα είναι πιο όξινο από ό, τι θα έπρεπε να είναι και τα ούρα λιγότερο όξινα από ό, τι θα έπρεπε να είναι, RTA μπορεί να είναι ο λόγος, αλλά Πρόσθετα στοιχεία χρειάζεται πρώτα να αποκλειστούν άλλες αιτίες. Εάν υπάρχει υποψία RTA, πρόσθετες πληροφορίες σχετικά με το νάτριο, το κάλιο, και τα επίπεδα χλωρίου σε ούρα και το επίπεδο καλίου στο αίμα, θα βοηθήσει στον εντοπισμό ποια από τις threetypes της RTA που έχετε. Σε όλες τις περιπτώσεις, ο πρώτος στόχος της θεραπείας είναι να neutralizeacid στο αίμα, αλλά μπορεί να χρειάζονται διαφορετικές θεραπείες για την αντιμετώπιση thedifferent βαθύτερα αίτια της οξέωσης.

Τύποι RTA

σε ένα χρόνο, οι γιατροί χωρίζεται RTA σε τέσσερις τύπους.

η

Τύπος 1 ονομάζεται επίσης κλασικό ακραίο RTA. «Περιφερικός», το οποίο σημαίνει μακρινό, αναφέρεται στο σημείο στο σωλήνα ούρα σχηματισμού όπου λαμβάνει χώρα το ελάττωμα. Είναι isrelatively μακριά από το σημείο όπου το υγρό από το αίμα εισέρχεται στο tinytube, ή

σωληνάριο

, που συλλέγει ρευστό και τα απόβλητα για το σχηματισμό των ούρων.

Η

Η

Τύπος 2 ονομάζεται εγγύς RTA. Η λέξη «εγγύς», που σημαίνει κοντά, υποδεικνύει ότι το ελάττωμα είναι πιο κοντά στο σημείο όπου το υγρό και απόβλητα από theblood εισάγετε το σωληνάριο.

Η

Η

Τύπος 3 σπάνια χρησιμοποιείται ως ταξινόμηση σήμερα, διότι τώρα πιστεύεται Tobe ένα συνδυασμό τύπου 1 και τύπου 2.

η

η

Τύπος 4 RTA προκαλείται από άλλο ελάττωμα στο άπω σωληνάριο, αλλά isdifferent από το κλασικό άπω ​​και εγγύς RTA RTA διότι οδηγεί σε highlevels καλίου στο αίμα αντί χαμηλά επίπεδα. Είτε χαμηλά επίπεδα καλίου (υποκαλιαιμία) ή υψηλή καλίου (υπερκαλιαιμία) μπορεί να είναι ένα πρόβλημα becausepotassium είναι σημαντική στη ρύθμιση του καρδιακού ρυθμού

Η

Τύπος 1:. Κλασικό Περιφερική RTA

Αυτή η διαταραχή μπορεί να είναι κληρονομική ως πρωτογενής διαταραχή ή μπορεί να είναι μία ασθένεια σύμπτωμα OFA που επηρεάζει πολλά μέρη του σώματος. Οι ερευνητές έχουν τώρα discoveredthe παθολογικό γονίδιο υπεύθυνο για την κληρονομική μορφή. Πιο συχνά, όμως, κλασικό ακραίο RTA είναι μια επιπλοκή των ασθενειών που επηρεάζουν πολλά συστήματα οργάνων (συστηματικά νοσήματα), όπως και οι αυτοάνοσες διαταραχές του συνδρόμου Sjögren andlupus του.

Άλλες ασθένειες και καταστάσεις που σχετίζονται με απώτερο includehyperparathyroidism RTA, μια κληρονομική μορφή κώφωσης, αναλγητική νεφροπάθεια, απόρριψη μεταμοσχευμένου νεφρού, νεφρική μυελική κυστική νόσος, obstructiveuropathy, και χρόνιες λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος.

μια σημαντική συνέπεια του κλασικού άπω RTA είναι χαμηλή αρτηριακή-καλίου. Οι leveldrops αν τα νεφρά αποβάλλουν κάλιο στα ούρα, αντί να επιστρέψει στην theblood εφοδιασμού. Από το κάλιο βοηθά στη ρύθμιση των νεύρων και των μυών της υγείας και καρδιακού σφυγμού, τα χαμηλά επίπεδα μπορεί να προκαλέσει υπερβολική αδυναμία, καρδιακές αρρυθμίες, παράλυση, andeven θάνατο.

