Η κίρρωση του ήπατος είναι μια ασθένεια που επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες στη μέση ηλικία της ζωής. Ενώ η αιτία της νόσου είναι άγνωστη, είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Το όνομα της νόσου δεν είναι επιτυχής, επειδή δεν είναι όλα τα άτομα με αυτή τη διάγνωση είναι στο στάδιο της κίρρωσης, όπως συζητείται παρακάτω. Αυτή η ασθένεια είναι επίσης γνωστή ως χρόνια μη υποστηρικτική χολαγγειίτιδα. Η νόσος χαρακτηρίζεται από την παραγωγή χολόσταση, δηλαδή να συρρικνωθεί ή μειωμένη έκκριση της χολής. Είναι αφομοιώνει άλλες χολοστατική νόσο που ονομάζεται πρωτοπαθής σκληρυντική cholangitis.The ακριβής αιτία της πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι οι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες που επάγουν τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος ή Τ λεμφοκύτταρα για να επιτεθούν στους ενδοηπατικών χοληφόρων, σταδιακά οδηγεί στην καταστροφή του. Αυτή η συσσώρευση των τοξινών στο ήπαρ, ιδιαίτερα χολικών οξέων, απορρυπαντικά αποτέλεσμα που παράγεται από ηπατική βλάβη των κυττάρων. Αυτή η βλάβη ακολουθείται από ανάπτυξη της φλεγμονής, ίνωση και κίρρωση και τελικά συκώτι failure.It έχει σκεφτεί για αρκετές μολυσματικών παραγόντων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την ασθένεια. Μεταξύ αυτών που εμπλέκονται περιλαμβάνουν Chlamydophila pnumoniae την προπιονική – acnes βακτήριο και κάποιες ρετροϊούς. Αυτό έχει οδηγήσει σε μελέτες που χρησιμοποιούν αντι-ρετροϊικά φάρμακα για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας. Η γενετική συνιστώσα αυτή ενισχύεται από το γεγονός ότι η ασθένεια είναι πιο κοινή μεταξύ των συγγενών των ασθενών. Τέλος, εμβρυϊκό μικροχιμαιρισμό, δηλαδή η εμμονή εμβρυϊκών κυττάρων στη μητρική μετά έχει επίσης προταθεί ως εγκυμοσύνη σχετίζονται με την ανάπτυξη του πρωτογενή χολική cirrhosis.The ιδανική θεραπεία της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης θα πρέπει να είναι σε θέση να ελέγχουν την φλεγμονώδη και καταστροφική μέθοδος της χολής αγωγών και τη θεραπεία των συμπτωμάτων που προκύπτουν από χρόνια χολόσταση. Πρωτοπαθής χολική κίρρωση μπορεί να μην έχουν συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα και να ερευνηθεί μόνο με εξετάσεις αίματος. Οι εκδηλώσεις της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης περιλαμβάνουν: * Κόπωση: Ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα αυτής της ασθένειας. * Ο κνησμός (φαγούρα): Αυτό το σύμπτωμα μπορεί να είναι πολύ έντονη και δεν είναι ασυνήθιστο για τους ασθενείς έχουν αξιολογηθεί από αρκετούς δερματολόγους πριν πάρει μια διάγνωση. * Η χρώση του δέρματος: Το δέρμα μπορεί να μετατρέψει μια πιο σκούρα σκιά σε ορισμένους ασθενείς. * Ίκτερος: Σε μεταγενέστερα στάδια μπορεί να έχουν αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα που εκδηλώνεται από το χαρακτηριστικό κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού (λευκό του ματιού). * Κοινή πόνος * Σύνδρομο του Sjogren: Χαρακτηρίζεται από την έλλειψη δακρύων ή την παραγωγή σάλιου, προκαλώντας ξηροστομία και του επιπεφυκότα ερεθισμός. * Σύνδρομο CREST: Μια μορφή τοπικό σκληρόδερμα χαρακτηρίζεται μεταξύ άλλων από οισοφάγου διαταραχές της κινητικότητας και φαινόμενο Raynaud (αποχρωματισμός των χεριών με την έκθεση τους στο κρύο). * Άλλες αυτοάνοσες ασθένειες: υποθυρεοειδισμός είναι συχνά έως και 20% των ασθενών. Άλλες ασθένειες όπως η κοιλιοκάκη και η ελκώδης κολίτιδα είναι πιο συχνές σε εκείνους που επηρεάζονται. * Ο κοιλιακός πόνος περίπου 15% των ασθενών έχει πόνο στην περιοχή του ήπατος, χωρίς σαφή εξήγηση. * Οστεοπόρωση: επηρεάζουν ασθενείς βρίσκονται σε κίνδυνο για οστεοπόρωση, δηλαδή, μειωμένη οστική πυκνότητα, με τον επακόλουθο κίνδυνο καταγμάτων. * Υπερχοληστερολαιμία: Η εξεύρεση κοινά. Ευτυχώς, τα άτομα με πρωτογενή χολική κίρρωση, δεν έχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών (αθηροσκλήρυνση), λόγω της υψηλής cholesterol.Primary χολική κίρρωση έχει μια εξαιρετικά μεταβλητή εξέλιξη. Συχνά έχει την τάση να προχωρήσει αργά αλλά σταδιακά μεταβλητό χρονικό διάστημα, συνήθως χρόνια. Η θεραπεία μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη αυτή, αλλά δεν είναι πάντα σε θέση να σταματήσει ή να αντιστραφεί η βλάβη.