Ερώτηση

Η κύριε, είμαι 22 ετών αγόρι από το Πακιστάν. Κύριε, αν και εδώ είναι χειμώνας αντί γι ‘αυτό, αν μπορώ να λειτουργήσει λίγο κάτω από τον ήλιο ή με το ποδήλατο, στη συνέχεια, νιώθω βελόνες και μικρά κόκκινα εξανθήματα και το δέρμα μου παίρνει κόκκινο και αν μπορώ να το μηδέν εξανθήματα τότε θα αρχίσουν αιμορραγία. Παρακαλώ πείτε μου τι πρέπει να κάνω;

Η

Απάντηση

Η Όταν ξύνετε το δέρμα σας και θα έχετε εξανθήματα, αυτό ονομάζεται δερμογραφισμός η οποία είναι μια μορφή κνίδωση ή κνίδωση. Η θεραπεία για αυτό είναι να χρησιμοποιηθεί ένα αντιισταμινικό. Το επόμενο βήμα είναι να μάθετε γιατί συμβαίνει αυτό. Παίρνετε οποιαδήποτε φάρμακα, είναι το φαγητό που τρώμε ή είναι αυτή κληρονομική.

Όταν βάλετε στον ήλιο και νιώθετε τις βελόνες αυτό μπορεί να είναι μια κατάσταση του δέρματος που ονομάζεται πορφυρία, ή ακόμη και μια κατάσταση που ονομάζεται Λύκος. Θα πρέπει να επισκεφθείτε το τοπικό γιατρό σας και να πάρετε το έργο του αίματος για να μάθετε αν έχετε μία από αυτές τις συνθήκες το δέρμα. Παρακάτω θα βρείτε πληροφορίες σχετικά με πορφυρία. Θα μπορούσατε να έχετε ακόμη και ευαισθησία στον ήλιο σε μια φαρμακευτική αγωγή που παίρνετε

Η πορφυρία

Η οξεία διαλείπουσα πορφυρία.? Κληρονομική κοπροπορφυρία? Συγγενής ερυθροποιητική πορφυρία? Ερυθροποιητική protoporphyria

Τελευταία αξιολόγηση: 28 Φεβρουαρίου 2011.

Η Porphyrias είναι μια ομάδα σπάνιων διαταραχών πέρασε από γενιά σε γενιά, στην οποία ένα σημαντικό μέρος της αιμοσφαιρίνης, που ονομάζεται αίμης, δεν γίνεται σωστά. Αίμης βρίσκεται επίσης σε μυοσφαιρίνη, μια πρωτεΐνη που βρίσκεται σε ορισμένα μυς.

Η Αίτια, συχνότητα εμφάνισης και παράγοντες κινδύνου

Κανονικά, ο οργανισμός κάνει αίμης σε μια διαδικασία πολλών σταδίων. Οι πορφυρίνες που έγιναν κατά διάφορα στάδια αυτής της διαδικασίας. Οι ασθενείς με πορφυρία έχουν μια ανεπάρκεια ορισμένων ενζύμων που απαιτούνται για τη διαδικασία αυτή. Αυτό προκαλεί ανώμαλη ποσότητες πορφυρίνες ή συναφών χημικών ουσιών να συσσωρεύονται στο σώμα.

Η Υπάρχουν πολλές διαφορετικές μορφές της πορφυρία. Ο πιο κοινός τύπος είναι βραδεία δερματική πορφυρία (PCT).

Η Ναρκωτικά, λοίμωξη, το αλκοόλ, και ορμόνες όπως τα οιστρογόνα μπορεί να προκαλέσει επιθέσεις ορισμένων τύπων πορφυρία.

Η Συμπτώματα

Porphyrias περιλαμβάνει τρία κύρια συμπτώματα:

η κοιλιακός πόνος ή κράμπες (μόνο σε ορισμένες μορφές της νόσου)

η ευαισθησίας στο φως προκαλεί εξανθήματα, φλύκταινες, και ουλές του δέρματος (φωτοδερματίτιδα)

Προβλήματα με το νευρικό σύστημα και τους μύες (κατασχέσεις, ψυχικές διαταραχές, βλάβη των νεύρων)

η Επιθέσεις μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά, συνήθως με σοβαρό κοιλιακό άλγος που ακολουθείται από έμετος και δυσκοιλιότητα. Όντας έξω στον ήλιο μπορεί να προκαλέσει πόνο, αισθήσεις της θερμότητας, φουσκάλες, και ερυθρότητα του δέρματος και πρήξιμο. Κυψέλες θεραπεύσει αργά, συχνά με ουλές ή το χρώμα του δέρματος αλλαγές. Μπορούν να παραμορφώνουν. Τα ούρα μπορεί να γίνει κόκκινο ή καφέ μετά από μια επίθεση

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:.

Η Μυϊκός πόνος

Η μυϊκή αδυναμία ή παράλυση

Η μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα

πόνος στα χέρια ή τα πόδια

η πόνο στην πλάτη

η προσωπικότητα αλλάζει

η Επιθέσεις μπορεί μερικές φορές να είναι απειλητική για τη ζωή, την παραγωγή:

η Χαμηλή αρτηριακή πίεση

Η Σοβαρή ηλεκτρολυτών ανισορροπίες

Η Σοκ

Η Σημάδια και εξετάσεις

Ο γιατρός σας θα εκτελέσει μια φυσική εξέταση, η οποία περιλαμβάνει την ακρόαση της καρδιάς σας. Μπορεί να έχετε ένα γρήγορο καρδιακό ρυθμό (ταχυκαρδία). Ο γιατρός μπορεί να διαπιστώσει ότι βαθιά τενόντια αντανακλαστικά σας (τινάγματα γόνατο ή άλλοι) δεν λειτουργούν σωστά.

