Σπληνομεγαλία στη λευχαιμία

Κλινικά χαρακτηριστικά και επιπλοκές

Κλινικά χαρακτηριστικά

Η

Η ασθένεια είναι ύπουλη έναρξη, και είναι σχεδόν αδύνατο να εκτιμηθεί η διάρκεια της ασθένειας, όταν ο ασθενής έρχεται για εξέταση. Ορισμένες ασυμπτωματικές περιπτώσεις πάρθηκε από εξετάσεις αίματος ρουτίνας. Πλειονότητα των περιπτώσεων παρόν με το αίσθημα της μάζας και θαμπό πόνο στην κοιλιά προκαλείται από σπληνομεγαλία. Η σπλήνα είναι κατάφωρα διευρυμένη σε πάνω από το 95% των περιπτώσεων. Ο συνολικός αριθμός λευκοκυττάρων και το μέγεθος της σπλήνας γενικά αντιστοιχούν με το άλλο. Μικτό σπληνομεγαλία σχετίζεται με τα επεισόδια του σπληνός του μυοκαρδίου που παρουσιάζουν ως επώδυνα επεισόδια. Ορισμένες περιπτώσεις αποκαλύπτουν οστών τρυφερότητα. Ωχρότητα, δύσπνοια στην κόπωση, ταχυκαρδία μπορεί να συμβεί λόγω μέτρια ή σοβαρή αναιμία. Υπερμεταβολισμό οδηγεί σε απώλεια βάρους, κόπωση και νυχτερινές εφιδρώσεις.

Με την εξέλιξη της διαταραχής, η κοιλιά διαστέλλεται λόγω ηπατοσπληνομεγαλία. Διατροφικές ελλείψεις, καχεξία και συνοδά λοιμώξεις περιπλέξει την εικόνα. Όταν ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι υψηλή, η οφθαλμική βυθού παρουσιάζει υπεραιμία του δίσκου, φλεβική υπεραιμία και περιστασιακά αιμορραγίες.

Επιπλοκές

Η

Οι επιπλοκές μπορεί να συμβεί από καιρό σε καιρό. Αυτές είναι λοιμώξεις, αναιμία, τραύμα, έμφραγμα του σπλήνα και δευτερογενή ουρική αρθρίτιδα. Θρομβωτικών τάσεων αναπτυχθούν με αποτέλεσμα εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση και πριαπισμό. αιμορραγικές επιπλοκές μπορεί επίσης να συμβεί.

Η πιο σοβαρή και αναπόφευκτη επιπλοκή είναι η ανάπτυξη της βλαστικής μεταμόρφωσης μετά από περιόδους που κυμαίνονται από μήνες έως χρόνια μετά τη διάγνωση. Βλαστική μετασχηματισμός προανήγγειλε από μη απόκρισης στη συμβατική θεραπεία και στην ανάπτυξη σοβαρής αναιμίας, πυρετός, λοιμώξεις, λεμφαδενοπάθεια και ταχεία επιδείνωση της γενικής υγείας. Σε 75% των περιπτώσεων, η εικόνα του αίματος είναι μυελοειδή και σε 25%, λεμφική λευχαιμία. Εξωμυελική όγκους, που αποτελείται από μυελοβλάστες μπορεί να αναπτυχθεί ειδικά στα οστά, λεμφαδένες και το δέρμα. Η μέτρηση του περιφερικού αίματος και η αναλογία των βλαστικών κυττάρων αυξηθεί. Η βλαστική κρίση έχει επιφέρει η εξάπλωση των γενετικά τροποποιημένα κλώνος των νεοπλασματικών κυττάρων που προέρχονται από τα κύτταρα του Ph. Πρόσθετες χρωμοσωμικές ανωμαλίες, όπως ανευπλοειδία μπορεί να αναπτυχθεί. Στην βλαστική φάση, η πρόγνωση είναι ότι της AML, αλλά ανταπόκριση στη θεραπεία είναι λιγότερο ικανοποιητική από την πρωτοβάθμια AML. Ανταπόκριση του ALL στη θεραπεία είναι πιο ικανοποιητική. Μερικές περιπτώσεις μπορεί να αναπτύξει δευτερογενή myelosclerosis.

