Ερώτηση

Η Είπαν είχα δεκαέξι σκληρόδερμα χρόνια πριν. Μετά από 4 χρόνια προσπαθώντας να ανακαλύψει γιατί η δική μου ήταν διαφορετική … ένας γιατρός είπε ότι ήταν σκληροδερμία, δεδομένου ότι η κατάστασή μου δεν ήταν τόσο δραστική όσο εκείνη των θεμάτων σκληρόδερμα. Είμαι διαβητικός από το 1962, τα μάτια μου έχουν τώρα προβλήματα, και να κάνει well.I τώρα χρησιμοποιούν αντλία ινσουλίνης και να παρατηρήσετε ότι ο ουλώδης ιστός αναπτύσσεται μετά από τρεις ημέρες ή έτσι κάτω από το δέρμα. Μήπως ότι μου λένε ότι αν χρειαστεί ποτέ οποιαδήποτε ανταλλακτικά …. σαν μια άρθρωση του ισχίου ή του φακού καταρράκτη που ουλώδης ιστός θα αναπτυχθεί σε αυτές τις περιοχές; Υπάρχει κάποιο είδος της θεραπείας για την πάθηση αυτή που δεν θα επηρεάσει νεφρική βλάβη εκεί; Σας ευχαριστώ … Είμαι τώρα 61 Σας ευχαριστώ και πάλι …. Aida συγγνώμη για την ανορθόγραφη words..cannot δει το φως μπλε σε λευκό ξεκάθαρα ούτε μικρή εκτύπωση ….

Η

Απάντηση

το παρακάτω είναι μια επισκόπηση των Morphea.Morphea

Συντάκτης: Jennifer V Nguyen, Ειδικευόμενος Ιατρός, Τμήμα Δερματολογίας, Νοσοκομείο του Πανεπιστημίου της Πενσυλβάνια

Συγγραφέας από κοινού (ες): Victoria P Werth, MD , Καθηγητής Δερματολογίας και Ιατρικής, Πανεπιστήμιο της Πενσυλβανίας της Ιατρικής Σχολής του? Chief, Τμήμα Δερματολογίας, Ιατρικό Κέντρο Φιλαδέλφειας Υποθέσεων Βετεράνων? Nicole Fett, MD, Κλινικός Εκπαιδευτής, Τμήμα Δερματολογίας του Πανεπιστημίου της Πενσυλβανίας της Ιατρικής Σχολής του

Συντελεστής πληροφόρηση και τις γνωστοποιήσεις

Η Ενημερώθηκε: 29 του Γενάρη του 2010

Η Εκτύπωση ThisEmail Αυτό

Επισκόπηση

διαφορική διάγνωση & Επεξεργασία

Θεραπεία & φαρμακευτική αγωγή

Συνέχεια

Multimedia

Αναφορές

Λέξεις-κλειδιά

Περαιτέρω Ανάγνωση

πληροφορίες από τη βιομηχανία

αποτελεσματική μη -narcotic, μη-βενζοδιαζεπίνης θεραπεία της αϋπνίας

η Εξερευνήστε υποθετική περίπτωση σε αϋπνία Εισαγωγή

Ιστορικό

μορφέα, επίσης γνωστή ως εντοπισμένη σκληροδερμία, είναι μια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από υπερβολική εναπόθεση κολλαγόνου οδηγεί σε πάχυνση του χόριο, υποδόριους ιστούς, ή και τα δύο. Μορφέα ταξινομείται σε πλάκα, γενικευμένη, γραμμικές, και βαθιά υποτύπους ανάλογα με την κλινική παρουσίαση και το βάθος της εμπλοκής των ιστών. Σε αντίθεση με συστηματική σκλήρυνση, σκληροδερμία διαθέτει χαρακτηριστικά όπως σκληροδακτυλία, φαινόμενο Raynaud, nailfold τριχοειδή αλλαγές, ευρυαγγείες, ή τη συμμετοχή προοδευτική εσωτερικών οργάνων. Σκληροδερμία μπορεί να παρουσιάσει με εξωδερματικές εκδηλώσεις, όπως πυρετός, λεμφαδενοπάθεια, αρθραλγίες, και η συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος, και εργαστηριακές ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένων ηωσινοφιλία, πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία και θετικά αντιπυρηνικά antibodies.1,2,3

Η Αν και σπάνια, επιδημιολογικές μελέτες δείχνουν 0,9 έως 5,7% των ασθενών με την πρόοδο σκληροδερμία σε συστηματική scleroderma.2 Η μετάβαση μπορεί να χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη του Raynaud φαινόμενο και nailfold τριχοειδή αλλαγές.

