Ερώτηση

Η Τηρούνται Κύριε,

έχω μια FRD, ο οποίος είναι παντρεμένος με την ξαδέρφη της, τόσο τα παιδιά της r που πάσχουν από κάποια μόλυνση /ασθένεια, η οποία έχει ως αποτέλεσμα την αιμόλυση (η % της αιμογλοβίνης πέφτει στο 5%), ο παιδίατρος έχει ενημερωθεί ενδελεχή έρευνα μετά από 90 ημέρες από την νεότερος παιδί έχει υποστεί μόλις μια μετάγγιση αίματος.

Τι πιστεύετε U mayb την αιτία της αιμόλυσης;

Η

Απάντηση

Η Δεν ξέρω, τα αίτια είναι διάφορα από αιμορροφιλία σε αιμολυτική αναιμία.

οποιαδήποτε μολυσματική ασθένεια μπορεί να προκαλέσει αυτό συμπεριλαμβανομένου του ιού Έμπολα [δεν νομίζω ότι είναι η υπόθεση] μυκόπλασμα της πνευμονίας ή άλλη λοίμωξη Λοιμώδης μονοπυρήνωση Σύφιλη

Ιογενής λοίμωξη Άμεση τοξικές επιδράσεις

ελονοσία

Clostridium difficile

τοξοπλάσμωση

η κουλτούρα του αίματος με βιοψία μυελού των οστών είναι απαραίτητες και αυτό θα πρέπει να γίνει πριν από τη μετάγγιση

τον τύπο της αιμολυτικής αναιμίας κρύο ή ζεστό ανάγκη να είναι περιουσιακό στοιχείο και σε αυτές τις περιπτώσεις

η Περισσότεροι από 200 αιτίες για αιμόλυση υπάρχουν. οι κύριες κατηγορίες και μερικά παραδείγματα της αιμολυτικής διαταραχές θεωρούνται μόνο σε αυτό το κεφάλαιο.

Η Κληρονομική διαταραχές περιλαμβάνουν μεμβράνης των ερυθροκυττάρων και ενζυματικές ατέλειες και ανωμαλίες της αιμοσφαιρίνης. Ορισμένες κληρονομικές διαταραχές περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

ανεπάρκεια G-6-PD

Κληρονομική σφαιροκυττάρωση

Δρεπανοκυτταρική αναιμία

επίκτητη αιμολυτική συνθήκες μπορεί να οφείλεται σε διαταραχές του ανοσοποιητικού, τοξικές χημικές ουσίες και φάρμακα, σωματική βλάβη, και λοιμώξεις . Μπορούν να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

AIHA

μικροαγγειοπαθητική αναιμία βρίσκεται σε ασθενείς με διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC) ή αιμολυτικού ουραιμικού συνδρόμου (HUS) και ΤΤΡ. Κατακερματισμένη ερυθροκύτταρα (σχιστοκύτταρα) εμφανίζονται επίσης με ελαττωματικό προσθετικές καρδιακές βαλβίδες.

AIHA και κληρονομική σφαιροκυττάρωση ταξινομούνται ως παραδείγματα εξωαγγειακή αιμόλυση, διότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται στο σπλήνα και άλλα όργανα του δικτυοενδοθηλιακού.

Ενδαγγειακή αιμόλυση συμβαίνει σε αιμολυτική αναιμία λόγω με προσθετικές καρδιακές βαλβίδες, ανεπάρκεια G-6-PD, TTP, DIC, και παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία (ΠΝΑ)

Η Εργαστήριο Σπουδών:.

Η ΚΤΚ

τα έγγραφα δοκιμής αναιμία , ο αριθμός των λευκοκυττάρων, και διαφορές.

Αριθμός αιμοπεταλίων κανόνα βοήθεια από μια υποκείμενη λοίμωξη ή αιματολογικές κακοήθειες. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογική στις περισσότερες αιμολυτικές αναιμίες.

Θρομβοπενία μπορεί να συμβεί στο ΣΕΛ, CLL, και μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία (ελαττωματικά προσθετικές καρδιακές βαλβίδες, TTP, HUS, και DIC). Θρομβοπενία που σχετίζονται με θετική άμεση δοκιμασία Coombs είναι γνωστή ως σύνδρομο Evans.