Εντοπίζεται της λευχαιμίας

Διάγνωση

CML

πρέπει να υπάρχουν υπόνοιες όταν υπάρχει μεικτό λευκοκυττάρωση με σπληνομεγαλία στην παρουσία ενός αρκετά καλή γενική υγεία . Άλλες αιτίες της σπληνομεγαλία, όπως πυλαία υπέρταση, η χρόνια ελονοσία, λεϊσμανίαση, θαλασσαιμίες και αιμολυτικές αναιμίες, πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στη διαφορική διάγνωση, αλλά εξέταση επιχρίσματος αίματος τους αποκλείει. Λευχαιμοειδής αντιδράσεις θα πρέπει να αποκλειστεί. Όταν η διάγνωση είναι αμφίβολη, επίδειξη του χρωμοσώματος του Ph »είναι διαγνωστική της

CML

. Λευκοκυττάρων σκορ αλκαλική φωσφατάση είναι χαμηλή σε

CML

, ενώ στην λευχαιμοειδής αντιδράσεις, είναι υψηλό. Μυελοΐνωση μπορεί να πρέπει να διακρίνεται από το

CML

. Μυελοΐνωση χαρακτηρίζεται από βαριά σπληνομεγαλία και λευκομειωμένα ερυθροβλαστική εικόνα. μυελού των οστών είναι λιγοστά και βιοψία τρυπάνι αποκαλύπτει ίνωση.

πορεία και την πρόγνωση

Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία τρέχει μια αδυσώπητη πορεία να καταλήξει μοιραία σε όλες τις περιπτώσεις. Σε αντίθεση, όπως στην οξεία λευχαιμία, η ιατρική θεραπεία δεν επιφέρει ίαση. Χωρίς θεραπεία, η μέση διάρκεια επιβίωσης είναι 2-3 χρόνια. Μεταχείριση που επιφυλάσσεται στις αρχές της ασθένειας επιφέρει κλινική ανακούφιση και καθαρίζει την εικόνα του αίματος, αλλά η ασθένεια δεν έχει εξαλειφθεί και ως εκ τούτου η υποτροπή είναι ο κανόνας. Περίπου το 20% των ασθενών επιβιώνουν μέχρι και 10 χρόνια. Ο θάνατος οφείλεται στην βλαστική μετασχηματισμό, μόλυνση, αιμορραγία ή τοξικότητα σπανίως φαρμάκου. Παρουσία χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας παρέχει μια καλύτερη πρόγνωση. Philadelphia θετικών περιπτώσεων κάνουν καλύτερα και να ζουν περισσότερο, με μέσο χρονικό διάστημα επιβίωσης από 4 έτη, ενώ, Φιλαδέλφεια αρνητικές περιπτώσεις τρέχει πάντα μια πορεία κατηφορική και να πεθάνουν μέσα σε ένα χρόνο. έχουν το χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας αρνητικές περιπτώσεις έχουν ονομαστεί ως άτυπη ΧΜΛ και οι περισσότερες από αυτές συμβαίνουν σε παιδιά.

Ακτινοθεραπεία στη λευχαιμία Θεραπεία

Θεραπεία

Δεδομένου ότι η συμβατική ιατρική θεραπεία δεν την εξάλειψη της νόσου, ο στόχος είναι να ανακούφιση από τα συμπτώματα και να επιφέρει κλινική ομαλότητας. Το υψηλό αριθμό λευκοκυττάρων και οργανομεγαλίας υποχωρούν πλήρως με τη θεραπεία και ο ασθενής γίνεται ασυμπτωματική αν και μερικά μη φυσιολογικά κύτταρα και τα χρωμοσώματα Φιλαδέλφεια επιμένουν.

Ναρκωτικά

Η

φάρμακο εκλογής είναι η βουσουλφάνη (myeleran) η οποία είναι ένα μέσο αλκυλίωσης που ανήκει στην ομάδα των μουστάρδες θείου. Είναι χορηγείται από το στόμα σε δόση 2-8 mg /ημέρα. Οι μετρήσεις του αίματος γίνεται σε εβδομαδιαία διαστήματα. Από 2-3 εβδομάδες, ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων που ξεκινά. Σε αυτό το στάδιο, η δόση μειώνεται και συνεχίστηκε μέχρι το συνολικό αριθμό λευκοκυττάρων πέσει κάτω από 10.000 /CMM και η σπληνομεγαλία εξαφανίζεται. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, αυτό επιτυγχάνεται όταν η συνολική δόση φτάνει 200-220 mg του βουσουλφάνη. Μόλις την καταμέτρηση πτώση των λευκοκυττάρων κάτω από 10.000 /CMM, βουσουλφάνη αποσύρεται για να αποφευχθεί η καταστολή του μυελού. Περαιτέρω θεραπεία ενδείκνυται όταν ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων πηγαίνει πάνω από 50.000 /CMM. Βουσουλφάνη είναι αποτελεσματικό σε πάνω από το 75% των περιπτώσεων. Υποτροπές ανταποκρίνεται επίσης σε βουσουλφάνη, αλλά με το πέρασμα του χρόνου, η απόκριση γίνεται λιγότερο ικανοποιητική και η διάρκεια της κλινικής ύφεσης μικραίνει σταδιακά. Δυσμενείς παρενέργειες περιλαμβάνουν απλασία του μυελού των οστών, αλλεργικές εκδηλώσεις και χρώση μοιάζει νόσος του Addison, αλλά χωρίς τις ενδοκρινικές ανωμαλίες. Βουσουλφάνη σπάνια παράγει εξωγενή κυψελίτιδα και διάμεση πνευμονική ίνωση (βουσουλφάνη πνεύμονα). Αυτό είναι σε απόλυτη αντένδειξη για περαιτέρω βουσουλφάνη θεραπείας.

