Νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob (CJD) είναι μια επίκτητη ασθένεια πρίον σχετίζεται αιτιολογικά με τη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών που έχει συμβεί κυρίως σε νεαρούς ενήλικες. Όλες οι κλινικές περιπτώσεις που μελετήθηκαν ήταν η μεθειονίνη ομοζυγώτες στο κωδικόνιο 129 του γονιδίου της πρωτεΐνης πριόν (PRNP) με διακριτικό νευροπαθολογικά ευρήματα και μοριακή στέλεχος τύπου (PrP (Sc) τύπου 4). Μελέτες μοντελοποίησης σε διαγονιδιακά ποντίκια υποδεικνύουν ότι άλλες PRNP γονότυποι θα είναι επίσης ευαίσθητα σε μόλυνση με πρίονς σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών αλλά μπορεί να αναπτυχθεί διακριτικό φαινοτύπους. Νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt 朖 akob νόσο (vCJD) εντοπίστηκε για πρώτη φορά στο Ηνωμένο Βασίλειο το 1996, και αιτιακή σχέση με τη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών. Αρχικά κακώς αποκαλείται ως 憁 ασθένεια ad-αγελάδα; πήγε ως ταμπού με eaters βοείου κρέατος. Ωστόσο, έχει αναγνωριστεί ως μια ασθένεια πρίον με ανομοιότητες με κλασσική CJD τόσο κλινικά και ακτινολογικά σε όλο τον κόσμο. Στο παρόν αναφέρουμε μια περίπτωση πιθανής nvCJD από India.A 64-year-old man, το Ισλάμ με την πίστη, ο οποίος είχε ζήσει όλη του τη ζωή στην Καλκούτα της Ινδίας. Παρουσιάζονται με υπο οξεία έναρξη και προοδευτική κατάθλιψη, ευερεθιστότητα, αλλαγή προσωπικότητας. Ήταν πρώτα αξιολογηθεί από ψυχίατρο και αντικαταθλιπτικά απέτυχε να συλλάβει την πορεία της νόσου. Τα κλινικά χαρακτηριστικά επεκταθεί για να προκαλέσει αταξία βαδίσματος και τη γνωστική δυσλειτουργία που τον έκανε να αναζητήσει νευρολογική διαβούλευση. αρχική μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου αποκάλυψαν ελάχιστες μεταβολές του σήματος σε όλο τον θαλάμων και είχε ένα κανονικό EEG. Ρουτίνας εκθέσεις του αίματος ήταν φυσιολογική, εκτός οριακά αυξημένα ηπατικά ένζυμα. Ωστόσο, συνέχισε να επιδεινώνεται και κατά 3 μήνες που χρειάζονται υποστήριξη για Ενόργανης του δραστηριότητες της καθημερινής ζωής. Έχει από τότε που αναπτύχθηκε μυοκλονικές στη γενικευμένη μόδας. Αυτή τη φορά EEG έδειξε την τυπική εμφάνιση των περιοδικών σύμπλοκα με πολύ βραδύτερο φόντο. μελέτη ΚΠΣ του έδειξε έθεσε σε πρωτεΐνες και κανονική ζάχαρη με ήπια λεμφοκυτταρική πλειοκυττάρωση. Ωστόσο PCR για τη φυματίωση ήταν αρνητική και επίχρισμα από μύκητες ήταν επίσης αρνητική. Εγκέφαλος μαγνητική τομογραφία αυτή τη φορά αποκάλυψε υψηλή αλλοιώσεις του σήματος που αφορούν τις διμερείς πυρήνες κερκοφόρος, αριστερά πυρήνα lentiform, διμερείς μεσοραχιαίο θαλάμων και pulvinar για την ανάκτηση αντιστροφή εξασθένηση υγρό, Τ2 και διάχυσης-weighted imaging. Ο ασθενής αναπτύξει μια κινητική αλαλία σε 4 μήνες και τώρα μετά από 6 μήνες παραμένει αγενούς, εντελώς bedbound. Επί του παρόντος, που παραμένει στην κλοναζεπάμη, βαλπροϊκό νάτριο και υποστηρικτική περίθαλψή κλινική εικόνα και απεικονιστικά ευρήματα ήταν συμβατά με τις περιπτώσεις nvCJD που αναφέρθηκαν από το 1996 για την πιθανή nvCJD. Μια ανθρώπινη ασθένεια πιστεύεται ότι οφείλεται στο ίδιο μολυσματικό παράγοντα όπως σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (ΣΕΒ), ή νόσου των τρελών αγελάδων. Τόσο η ανθρώπινη και διαταραχών των βοοειδών είναι πάντοτε θανατηφόρες ασθένειες του εγκεφάλου με ασυνήθιστα μεγάλες περιόδους επώασης μετράται σε έτη, και προκαλούνται από ένα μη συμβατικό μεταδοτικό παράγοντα, ένα πρίον, με αποτέλεσμα την εναπόθεση του αμυλοειδούς ιστού που προκαλεί μια διάσπαση του εγκεφαλικού ιστού που εξέρχονται από το μολυσμένο εγκέφαλο με 搒 pongy; (搒 pongiform; εμφάνιση. Η ασθένεια στον άνθρωπο ονομάζεται μερικές φορές παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob (CJD). Ο παράγοντας της ΣΕΒ έχει εντοπιστεί στον εγκέφαλο, το νωτιαίο μυελό, αμφιβληστροειδή, τα γάγγλια της ραχιαίας ρίζας (νευρικού ιστού που βρίσκεται κοντά η ραχοκοκαλιά), και ο μυελός των οστών των βοοειδών πειραματικά μολυνθεί με αυτό το μέσο από τη στοματική οδό. Εκτός από βοοειδή, πρόβατα είναι ευαίσθητα σε πειραματική μόλυνση με τον παράγοντα ΣΕΒ μέσω της στοματικής οδού. Έτσι, σε χώρες όπου κοπάδια προβάτων και αιγών ενδέχεται να έχουν εκτεθεί στον παράγοντα ΣΕΒ μέσω μολυσμένων ζωοτροφών, υπάρχει ένας θεωρητικός κίνδυνος ότι αυτά τα ζώα μπορεί να έχουν αναπτύξει λοιμώξεων που προκαλούνται από τον παράγοντα της ΣΕΒ και ότι αυτές οι λοιμώξεις έχουν διατηρηθεί στα κοπάδια, ακόμη και εν απουσία του συνέχισε την έκθεση σε μολυσμένες ζωοτροφές (για παράδειγμα, μέσω της μετάδοσης από τη μητέρα). Ο καθένας με nvCJD φαίνεται να έχουν φάει βοείου κρέατος και των προϊόντων σε κάποια στιγμή κατά τη διάρκεια της ζωής τους (αλλά τότε, έτσι έχουμε το μεγαλύτερο μέρος του πληθυσμού). Διερεύνηση ενός συμπλέγματος των περιπτώσεων nvCJD αποκαλύπτεται ότι οι περισσότεροι από τους ανθρώπους ήταν πιθανότατα μολυνθεί μέσω της διατροφής τους. βοδινό κρέας σφάγιο φαίνεται να έχουν μολυνθεί με τον παράγοντα ΣΕΒ σε κρεοπωλεία; καταστήματα όπου χωρίστηκαν τα κεφάλια βοοειδών.