Τι είναι πολυκυστική νόσος των νεφρών πολυκυστική νόσος των νεφρών είναι μια γενετική ασθένεια των νεφρών στην οποία τα νεφρά, συμπεριλαμβανομένων φλοιό και μυελό, γεμάτη με κύστεις;. Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με αυτή την ασθένεια θα βιώσουν υψηλή αρτηριακή πίεση. Αυτή η ασθένεια μπορεί να χωριστεί σε δύο κατηγορίες ανάλογα με τον τρόπο κληρονομικότητας. Το ένα είναι αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομιά και το άλλο είναι αυτοσωματικό υπολειπόμενο κληρονομικότητα. Αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομιά καλείται επίσης ενηλίκων πολυκυστική νόσος των νεφρών αφού τα συμπτώματά της δεν συμβεί μέχρι να είναι ενήλικος. Αυτοσωματικό υπολειπόμενο κληρονομικότητα είναι επίσης το όνομα του μωρού πολυκυστική νόσος των νεφρών, επειδή τα συμπτώματά της έχουν προφανή επιδόσεις στην παιδική ηλικία. Ωστόσο, το μωρό πολυκυστική νόσος των νεφρών είναι σπάνιο να δει στην κλινική για τον ασθενή με την ασθένεια αυτή συχνά χάνουν τη ζωή αρκετές ημέρες ή ακόμα και αρκετές hoursafter μετά τη γέννηση, ο ασθενής του οποίου η νόσος είναι ήπια μπορεί να ζήσει με την περίοδο του μωρού, την περίοδο της παιδικής ηλικίας, αλλά ζει μέχρι την ενηλικίωσή τους είναι δύσκολα να βρεθεί. Λόγω της το μικρό ποσοστό του μωρού πολυκυστική νόσος των νεφρών λάβει, μιλάμε κυρίως για αυτοσωματικό κυρίαρχο πολυκυστική νόσο των νεφρών (ΑϋΡΚϋ) .Epidemiology και την κληρονομιά των πολυκυστικών νεφρών diseaseADPKD είναι εύκολο να βρεθεί στην κλινική και υπάρχουν ένα από τα 500 έως 1000 άτομα μπορούν να να πάρει αυτή την ασθένεια και να λαμβάνει υπόψη το 5% -10% στο τελικό στάδιο της νεφρικής νόσου. ΑϋΡΚϋ ακολουθεί την τακτική αυτοσωματικό κυρίαρχο ενύπαρξη, δηλαδή, άνδρες και γυναίκες έχουν τις ίδιες πιθανότητες να πάρει αυτή την ασθένεια? το παιδί παίρνει μισή ευκαιρία για να πάρει αυτή την ασθένεια εάν είτε η μητέρα ή ο πατέρας πήρε αυτή την ευκαιρία νόσου και 75% αν τα δύο γονέας πήρε αυτή την ασθένεια? το παιδί που δεν παίρνουν αυτή η ασθένεια παντρευτεί ένα άλλο άτομο που είναι επίσης χωρίς αυτήν την ασθένεια, τότε το παιδί τους δεν θα υποστούν αυτή την disease.Pathology των πολυκυστικών νεφρών diseaseBoth θα διευρυνθεί τα νεφρά, και ο μέσος όρος κάθε νεφρό ζυγίζει 500 έως 1000g. Τα μεγαλύτερα νεφρά μπορεί να ζυγίζει όσο το 4000g. Διάφορα μεγέθη των κύστεων σε φλοιό και μυελό παρουσιάζονται στο τμήμα του νεφρού. Μπορεί να υπάρχουν διάφορα σχήματα των κύστεων, συμπεριλαμβανομένων σφαιρικό κύστεις, κυλινδρικό κύστεις και κύστεις διαμάντι. Το μέγεθος των κύστεων κατατάσσεται από 0,1 εκατοστά έως αρκετά εκατοστά. Το τείχος κύστη είναι επιθηλιακά κύτταρα και τι είναι μέσα στην κύστη είναι ρευστό του οποίου η εμφάνιση ποικίλει από σαφές σε κόκκινο χρώμα. Κανονική νεφρικούς ιστούς μπορεί να δει κανείς στο χώρο μεταξύ κύστεις. Νεφρική κύστεις προέρχονται από τη διεξαγωγή σωλήνα, νεφρική κάψα ή μέρος τμήματος της νεφρικής σωλήνα και επίσης να συνδεθεί με them.Clinical εκδηλώσεις των πολυκυστικών νεφρών diseaseThe μέγεθος των νεφρών είναι φυσιολογική ή ελαφρώς μεγαλύτερο από το κανονικό, όταν ο ασθενής κατά την παιδική ηλικία και μικρές κύστεις μπορεί να βρεθεί περιστασιακά . Με την ηλικία αυξάνεται, ο αριθμός και το μέγεθος των νεφρικών κύστεων επίσης σταδιακά γίνεται όλο και μεγαλύτερων ωστόσο, αυτή η διαδικασία είναι τόσο αργά ότι οι περισσότεροι ασθενείς δεν έχουν συμπτώματα μέχρι να είναι 30 ετών, όταν οι νεφροί και κύστεις μεγαλώνει μεγάλο. Υπάρχουν επίσης μερικοί ασθενείς που ανακάλυψε τις κύστεις στην παιδική ηλικία, όταν οι κύστεις είναι προφανείς. Είναι, επίσης, να εμφανιστούν σε άλλους ασθενείς για να βρείτε τις νεφρικές κύστεις περιστασιακά όταν είναι παλιά. Οι κύριες εκδηλώσεις αυτής της ασθένειας είναι ο πόνος στη μέση ή την κοιλιά? αιματουρία και πρωτεϊνουρία? διόγκωση των νεφρών? υψηλή πίεση του αίματος; νυκτουρία.