Υπέρχρωση-A Sign συστηματικών διαταραχών ασθένεια του δέρματος


Αυξημένη χρώση του δέρματος παρατηρείται σε έναν αριθμό συστηματικών νοσημάτων. Σε βραδεία δερματική πορφυρία, υπέρχρωση συμβαίνει στο πρόσωπο και τα χέρια, προφανώς λόγω της φωτοευαισθητοποίησης επίδραση των πορφυρινών. Συνοδεύεται από υπερτρίχωση στο πρόσωπο, μαζί με ευθραυστότητα του δέρματος ή φουσκάλες των ραχιαίων χέρια. Υπάρχει συχνά είναι εργαστηριακές ενδείξεις ηπατικής νόσου. Αυξημένα επίπεδα ούρα ουροπορφυρίνη και κοπροπορφυρίνη είναι διαγνωστικές. Όταν οι βλάβες του δέρματος που υποδηλώνουν βραδεία δερματική πορφυρία συνοδεύεται από συμπτώματα από το γαστρεντερικό, νευρολογικά προβλήματα, ή ψυχιατρικές αλλαγές, πορφυρίνες σκαμνί θα πρέπει να ληφθούν για την αξιολόγηση για την πιθανή παρουσία ποικίλω πορφυρία. Στη νόσο του Addison, υπέρχρωση συμβαίνει σε όλο το σώμα, αλλά υπάρχει όξυνση του καφέ χρώμα σε παλαιά σημάδια και ρυτίδες του δέρματος. Τα κρεβάτια νυχιών και το βλεννογόνο του στόματος μπορεί επίσης να γίνει hyperpigmented. νόσος του Addison Hyperpigmentationin οφείλεται σε αύξηση της παραγωγής των ορμονών της υπόφυσης όπως ορμόνη διέγερσης μελανοκυττάρων (MSH) και φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH), και τα δύο από τα οποία είναι ικανά να διεγείρουν την παραγωγή χρωστικής. τα επίπεδα της κορτιζόλης χαμηλά semm είναι παρόντες, και η διάγνωση είναι εγκατεστημένος από την αποτυχία των επιπέδων κορτιζόλης να αυξηθεί μετά από κατάλληλη επινεφριδίων διέγερση. Σε ασθενείς των οποίων η νόσος του Addison εμφανίζεται ως μέρος ενός συνδρόμου multiglandular ανεπάρκειας, λεύκη μπορεί επίσης να υπάρχουν. Σε σκληρόδερμα, υπέρχρωση είναι γενικευμένη, αλλά υπάρχει όξυνση της καφέ χρώμα στην ραχιαία επιφάνεια των χεριών και τα χέρια. Περιστασιακά, λεύκη, όπως μανδύες των hypopigmentation θα διάσπαρτα σε περιοχές της σκοτεινό δέρμα. Ο μηχανισμός για τη χρώση είναι άγνωστη. Η διάγνωση στηρίζεται από την ταυτόχρονη παρουσία του φαινομένου Raynaud, σκληροδακτυλία, μειωμένη κινητικότητα του οισοφάγου, και, σε προχωρημένες περιπτώσεις, πνευμονική, καρδιακή και νεφρική ασθένεια. βιοψία του δέρματος, για να προσδιοριστεί ο βαθμός σκλήρυνσης, βοηθά να επιβεβαιωθεί η κλινική διάγνωση. Η γενικευμένη υπέρχρωση του αιμοχρωμάτωση είναι πιο σχιστόλιθο χρωματισμένο ή χάλκινο από το καφέ. Ίκτερος μπορεί επίσης να υπάρχουν. Οι βλεννώδεις μεμβράνες γίνει hyperpigmented στο 20% των ασθενών. Η παθογένεση της μελάγχρωσης είναι άγνωστη. Γλυκόζη ανωμαλίες υπάρχουν, και η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βιοψία ήπατος, η οποία στην κατάλληλη χρώση καταδεικνύει αυξημένα επίπεδα του ηπατικού σιδήρου. Hyperpigmentation συνδέονται με malignants είναι περισσότερο κλασικά βρεθεί με καρκίνωμα του πνεύμονα. Η χρώση λαμβάνει χώρα λόγω της MSH δραστικότητα παρόμοια πολυπεπτιδίων επεξεργάστηκε τέτοιων όγκων. Γενικευμένη μελάνωση μπορεί επίσης να φανεί με προχωρημένο, διαδεδομένη μελάνωμα, στην οποία περίπτωση το χρώμα οφείλεται στην άμεση παραγωγή χρωματισμένου ενώσεων από τα κακοήθη κύτταρα. Η χρώση με μελανίζουσα ακάνθωση, αν και γενικευμένη, είναι πιο αξιοσημείωτη στην παρατριμματικές περιοχές όπου συνοδεύεται από την παρουσία πυκνά χρωματισμένη, μαλακό κορυφογραμμές βελούδινη. Αυτές οι αλλαγές είναι ιδιαίτερα έντονες στην πλευρά του λαιμού, στο μασχάλες, και στη βουβωνική χώρα. Αυξημένη χρώση βλεννογόνων επιφανειών είναι επίσης συχνά παρόντες. Ο μηχανισμός που ευθύνεται για τη μελάγχρωση είναι άγνωστη, αλλά αύξηση της παραγωγής MSH είναι ύποπτο. Μελανίζουσα ακάνθωση είναι πιο συχνά ως μια ασήμαντη πτυχή της παχυσαρκίας, αλλά η εμφάνισή της σε παιδιά και ενήλικες φυσιολογικού βάρους θα πρέπει να θέσω ένα ζήτημα που σχετίζεται κακοήθεια. όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι οι πιο συχνά η αιτία της μελανίζουσα ακάνθωση σε παιδιά, ενώ οι όγκοι του γαστρεντερικού βρίσκονται συνήθως σε ενήλικες με αυτή την κατάσταση. Οι περισσότεροι ασθενείς με σοβαρή νευροϊνωμάτωση δείχνουν κάποια απόδειξη της γενικευμένης υπερμελάγχρωση εκτός από την παρουσία του cafe-au-lait μπαλώματα. Διάχυτη υπερμελάγχρωση μερικές φορές εμφανίζεται ως αποτέλεσμα των χημειοθεραπευτικών παραγόντων χορηγείται σε ασθενείς με διάφορους τύπους κακοήθειας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να σημειωθεί χρώση ζώνες στα νύχια.

You must be logged into post a comment.