Η Παθοφυσιολογία

υπερπαραγωγή κολλαγόνου από τους ινοβλάστες στις πληγείσες ιστούς είναι κοινό σε όλες τις μορφές μορφέα, αν και ο μηχανισμός με τον οποίο ενεργοποιούνται αυτές οι ινοβλάστες είναι άγνωστη. Προτεινόμενες παράγοντες που εμπλέκονται στην παθογένεση της μορφέα περιλαμβάνουν βλάβη των ενδοθηλιακών κυττάρων, ανοσολογικές (π.χ., Τ-λεμφοκυττάρων) και φλεγμονώδεις ενεργοποίησης, και απορύθμιση της παραγωγής κολλαγόνου. Μια αυτοάνοση συνιστώσα υποστηρίζεται από τη συχνή παρουσία αυτοαντισωμάτων σε προσβεβλημένα άτομα, καθώς και τη σύνδεση των μορφέα με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, συμπεριλαμβανομένης της συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, λεύκη, διαβήτη τύπου 1, και μυασθένεια gravis.1,3

βλάβη των ενδοθηλιακών κυττάρων επί του παρόντος πιστεύεται ότι είναι η υποκίνηση συμβάν στην παθογένεση της μορφέα. Αυτή η ζημία ως αποτέλεσμα αυξημένα επίπεδα των μορίων προσκόλλησης (που κυκλοφορεί ενδοκυτταρικής προσκόλλησης μόριο-1, μόριο προσκόλλησης αγγειακού κυττάρου 1, και Ε-σελεκτίνη) και ινογόνων Τ-βοηθού 2 κυτοκίνες όπως η ιντερλευκίνη (IL) ?, IL-6, και τη μετατροπή ανάπτυξη παράγοντα-βήτα (TGF-β). Αυτές οι κυτοκίνες προσλαμβάνουν ηωσινόφιλα, CD4 + Τ κύτταρα, και μακροφάγα, τα οποία υπάρχουν σε πρώιμες βλάβες μορφέα και ηωσινοφιλική περιτονίτιδα. Αυτές οι κυτοκίνες και αυξητικοί παράγοντες αυξάνουν επίσης τον πολλαπλασιασμό των ινοβλαστών και επάγουν τη σύνθεση του κολλαγόνου και περίσσεια παράγοντα ανάπτυξης συνδετικού ιστού. αυξητικός παράγοντας συνδετικού ιστού είναι ένα διαλυτό μεσολαβητής που ενισχύει και διαιωνίζει τις ινωτικές επιδράσεις του ΤΟΡ-β. Το τελικό αποτέλεσμα της βλάβης του ενδοθηλίου και των φλεγμονωδών καταρράκτη αυξάνεται το κολλαγόνο και την εξωκυττάρια μήτρα deposition.4,5,6,7,8

Συχνότητα

Ηνωμένες Πολιτείες | Η συχνότητα των σκληροδερμία έχει υπολογιστεί ως περίπου 25 υποθέσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως. Η πραγματική επίπτωση είναι πιθανό υψηλότερο επειδή πολλές περιπτώσεις δεν μπορεί να έρθει σε ιατρική φροντίδα. Τα δύο τρίτα των ενηλίκων με σκληροδερμία παρόν με βλάβες πλάκας τύπου, με γενικευμένη, γραμμική, και βαθιά παραλλαγές το καθένα αντιπροσωπεύουν περίπου το 10% των περιπτώσεων. Μέχρι το ήμισυ του συνόλου των περιπτώσεων σκληροδερμία συμβαίνουν σε παιδιατρικούς ασθενείς. Σε αυτή την ομάδα, γραμμική σκληροδερμία κυριαρχεί (δύο τρίτα των περιπτώσεων), ακολουθούμενη από την πλάκα (25%) και γενικευμένη (5%) υποτύπους. Αξίζει να σημειωθεί ότι, όπως πολλοί όπως οι μισοί από τους ασθενείς με γραμμική σκληροδερμία έχουν συνυπάρχουσες βλάβες πλάκας τύπου.