Τα ανεπεξέργαστα άπω RTA προκαλεί καθυστέρηση της ανάπτυξης σε παιδιά και progressiverenal και των οστών της νόσου σε ενήλικες. Αποκαθιστώντας τη φυσιολογική ανάπτυξη και την πρόληψη kidneystones, ένα άλλο κοινό πρόβλημα σε αυτή τη διαταραχή, είναι οι κύριοι στόχοι της therapy.If οξέωση διορθώνεται με διττανθρακικό νάτριο ή κιτρικό νάτριο, στη συνέχεια, lowblood-καλίου, εξάντληση αλάτι, και η διαρροή του ασβεστίου στα ούρα θα becorrected. Αλκαλίων θεραπεία βοηθά επίσης να μειώσει την ανάπτυξη των συμπληρωμάτων stones.Potassium νεφρών είναι σπάνια χρειάζεται, εκτός από τα βρέφη, καθώς αλκαλίων therapyprevents το νεφρό από την έκκριση του καλίου στα ούρα

Τύπος 2:. Εγγύς RTA

Αυτή η μορφή ΠΕΣ εμφανίζεται πιο συχνά σε παιδιά ως μέρος του συνδρόμου ενός disordercalled του Fanconi. Τα συμπτώματα του συνδρόμου Fanconi περιλαμβάνουν highlevels γλυκόζης, αμινοξέων, κιτρικό και φωσφορικό στα ούρα, καθώς asvitamin ανεπάρκεια D και χαμηλή αρτηριακή-καλίου.

Το εγγύς RTA μπορεί επίσης να προκύψει από κληρονομικές διαταραχές που διαταράσσουν το σώμα «κατανομή snormal και τη χρήση των θρεπτικών συστατικών. Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν το σπάνιο diseasecystinosis (στην οποία κρυστάλλων κυστίνης κατατεθεί στα οστά και άλλους ιστούς), κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη, και η νόσος του Wilson.

Το εγγύς ΠΕΣ εμφανίζεται επίσης σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με ιφωσφαμίδη, ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται inchemotherapy. Λίγα παλαιότερα φάρμακα, όπως ακεταζολαμίδιο ή outdatedtetracycline-μπορεί επίσης να προκαλέσει εγγύς RTA. Στους ενήλικες, εγγύς RTA μπορεί complicatediseases όπως το πολλαπλό μυέλωμα, ή μπορεί να συμβεί σε άτομα που βιώνουν chronicrejection ενός μεταμοσχευμένου νεφρού.

Όταν είναι δυνατόν, τον εντοπισμό και τη διόρθωση των βαθύτερων αιτιών είναι importantsteps στην αντιμετώπιση των κεκτημένων μορφές εγγύς RTA . Η διάγνωση βασίζεται γιαΤΟ χημική ανάλυση των δειγμάτων αίματος και ούρων. Παιδιά με αυτή τη disorderwould πιθανό να λαμβάνουν μεγάλες δόσεις από του στόματος αλκαλίων, όπως όξινο ανθρακικό νάτριο κιτρικό orpotassium, για τη θεραπεία και την πρόληψη οξέωση διαταραχών των οστών, πέτρες στα νεφρά, και την αποτυχία ανάπτυξης. Διόρθωση της οξέωσης και χαμηλά επίπεδα καλίου αποκαθιστά normalgrowth πρότυπα, επιτρέποντας οστών να ωριμάσουν, ενώ την πρόληψη περαιτέρω νεφρικής συμπληρώματα disease.Vitamin D μπορεί επίσης να χρειαστεί να βοηθήσει στην πρόληψη των προβλημάτων των οστών

Τύπος 4:. Υπερκαλιαιμική RTA

Αυτή η μορφή της RTA είναι πιο συχνά αναφέρεται ως τύπος 4. Αυτό συμβαίνει όταν bloodlevels της ορμόνης αλδοστερόνης είναι χαμηλές ή όταν οι νεφροί δεν ανταποκρίνονται toit. Η αλδοστερόνη κατευθύνει τα νεφρά να ρυθμίζουν τα επίπεδα του νατρίου, καλίου και χλωριδίου στο αίμα. Τύπος 4 RTA διακρίνεται από υψηλή αρτηριακή potassiumlevel.

υπερκαλιαιμική άπω RTA μπορεί να προκύψει από δρεπανοκυτταρική αναιμία, ουρική tractobstruction, λύκος, αμυλοείδωση, ή μεταμόσχευση.

δράσης αλδοστερόνης μπορεί να παρεμποδίζεται από φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων

η

διουρητικά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, όπως η σπειρονολακτόνη oreplerenone

φάρμακα πίεσης του αίματος που ονομάζεται αγγειοτασίνη-μετατρεπτικού ενζύμου (ACE) inhibitorsand αγγειοτενσίνης αποκλειστές των υποδοχέων (ARB)

το αντιβιοτικό τριμεθοπρίμη

ένας παράγοντας που ονομάζεται ηπαρίνη που κρατά το αίμα από πήξη

το αντιβιοτικό πενταμιδίνη, το οποίο χρησιμοποιείται χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της πνευμονίας

μια κατηγορία παυσίπονων που ονομάζονται μη στεροειδή αντι-φλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)

μερικά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται για την πρόληψη transplantrejection

Η

για τους ανθρώπους που παράγουν αλδοστερόνη, αλλά δεν μπορεί να το χρησιμοποιήσει, οι ερευνητές δεν έχουν καμία