Επίχρισμα περιφερικού και μορφολογική εξέταση

Προσδιορίζει polychromasia, υποδεικνύοντας RBC ανωριμότητα δικτυοερυθροκυττάρωση

Επιδεικνύει σφαιροκυττάρων, γεγονός που υποδηλώνει συγγενή σφαιροκυττάρωση ή AIHA

Μπορεί να αναγνωρίσει σχιστοκύτταρα ( κατακερματισμένη ερυθρών αιμοσφαιρίων), γεγονός που υποδηλώνει TTP, HUS, ή μηχανικές βλάβες

Μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση μιας ταυτόχρονης υποκείμενη αιματολογική κακοήθεια που σχετίζεται με αιμόλυση (δηλαδή, CLL)

δείκτες RBC

οι έλεγχοι αυτοί πραγματοποιούνται όταν ζητείται μια ΚΤΚ.

Μια χαμηλή μέση όγκος ερυθρών (MCV) και η μέση σωματιδιακή αιμοσφαιρίνης (MCH) είναι συνεπείς με μικροκυτική υποχρωμική αναιμία, η οποία μπορεί να συμβεί σε χρόνια ενδαγγειακή αιμόλυση, π.χ., ΠΝΑ.

Η Ένα υψηλό MCV είναι συνεπής με μακροκυτταρική αναιμία. Μακροκυττάρωση συνήθως οφείλεται σε μεγαλοβλαστική αναιμία, αλλά μπορεί να συμβεί σε ηπατική νόσο. Ένας μεγάλος αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων επίσης μπορεί να προκαλέσει ένα υψηλό MCH.

Η Μια υψηλή MCH και η μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης (MCHC) προτείνουν σφαιροκυττάρωση.

Αυξημένη πλάτος κατανομής ερυθρών αιμοσφαιρίων μελέτη (RDW)

Αυτό συνήθως γίνεται όταν ζητείται μια ΚΤΚ.

Η αυξημένη RDW είναι ένα μέτρο της ανισοκυττάρωση, η οποία είναι πιθανό σε αιμολυτική αναιμία.

δικτυοερυθροκυττάρων

Η αυξημένη αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων είναι ένα κριτήριο για την αιμόλυση, αλλά δεν είναι ειδικό για αιμόλυση.

Η αύξηση μπορεί να προκαλείται από την απώλεια αίματος ή μια απάντηση του μυελού των οστών να σίδηρο, βιταμίνη Β-12, ή φυλλικού οξέος.

η δικτυοερυθροκυττάρων μπορεί να είναι φυσιολογική ή χαμηλή σε ασθενείς με καταστολή του μυελού των οστών, παρά τη συνεχιζόμενη σοβαρή αιμόλυση.

γαλακτικό οξύ αφυδρογονάση

Η ορό LDH αποτελεί κριτήριο για την αιμόλυση. LDH δεν είναι ειδική επειδή είναι πανταχού παρούσα και μπορεί να απελευθερωθεί από τα νεοπλασματικά κύτταρα του ήπατος ή άλλα φθαρμένα όργανα.

Η Παρόλο που η αύξηση της LDH ισοένζυμο 1 και 2 είναι πιο ειδικά για την καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα ένζυμα αυτά είναι επίσης αυξημένη σε ασθενείς με έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Ορός απτοσφαιρίνης

Η Α απτοσφαιρίνης χαμηλή ορού είναι μια κριτήριο για τη μέτρια έως σοβαρή αιμόλυση.

Η Η μείωση είναι πιο πιθανό να συμβεί σε ενδαγγειακή αιμόλυση από ό, τι στην εξωαγγειακή αιμόλυση, αλλά είναι μια οξεία αντιδρώσα φάση.

η παρουσία ταυτόχρονης λοίμωξης, άλλα αντιδραστικά κράτη, ή χρόνια αιμόλυση μπορεί να καλύψει τη διάγνωση με την αύξηση των επιπέδων απτοσφαιρίνης.

Έμμεση χολερυθρίνη

Η μη συζευγμένο χολερυθρίνη είναι ένα κριτήριο για την αιμόλυση, αλλά είναι δεν ειδικά επειδή μια αυξημένη χολερυθρίνη, επίσης, μπορεί να υποδηλώνουν νόσο Gilbert. Με

Η αιμόλυση, το επίπεδο των έμμεση χολερυθρίνη είναι συνήθως λιγότερο από 4 mg /dL.

Η Υψηλότερα επίπεδα έμμεση χολερυθρίνη υποδηλώνουν κίνδυνο ηπατικής λειτουργίας ή χολολιθίαση και αιμόλυση.

Μεταβολές στα επίπεδα απτοσφαιρίνης LDH και ορού είναι τα πιο ευαίσθητα γενικές εξετάσεις, διότι η έμμεση χολερυθρίνη δεν είναι πάντα αυξάνεται.

Η Ειδικές μελέτες που κατευθύνεται από την ιστορία, τη φυσική εξέταση, επίχρισμα περιφερικού, και άλλα εργαστηριακά ευρήματα

Η άμεση εξέταση αντισφαιρίνης συνήθως είναι θετική σε AIHA, αλλά μπορεί περιστασιακά να είναι αρνητικό σε αυτή τη διαταραχή.