Η θνησιμότητα /νοσηρότητα

σκληροδερμία έχει συνήθως μια καλοήθης, αυτοπεριοριζόμενη πορεία. Τα ποσοστά επιβίωσης για ασθενείς μορφέα δεν είναι διαφορετικά από εκείνα του γενικού πληθυσμού. Ωστόσο, γραμμική και βαθιά μορφέα υποτύπους μπορεί να προκαλέσει σημαντική νοσηρότητα, ειδικά στα παιδιά, όταν παρεμβαίνει με την ανάπτυξη. Κοινή συσπάσεις, τη σωματική ακεραιότητα μήκους ασυμφωνία, και εξέχοντα προσώπου αποτέλεσμα ατροφία σημαντική αναπηρία και παραμόρφωση σε ένα τρίμηνο κατά το ήμισυ του συνόλου των ασθενών με γραμμική ή βαθιά σκληροδερμία. Νευρολογικές και οφθαλμολογικές εκδηλώσεις μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άτομα με κρανιοπροσωπικές κακώσεις (π.χ., en coup de σπάθη, σύνδρομο Parry-Romberg). Τέτοιες επιπλοκές είναι πιο συχνές σε παιδιατρικά περιστατικά. Η κατάθλιψη και το άγχος είναι διαδεδομένη σε ασθενείς με σκληροδερμία και συσχετίζεται με την ποσότητα του δέρματος involvement.9

Αγώνας

Αν σκληροδερμία εμφανίζεται σε άτομα όλων των φυλών, φαίνεται να είναι πιο συχνή σε λευκά από ό, τι σε χώρες της Αφρικής Αμερικανούς.

Sex

οι γυναίκες προσβάλλονται περίπου 3 φορές τόσο συχνά όσο οι άνδρες για όλες τις μορφές της σκληροδερμία, εκτός από την γραμμική υποτύπου, η οποία έχει μόνο μια μικρή γυναικεία κυριαρχία.

η εποχή

γραμμική σκληροδερμία συνήθως εκδηλώνεται σε παιδιά και εφήβους, με τα δύο τρίτα των περιπτώσεων που συμβαίνουν πριν την ηλικία των 18 ετών. Άλλοι υπότυποι σκληροδερμία έχουν μέγιστη συχνότητα στην τρίτη και τέταρτη δεκαετία της ζωής.

Η Κλινική

Ιστορία

σκληροδερμία είναι συνήθως ασυμπτωματική, και η ανάπτυξη των βλαβών είναι συνήθως ύπουλη. Μια εξαίρεση είναι η οξεία, επώδυνη έναρξη της ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα.

Η συμμετοχή της εξωτερικής στοιβάδας είναι παρούσα στο 20% των patients.10 εξωδερματικές εκδηλώσεις είναι πιο συχνές σε γραμμική και γενικευμένη υπότυπο.

Η 旳 rthralgias, συνήθως εντοπίζεται σε ένα προσβεβλημένο άκρο, μπορεί να αναφερθεί από ασθενείς με σκληροδερμία. Γραμμική και βαθιά τραύματα μπορεί επίσης να συνδέεται με την αρθρίτιδα, μυαλγίες, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, και άλλες περιφερικές νευροπάθειες.

旸 ysphagia (οισοφάγου υποκινητικότητα ή παλινδρόμηση), δύσπνοια, και αγγειακές καταγγελίες και αναφέρονται.