Η εξετάσεις αίματος και ούρων μπορεί να αποκαλύψει προβλήματα στα νεφρά ή άλλα προβλήματα. Ειδικές εξετάσεις μπορεί να μετρήσει πορφυρίνες στο αίμα

Η Ορισμένες από τις άλλες εξετάσεις που μπορούν να γίνουν περιλαμβάνουν:.

Η αέρια αίματος

Περιεκτική μεταβολικού πάνελ

Η Πορφυρίνη επίπεδα και τα επίπεδα άλλων χημικών ουσιών που συνδέονται με αυτή την κατάσταση (συχνά ελέγχεται στα ούρα)

η Υπερηχογράφημα της κοιλιάς

η ανάλυση ούρων

η θεραπεία

Μερικά από τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία μιας ξαφνική (οξεία) επίθεση του πορφυρία μπορεί να περιλαμβάνουν:

η αιμάτινη δίνεται μέσω μιας φλέβας (ενδοφλεβίως)

η Πόνος φάρμακα

προπρανολόλη για τον έλεγχο του καρδιακού παλμού

Ηρεμιστικά

για να σας βοηθήσουν να αισθανθείτε υπνηλία και λιγότερο άγχος

Άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν:

Η συμπληρώματα β-καροτένιο

Η χλωροκίνη

Η Υγρά και γλυκόζη να ενισχύσει τα επίπεδα υδατανθράκων, η οποία βοηθά στον περιορισμό της παραγωγής των πορφυρινών

η αφαίρεση του αίματος (φλεβοτομή)

η Ανάλογα με τον τύπο της πορφυρία έχετε, ο γιατρός σας μπορεί να πει:

Αποφύγετε όλες αλκοόλ

η Αποφύγετε φάρμακα που μπορεί να προκαλέσει μια επίθεση

η Αποφύγετε τραυματίζοντας το δέρμα

η Αποφύγετε το ηλιακό φως όσο το δυνατόν περισσότερο και να χρησιμοποιούν αντηλιακό όταν βρίσκεστε εκτός

Φάτε μια υψηλή σε υδατάνθρακες δίαιτα

Η προσδοκίες (πρόγνωση)

Η Porphyrias είναι βίου ασθένειες με συμπτώματα που έρχονται και παρέρχονται. Ορισμένες μορφές της νόσου προκαλεί περισσότερα συμπτώματα από άλλες. Η σωστή θεραπεία και την αποφυγή των εκλυτικών παραγόντων μπορεί να βοηθήσει να παρατείνει το χρόνο μεταξύ των επιθέσεων.

Η Επιπλοκές

Η Coma

Η χολόλιθοι

Η Παράλυση

Η Αναπνευστική ανεπάρκεια (λόγω της αδυναμίας των μυών στο στήθος)

η ουλών του δέρματος

η Καλώντας τον παροχέα υπηρεσιών υγείας σας

η ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια το συντομότερο έχετε συμπτώματα της οξείας επίθεσης. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τον κίνδυνο για αυτή την κατάσταση εάν έχετε μια μακρά ιστορία της αδιάγνωστες κοιλιακό άλγος, των μυών και των νεύρων προβλήματα, και ευαισθησία στο φως του ήλιου.

Η πρόληψη

Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να ωφελήσει τους ανθρώπους που θέλουν να έχουν παιδιά και οι οποίοι έχουν οικογενειακό ιστορικό οποιουδήποτε τύπου πορφυρία.

Η Αναφορές

Anderson K. Οι porphyrias. Σε: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23 ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier? 2007: κεφ 229.

Wiley JS, Moore MR. βιοσύνθεση της αίμης και οι διαταραχές του: porphyrias και σιδηροβλαστική αναιμία. Σε: Hoffman R, Benz EJ Jr., Shattil SJ, et al, eds. Hoffman Αιματολογία: Βασικές Αρχές και Πρακτική. 5th ed. Philadelphia, PA: Churchill Livingstone Elsevier? 2008: κεφ 38.

Ημερομηνία Αναθεώρηση: 28/02/2011

Η Κριτική από:. David C. Dugdale, ΙΙΙ, MD, Καθηγητής Ιατρικής, Τμήμα Γενικής Ιατρικής, Τμήμα Ιατρικής, Πανεπιστήμιο Ουάσιγκτον Ιατρική Σχολή του? και Yi-Bin Chen, MD, λευχαιμία /Μυελού των Οστών του Προγράμματος Μεταμοσχεύσεων, Γενικό Νοσοκομείο της Μασαχουσέτης. Επίσης επανεξετάζονται από τον David Zieve, MD, MHA, Ιατρικός Διευθυντής, A.D.A.M., Inc.

Η

Η A.D.A.M., Αποποίηση

Πνευματικά δικαιώματα; 2012, A.D.A.M., Inc.

Η