Ένα άλλο φάρμακο που χρησιμοποιείται επίσης ευρέως είναι υδροξυουρία δίνεται σε μία δόση των 0,5- 1 g /ημέρα από το στόμα. Η πτώση στον αριθμό των λευκοκυττάρων είναι αργή αλλά σταθερή. Το φάρμακο πρέπει να χορηγείται συνεχώς. Επειδή η θεραπεία με το φάρμακο χρησιμεύει μόνο για να επιφέρει κλινική ανακούφιση χωρίς να βελτιώνει σημαντικά την πορεία και την τελική έκβαση, άλλες πιο εντατική θεραπευτική αγωγή έχουν επινοηθεί. Αυτές περιλαμβάνουν 6-μερκαπτοπουρίνη (6MP), 50 mg ή 6-θειογουανίνη, 80 mg /ημερησίως, μαζί με βουσουλφάνη 2 mg /ημέρα. Ένα άλλο σχήμα είναι να δώσει βουσουλφάνη σε διαλείπουσα υψηλές δόσεις δίνονται για 5 ημέρες σε μια εβδομάδα. Αυτό μειώνει τον αριθμό των λευκοκυττάρων γρήγορα. Άλλες σχήμα συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων όπως dibromomannitol είναι υπό δοκιμή. Από βουσουλφάνη δεν είναι τόσο ελεύθερα διαθέσιμη, μελφαλάνη έχει δοκιμάσει. Τα αποτελέσματα είναι συγκρίσιμη με εκείνη των βουσουλφάνη.

σπληνός ακτινοβολία

Η

Αυτή είναι μια στιγμή-τίμησε τροπικότητα της θεραπείας για ΧΜΛ. Η ακτινοβόληση με συνολική δόση των 100-200 rads επιφέρει κλινική και αιματολογική ανακούφιση. Όπως και στην περίπτωση του βουσουλφάνη θεραπείας, ο ασθενής παραμένει ασυμπτωματικό για μερικούς μήνες έως μερικά χρόνια για υποτροπή και πάλι. Περαιτέρω η ακτινοβολία είναι αποτελεσματική.

σπληνεκτομή

Η

Αυτή η διαδικασία έχει προταθεί σε ΧΜΛ να παραταθεί η μέση διάρκεια επιβίωσης και να κάνει ο ασθενής ανταποκρίνεται στη θεραπεία, αλλά τα αποτελέσματα είναι διφορούμενος. Leucapheresis χρησιμοποιώντας ένα διαχωριστή κυττάρων μπορεί να είναι προσωρινά ευεργετική στην κατάσταση υπεργλοιότητα και ενδέχεται να απαιτείται όταν ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων υπερβαίνει τα 300- 400.000 /CMM. Η διαδικασία μπορεί επίσης να επιφέρει προσωρινή ύφεση.

μεταμόσχευση μυελού των οστών (αυτόλογο αίμα ή το μυελό)

Η

Αυτό είναι τώρα δικάζεται σε μεγαλύτερο αριθμό ασθενών που βρίσκονται σε κλινική ύφεση και είναι λιγότερο ανταποκρίνονται στη συμβατική θεραπεία. δική λευκοκύτταρα του ασθενούς και τα βλαστικά κύτταρα μπορούν να συλλέγονται όταν είναι στη φάση της ΧΜΛ και διατηρείται κατά τη διάρκεια αρκετών ετών, να εγχέονται πάλι όταν παίρνει σε οξεία μεταμόρφωση και γίνεται ανθεκτική στη θεραπεία. Μια άλλη μέθοδος είναι να εμποτίσουν ομόλογο του μυελού των οστών από HLA συμβατούς δότες. Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης είναι ενθαρρυντικά και αυτό τροπικότητα επεκτείνεται σε περισσότερες περιπτώσεις προς το παρόν. Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται όταν η μεταμόσχευση γίνεται στην ίδια τη χρόνια φάση.

© 2014 Funom Θεόφιλος Makama

Η