昉 atients με κρανιοπροσωπικές γραμμική σκληροδερμία μπορεί να παρουσιάσει με επιληπτικές κρίσεις (συνήθως συγκρότημα μερική), πονοκεφάλους, κρανιακής συζυγίας, νευραλγία τριδύμου, ημιπάρεση /μυϊκή αδυναμία, πόνος του οφθαλμού, και οπτικές αλλαγές δευτεροβάθμια τη συμμετοχή του υποκείμενου κεντρικού νευρικού συστήματος.

Φυσική

Φυσική τα ευρήματα στη σκληροδερμία εντοπισμένη στο προσβεβλημένο δέρμα και τους υποκείμενους ιστούς, με διαφορετικές διαμορφώσεις (π.χ., οβάλ, γραμμική, άρρωστος ορίζεται) και βάθη της συμμετοχής στα υποτύπους. Αν και υποδιαίρεση του μορφέα από υποτύπου είναι χρήσιμη όσον αφορά τις διαφορές στην επιδημιολογία, ανατομικά θέση, και την πορεία της νόσου, είναι σημαντικό να αναγνωριστεί ότι υπάρχουν συνεχείς κλινικές και ιστολογικές μεταβάσεις μεταξύ όλων των παραλλαγών εντός του φάσματος μορφέα.

Η πλάκα τύπου σκληροδερμία

η πλάκα τύπου σκληροδερμία, όπως φαίνεται στην παρακάτω εικόνα, είναι η πιο κοινή και καλοήθεις υποτύπου σκληροδερμία.

η

η φλεγμονώδης πλάκα τύπου σκληροδερμία στην κοιλιακή χώρα, η οποία χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση, ερύθημα, και μια ευρύτερη δαχτυλίδι λιλά.

[ΚΛΕΙΣΙΜΟ] φλεγμονώδεις πλάκας τύπου σκληροδερμία στην κοιλιακή χώρα, η οποία χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση, ερύθημα, και γύρω λιλά δαχτυλίδι.

οι βλάβες πλάκας τύπου χαρακτηρίζονται ως περιγεγραμμένη, σκληρυνθεί πλάκες που κυμαίνονται από 1 cm έως περισσότερο από 20 cm σε διάμετρο. Αυτές οι βλάβες είναι σχετικά επιφανειακή, που αφορούν κυρίως το χόριο. Συχνά αρχίζουν ως οβάλ-γύρο ερυθηματώδη σε ιώδες μπαλώματα ή ελαφρώς οιδηματώδη πλάκες. Στην ενεργό φάση της νόσου, ένα ιώδες σύνορα (δακτύλιος λιλά) μπορεί να περιβάλλει το σκληρυνθεί περιοχή. Με την εξέλιξη της νόσου, σκλήρυνση αναπτύσσεται κεντρικά και οι βλάβες υποβάλλονται σε περιφερειακή επέκταση. Για μία περίοδο από μήνες έως χρόνια, η επιφάνεια γίνεται λεία, λαμπερά, και ελεφαντόδοντο στο χρώμα πάροδο του χρόνου, με την απώλεια των θυλάκων των τριχών και τους ιδρωτοποιούς αδένες. Υπέρχρωση ακολουθεί συχνά βλάβες εξελίσσονται και τελικά ενειλιγμένος.

Η ασθενείς μπορούν να παρουσιάσουν με μονή ή πολλαπλές βλάβες σκληροδερμία πλάκας τύπου. Τα οβάλ πλάκες στον κορμό συχνά προσανατολισμένο με μακρά άξονές τους σε μια οριζόντια κατεύθυνση και συνήθως έχουν ένα ασύμμετρο διανομής. Πλάκα τύπου σκληροδερμία είναι πιο συχνή στον κορμό (ειδικά το κάτω πτυχή) από ό, τι στα άκρα, και το πρόσωπο είναι συνήθως γλιτώσει

Η Παραλλαγές της πλάκας τύπου σκληροδερμία έχουν ως εξής:.

