τετραλογία του Fallot Κλινική Παρουσίαση

Η

Αυτά είναι όλα χαρακτηρίζονται από κυάνωση από τη γέννηση. Τα κοινά συγγενή κυανωτική καρδιακές ασθένειες που σχετίζονται με μειωμένη πνευμονική ροή, η συχνότερη είναι τετραλογία του Fallot (TOF).

Σε TOF, υπάρχει πνευμονική στένωση, κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια, υπέρτερο της αορτής και δεξιά κοιλιακή υπερτροφία, η αορτή και δεξιά κοιλιακή υπερτροφία. Το ουσιαστικό ανωμαλία στο ΤΟΡ είναι εμπόδιο στην δεξιάς κοιλίας σωλήνα εκροής που συνδέονται με την κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια (VSD). Η VSD είναι υπεύθυνη για την αορτική παράκαμψη. Δεξιάς κοιλίας απόφραξη οδηγεί σε δεξιά κοιλιακή υπερτροφία. Σε δύο-τρίτα των περιπτώσεων, η δεξιά κοιλιακή απόφραξη προκαλείται από χοανοειδές στένωση και ένα τρίτο προκαλείται από πνευμονική βαλβιδικός στένωση. Δακτυλιοειδείς ή υπερβαλβιδική στένωση μπορεί να συνυπάρχουν σε ορισμένα.

Το δικαίωμα κοιλίας (RVOT) απόφραξη προκαλεί μείωση στην πνευμονική ροή αίματος. Αρτηριακή αποκορεσμός παρουσιάζεται εξαιτίας δεξιά προς τα αριστερά διακλάδωση κατά μήκος του VSD. Τόσο η δεξιά και αριστερή κοιλιακή αίμα εισέλθει στην αορτή.

Κλινικά χαρακτηριστικά

Η

Τα κύρια συμπτώματα έχουν κυανό χρώμα, ξόρκια, καταλήψεων και η δύσπνοια στην κόπωση. Η ηλικία στην οποία εμφανίζονται τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της δεξιάς κοιλίας απόφραξη. Ωστόσο, τετραλογία του Fallot παρουσιάζει σπάνια με κυάνωση κατά τη γέννηση. Κυανωτικός ξόρκια εμφανίζονται συνήθως μετά την ηλικία των τριών έως έξι μηνών, όταν το παιδί γίνεται όλο και πιο ενεργό. Χαρακτηρίζεται από αιφνίδια έναρξη δύσπνοιας, ανησυχία και την αύξηση της κυάνωση. Μερικές φορές τέτοιες επιθέσεις μπορεί να αποβεί μοιραία. Μεγαλώσει τα παιδιά υιοθετούν τη θέση οκλαδόν, όταν αυτές γίνουν κομμένη την ανάσα αφού χορηγηθεί απαλλαγή σε αυτή τη στάση.

Διαφορετικές ποιότητες κεντρική κυάνωση και clubbing είναι ανιχνεύσιμα εύκολα. Ψηλάφηση αποκαλύπτει Norma? -sized Καρδιά, χωρίς να αφήσει παραστερνική ανύψωση ή παλμοί της πνευμονικής αρτηρίας. Αυτό συχνά αναφέρεται ως «σιωπηλή προκάρδιο». Σε ορισμένες περιπτώσεις, η συστολική συγκίνηση μπορεί να είναι αισθητές στο αριστερό άνω όριο Στέρνας. Ακροαστικά ευρήματα είναι η παρουσία ενός εκτίναξης συστολικό φύσημα πάνω από την πνευμονική περιοχή και αριστερού ορίου Στέρνας. Ο δεύτερος ήχος είναι ως επί το πλείστον μόνο και είναι δυνατά. Αυτή είναι η αορτική συστατικό. Σε ηπιότερες περιπτώσεις, η πνευμονική συστατικό μπορεί επίσης να ακουστεί ως αδύναμο ήχο. Το φύσημα προκαλείται από τα δεξιά κοιλιακή απόφραξη οδού. Το μήκος του φυσήματος φέρει μία αντίστροφη σχέση με το βαθμό της RVOT απόφραξης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αορτική εκτίναξης κλικ μπορεί να είναι έντονα. Σε περιπτώσεις με σοβαρή RVOT απόφραξη, βρογχοπνευμονική εξασφαλίσεις μπορεί να αναπτυχθεί σε μια προσπάθεια να αυξηθεί η πνευμονική ροή αίματος. Αυτά είναι ανιχνεύσιμα από την παρουσία της συνεχούς μουρμουρίζει πάνω από το στήθος, καθώς και κατά μήκος της παρανωτιαίων περιοχή.

Όλες τις ανωμαλίες Εμπλέκεται

γκολφ, πρόγνωση και θεραπεία

Πορεία και πρόγνωση

Αυτή είναι η συχνότερη κυανωτική συγγενή καρδιοπάθεια που επιβιώνει συχνά στην εφηβεία και την ενήλικη ζωή. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η συχνή κυανωτικές ξόρκια συμβαίνουν σε νηπιακό στάδιο και αυτά μπορεί να είναι θανατηφόρα σε μερικές περιπτώσεις. TOF προδιαθέτει για λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αναπτύξουν ανεπάρκεια αορτής λόγω πρόπτωση της αορτικής πρόθυρα στο VSD. Σε ενήλικες με TOF, ενδέχεται να παρουσιαστεί η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Αναιμία, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, σοβαρή ανεπάρκεια αορτής και η υπέρταση είναι οι σχετικές προϋποθέσεις που συμβουλές αυτούς τους ασθενείς σε καρδιακή ανεπάρκεια.

Θεραπεία

Η

Η θεραπεία αποτελείται από χειρουργική διόρθωση της ανωμαλίας . Ο χρόνος της επέμβασης εξαρτάται από τη σοβαρότητα του ελαττώματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις με κυανωτικός ξόρκια παρηγορητική επέμβαση γίνεται για να αυξηθεί η ροή του αίματος προς την πνευμονική αρτηρία με αναστόμωση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας προς την πνευμονική αρτηρία (Blalock-Taussing Λειτουργίας). Η πιο επιθυμητή διαδικασία είναι η συνολική διόρθωση και αυτό γίνεται σε κέντρα με εγκαταστάσεις για τη χειρουργική επέμβαση ανοικτής καρδιάς. Συνολική διόρθωση περιλαμβάνει το κλείσιμο του VSD και ανακούφιση από RVOT απόφραξης.

© 2014 Funom Θεόφιλος Makama

Η