η δοκιμή της αιμοσφαιρίνης στα ούρα χωρίς αποκαλύπτει αιμοσφαιρινουρία, η οποία εμφανίζεται με ενδαγγειακή αιμόλυση, όταν το ποσό της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης υπερβαίνει τη διαθέσιμη απτοσφαιρίνης. Τα ούρα μπορεί να είναι σκούρα λόγω αιμοσφαιρινουρία, αλλά μυοσφαιρινουρία, πορφυρία, και άλλες συνθήκες μπορεί επίσης να προκαλέσει σκουρόχρωμα ούρα.

Η ούρων αιμοσιδηρίνη μπορεί να προτείνει ενδαγγειακή αιμόλυση, επειδή ένας λεκές σιδήρου στο sloughed επιθηλιακά κύτταρα νεφρού στο περιστρέφεται ίζημα των ούρων ανιχνεύει αιμοσιδηρίνη.

Η RBC επιβίωσης (χρώμιο Cr 51 επιβίωση) χρησιμοποιείται σπάνια, αλλά μπορεί να αποδείξει οριστικά μια συντομευμένη επιβίωση RBC (αιμόλυση). Είναι διέταξε όταν οι κλινικές μελέτες ιστορία και εργαστήριο δεν μπορεί να γίνει η διάγνωση της αιμόλυσης.

Η Cold συγκολλητίνη τίτλος δείχνει ότι ένα υψηλό τίτλο αντι-Ι αντίσωμα μπορεί να βρεθεί σε μολύνσεις από μυκόπλασμα και υψηλό τίτλο του αντι-i αντίσωμα μπορεί να βρεθεί σε αιμόλυση που σχετίζονται με λοιμώδη μονοπυρήνωση. Ένα αντι-Ρ κρύο αγλουτινίνης μπορεί να φανεί στην παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία κρύο.

Η μια οθόνη G-6-PD μπορεί να ανιχνεύσει μια ενζυμική ανεπάρκεια, αλλά τα αποτελέσματα είναι φυσιολογικά, αν ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων έχει αυξημένα (δικτυοερυθροκύτταρα περιέχουν μια σημαντική ποσότητα G-6-PD). Ένα παρασκεύασμα σώμα Heinz ανιχνεύει επίσης ανεπάρκεια G-6-PD.

Η οθόνη για το σύνδρομο δρεπανοκυτταρικής αναιμίας, αποδεικνύοντας δρεπάνωση υπό αναγωγικές συνθήκες (παρασκευάσματα δρεπανοκυτταρική) και τις δοκιμές για τη διαλυτότητα της αιμοσφαιρίνης. ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης επιβεβαιώνει την παρουσία μη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη

Άλλες δοκιμές εξαρτώνται από τη δυνατότητα της δρεπανοκυτταρική αναιμία, κληρονομική σφαιροκυττάρωση, ΣΕΛ, μια αιματολογική κακοήθεια, και τα είδη των αιμολυτικές αναιμίες που είναι πιο σπάνιο

Μελέτες απεικόνισης:..

Η χρήση υπερήχων για την εκτίμηση του μεγέθους της σπλήνας. Η φυσική εξέταση κατά καιρούς δεν εντοπίσει σημαντική σπληνομεγαλία

Ακτινογραφία θώρακος χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της καρδιοπνευμονικής κατάστασης

Άλλα Δοκιμές:..

Η ΗΚΓ και άλλες μελέτες χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση της καρδιοπνευμονικής

κατάσταση Περισσότεροι από 200 είδη αιμολυτική αναιμία υπάρχουν, και κάθε είδος απαιτεί ειδική θεραπεία. Ως εκ τούτου, μόνο οι πτυχές της ιατρικής φροντίδας που σχετίζονται με τις περισσότερες περιπτώσεις αιμολυτική αναιμία που συζητήθηκαν.

Η μετάγγιση θεραπεία

Αποφύγετε μεταγγίσεις εκτός εάν είναι απολύτως απαραίτητο, αλλά μπορεί να είναι ουσιώδους σημασίας για ασθενείς με στηθάγχη ή σοβαρά σε κίνδυνο την κατάσταση της καρδιοπνευμονικής.

Η Χορηγήστε συσκευασμένα RBC αργά για να αποτραπεί καρδιακή στρες.

