You must be logged into post a comment.
; θαλασσαιμία είναι η συχνότερη γενετική διαταραχή στην Ινδία και πάνω από 10.000 παιδιά γεννιούνται κάθε χρόνο με την κύρια μορφή της νόσου. Η ασθένεια στην σοβαρή μορφή καλείται μείζονα θαλασσαιμία. Αυτό συμβαίνει όταν τα γονίδια για θαλασσαιμία κληρονόμησε από τους δύο γονείς. Συνήθως το παιδί γίνεται απαθής και οξύθυμος λίγους μήνες μετά τη γέννηση. Με 6-9 μηνών, τα περισσότερα παιδιά χρειάζονται μετάγγιση αίματος για την επιβίωση. μετάγγιση αίματος πρέπει να είναι τακτικές, όπως σε κάθε 4-6 εβδομάδες, όπως απαιτείται για να κρατήσει τα επίπεδα της αιμοσφαιρίνης πάνω από 12 gm% και να μην αφήσει να πέσει κάτω από 9 gm%. Ένα τέτοιο πρόγραμμα μετάγγιση εάν άρχισε το χρόνο και διεξάγονται αυστηρά, οδηγεί σε φυσιολογική αύξηση και ανάπτυξη του παιδιού. Ωστόσο, αυτό έρχεται με ένα κόστος. Αίμα περιέχει πολλά σιδήρου και το σώμα μας δεν μπορεί φυσικά να απαλλαγούμε από το σίδερο αν σε περίσσεια. Σε ένα φυσιολογικό άτομο, σίδηρος προέρχεται από τα τρόφιμα και το σώμα μπορεί να αυξήσει ή να μειώσει την απορρόφηση του σιδήρου από το έντερο ανάλογα με την απαίτηση του. Αν το ίδιο σιδήρου εγχέεται στο σώμα μας, όπως συμβαίνει με τη μετάγγιση αίματος, ο σίδηρος δεν μπορεί να αποβάλλεται και να συσσωρεύεται. Όπως πάντα σε περίσσεια είναι κακό, έτσι είναι ο σίδηρος. Η περίσσεια σιδήρου παίρνει κατατεθεί στην καρδιά και το ήπαρ μεταξύ άλλων τόπων και οδηγεί σε δυσλειτουργία και τελικά αποτυχία αυτών των οργάνων και death.Getting απαλλαγούμε από την περίσσεια σιδήρου από το σώμα με τα φάρμακα ονομάζεται CHELATION. Το πρώτο τέτοιο φάρμακο ήταν Δεσφερριοξαμίνη. Αυτό θα μπορούσε να εγχυθεί μόνο μέσω των φλεβών ή κάτω από το δέρμα. Τα παιδιά με μεσογειακή αναιμία χρειάζονται μικρές αντλίες για την έγχυση συνεχώς το φάρμακο κάτω από το δέρμα για 8-10 ώρες συνήθως τη νύχτα. Καθώς αυτά τα παιδιά μεγαλώνουν, αγανακτούν με αυτούς τους περιορισμούς και συχνά δεν τηρούν το χρονοδιάγραμμα αποσιδήρωσης. Ακόμη και στις δυτικές χώρες, τα παιδιά ανέπτυξαν σοβαρή υπερφόρτωση σιδήρου κατά τη διάρκεια της εφηβείας και στις αρχές της ενήλικης ζωής η οποία μείωσε σημαντικά τη διάρκεια ζωής τους. Η μέση επιβίωση για τα παιδιά με μεσογειακή αναιμία στις αναπτυσσόμενες χώρες μόλις και μετά βίας ξεπέρασε το δεύτερο ερευνητές decade.The είχε μοχθούν για δύο δεκαετίες να βρουν μια προφορική φάρμακο για να απελευθερώσει το σώμα της περίσσειας σιδήρου. Η πρώτη τέτοια απόπειρα παράγεται ένα φάρμακο που ονομάζεται δεφεριπρόνη. Ήταν αποτελεσματική και όμως είχε απρόσμενη απειλητική για τη ζωή τοξικότητα. Ως αποτέλεσμα, το φάρμακο δεν έχει εγκριθεί για χρήση στις δυτικές χώρες και εισήχθη στην Ινδία, λόγω των περιορισμών των πόρων. Ο αγώνας συνεχίστηκε μέχρι πρόσφατα, όταν ξεκίνησε ένα νέο φάρμακο που ονομάζεται Deferasirox που παρήγαγε αποτελέσματα παρόμοια με την ενέσιμη μορφή της δεσφερριοξαμίνης χωρίς εκπληκτικό νέο παρενέργειες. Μπορεί αυτό να αλλάξει το μέλλον των χιλιάδων που πάσχουν από μεσογειακή αναιμία στη χώρα μας; Έχουμε ίσως χτίστηκε το τέλειο καλάθι, αλλά ακόμη αγωνίζεται να βρει τα άλογα. Μπορούμε να απαλλαγούμε από το σίδερο από του στόματος δισκίων και μπορούν να ζήσουν ευτυχισμένοι μετά από ποτέ, αλλά μπορούμε να στηρίξουμε αυτά τα παιδιά με αρκετό αίμα και ασφαλές αίμα; Δυστυχώς, εθελοντική και αφοσιωμένο αιμοδοσία δεν μπορεί να αρκεί για την ανάγκη των εκατομμυρίων παιδιών δίνεται η φτωχή υποδομή των τραπεζών αίματος στη χώρα μας. Το πιο σημαντικό, πάνω από το 50% των παιδιών αυτών μετάγγιση για τη διάρκεια αρκετών ετών αναπτύξει μετάγγιση μεταδιδόμενων λοιμώξεων, όπως η ηπατίτιδα Β ή C και του HIV. Σωστά προβληθεί το αίμα σε τακτική βάση με συνεχή αποσιδήρωσης μπορεί να κάνει αυτά τα παιδιά βήμα στην ενήλικη ζωή τους, όπως οποιοσδήποτε από εμάς. Αλλά η πραγματικότητα δεν επιτρέπει τα παιδιά με μεσογειακή αναιμία οδηγήσει μια τέλεια ζωή, όπως οι συνομήλικοί τους σε Europe.Should συνεχίζουμε να αποτύχουν τα παιδιά μας που πάσχουν από μεσογειακή αναιμία;
You must be logged into post a comment.