Η Σε AIHA, τον τύπο αντιστοίχισης και διασταύρωση μπορεί να είναι δύσκολη. Χρησιμοποιήστε το λιγότερο ασυμβίβαστη αίματος εάν μεταγγίσεις ενδείκνυται. Ο κίνδυνος οξείας αιμόλυσης των μεταγγιζόμενων αίμα είναι υψηλό, αλλά ο βαθμός εξαρτάται από το ρυθμό έγχυσης. Σιγά-σιγά μεταγγίζουν με τη χορήγηση μισό μονάδες συμπυκνωμένων ερυθρών κυττάρων για την πρόληψη ταχεία καταστροφή των μεταγγιζόμενων αίματος.

Διακοπτόμενες φάρμακα

Διακόψτε τη πενικιλίνη και άλλους παράγοντες που μπορεί να προκαλέσουν ανοσολογική αιμόλυση και οξειδωτικό φάρμακα, όπως φάρμακα σουλφωνίου (βλέπε Διατροφή).

Φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν ανοσολογική αιμόλυση (Οι αναφορές περιέχουν περισσότερο πλήρεις κατάλογοι.)

Η πενικιλίνη

Η κεφαλοθίνη

Η αμπικιλλίνη

Η μεθικιλλίνη

κινίνη

Η κινιδίνη

φάβα μπορεί να προκαλέσει αιμόλυση σε ασθενείς με ανεπάρκεια G-6-PD και θα πρέπει να διακόπτεται.

Η Χορηγήστε φολικό οξύ επειδή ενεργό αιμόλυση μπορεί να καταναλώσει το φυλλικό οξύ και να προκαλέσει megaloblastosis.

Η κορτικοστεροειδή αναφέρονται στο AIHA.

Η IV ανοσοσφαιρίνη G (IgG) έχει χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με AIHA, αλλά μόνο λίγοι ασθενείς έχουν ανταποκριθεί, και η ανταπόκριση ήταν παροδική.

Η Iron θεραπεία

Αυτό ενδείκνυται για ασθενείς με σοβαρή ενδοαγγειακή αιμόλυση στο οποίο επίμονη αιμοσφαιρινουρία έχει προκαλέσει σημαντική απώλεια σιδήρου.

Η Πριν χορηγείται σίδηρος, τεκμηριώνει την έλλειψη σιδήρου από μελέτες του σιδήρου του ορού και, ενδεχομένως, αξιολογώντας τα αποθέματα σιδήρου σε αναρροφήσεις μυελού των οστών.

Η Επειδή τα αποθέματα σιδήρου αυξάνουν σε αιμόλυση, η χορήγηση σιδήρου γενικά αντενδείκνυται σε αιμολυτική διαταραχές, ιδιαίτερα εκείνων που απαιτούν τη χρόνια υποστήριξη μετάγγιση

χειρουργική φροντίδα:.

Η σπληνεκτομή μπορεί να είναι η πρώτη επιλογή της θεραπείας σε ορισμένους τύπους αιμολυτικής αναιμίας, όπως η κληρονομική σφαιροκυττάρωση.

σε άλλες περιπτώσεις, συνιστάται όταν άλλα μέτρα, όπως σε AIHA, έχουν αποτύχει.

σπληνεκτομή συνήθως δεν συνιστάται σε αιμολυτική διαταραχές όπως το κρύο συγκολλητίνη αιμολυτική αναιμία .

ανοσοποίηση ενάντια στις μολύνσεις με έγκλειστα οργανισμούς, όπως Haemophilus influenzae και Streptococcus pneumoniae, το συντομότερο δυνατόν πριν από τη διαδικασία όσο το δυνατόν

διαβουλεύσεις:.

η Αιματολογίας διαβούλευση βοηθά να επιλέξετε τα κατάλληλα διαγνωστικές προσεγγίσεις και εργαστηριακές εξετάσεις και βοηθά στο σχεδιασμό και την παρακολούθηση της θεραπείας. .. Να πραγματοποιήσει δοκιμές για τον προσδιορισμό αιμόλυσης σε έναν έμπειρο εργαστήριο που επιλέγεται από ένα αιματολόγος

Συμβουλευτείτε έναν γενικό χειρουργό εάν εξετάζει σπληνεκτομή

Διατροφή:

Η φάβα μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αιμόλυση σε ορισμένους πληθυσμούς με τη Μεσόγειο G-6-PD παραλλαγή ισοένζυμο. Αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν την κατανάλωση πιάτα με φάβα.

Φάρμακα και χημικές ουσίες που θα πρέπει να αποφεύγεται σε ανεπάρκεια G-6-PD (Οι αναφορές περιέχουν περισσότερο πλήρεις κατάλογοι.)

Acetanilid

Η φουραζολιδόνη

Isobutyl νιτρώδες

Nalidixic οξύ

ναφθαλίνης

Niridazole

Η ελπίδα αυτό απαντήσω στην ερώτησή σας

χάρη

dan

Η