Η旼 uttate αλλοιώσεις μορφέα είναι πολλαπλά και κυρίως περιλαμβάνει το λαιμό και το ανώτερο τμήμα του κορμού. Οι βλάβες είναι μικρά (& lt? Διαμέτρου 10 mm) και επιφανειακή, με λιγότερο σκλήρυνση και απότομα οριοθετημένων συνόρων. Οι αρτηριοσκληρωτική βλάβες σταγονοειδής σκληροδερμία είναι συνήθως υπόλευκο χρώμα. Η κλινική εμφάνιση μπορεί να επικαλύπτονται με εκείνη του εκτός των γεννητικών οργάνων σκληρυντικού λειχήνα, αλλά αληθινό σταγονοειδής σκληροδερμία στερείται επιδερμική ατροφία και θυλακιώδη απόφραξη.

昁 eloidal (οζώδης) σκληροδερμία είναι μια σπάνια παραλλαγή χαρακτηρίζεται από οζίδια που μοιάζει χηλοειδή παρουσία των τυπικών σκληροδερμία πλάκας τύπου .

旳 trophoderma των Pasini και Pierini πιστεύεται ότι αντιπροσωπεύουν μια αποτυχημένη μορφή σκληροδερμία και μοιάζει με «καμένα-out» βλάβες πλάκας τύπου. Είναι συνήθως βρίσκονται στον κορμό και χαρακτηρίζεται από hyperpigmented, ελαφρώς υποβαθμισμένες περιοχές με σαφώς καθορισμένες «γκρεμό-drop» τα σύνορα και χωρίς προφανή σκλήρυνση. Παρόμοια hyperpigmented μπαλώματα με ελάχιστη σκλήρυνση δει σε άτομα με επιφανειακή σκληροδερμία, η οποία, σε αντίθεση με atrophoderma των Pasini και Pierini, χαρακτηρίζεται ιστολογικά από σκλήρυνση των άνω χόριο. Επιφανειακή σκληροδερμία ευνοεί παρατριμματικές αξιοθέατα, όπως το μασχάλες και στο εσωτερικό των μηρών.

旴 ullous σκληροδερμία είναι μια σπάνια παραλλαγή στην οποία τεταμένη υποεπιδερμικά πομφόλυγες αναπτύξει υπερκείμενη πλάκα τύπου, γραμμικές, ή βαθιά τραύματα σκληροδερμία. Αυτό το φαινόμενο μπορεί να προκύψει από τη στάση του λεμφικού υγρού λόγω της σκληροδερμική διαδικασία ή συνυπάρχουν σκληρυντικού λειχήνα.

Γενικευμένη σκληροδερμία

Η Γενικευμένη σκληροδερμία είναι μια πιο εκτεταμένη και σοβαρή μορφή της πλάκας-τύπου της νόσου. Γενικευμένη σκληροδερμία συμβαίνει όταν οι πλάκες σκληροδερμία γίνει συρροή ή να πολλαπλασιάσετε και να επηρεάσει ένα σημαντικό μέρος των 3 ή περισσότερες σημαντικές ανατομικές περιοχές, που συχνά σχετίζονται με το στήθος, την κοιλιά, την πλάτη, τους γλουτούς, και τους μηρούς. Οι πολλαπλές, βλάβες συμφυής γενικευμένων σκληροδερμία συχνά κυμαίνονται από hyperpigmented σε ασημί. Σε μια σπάνια παραλλαγή του σχεδόν καθολική μορφέα, ολόκληρο το σώμα, από την κορυφή του κεφαλιού στα πόδια, συμμετέχει? σε αντίθεση με διάχυτη συστηματικό σκληρόδερμα, οι ασθενείς στερούνται σκληροδακτυλία, φαινόμενο Raynaud, nailfold τριχοειδή αλλαγές, ή εσωτερική εμπλοκή.

Η Γραμμική σκληροδερμία

Η Γραμμική σκληροδερμία, όπως φαίνεται στην παρακάτω εικόνα, περιλαμβάνει το en χαριστική σπάθη και Parry-Romberg παραλλαγές

η

η Α hyperpigmented μπάντα του γραμμικού σκληροδερμία που αφορούν το δεξί μέρος του κορμού και του μηρού.

[ΚΛΕΙΣΙΜΟ] Μια hyperpigmented μπάντα του γραμμικού σκληροδερμία που αφορούν το δεξί μέρος του κορμού και του μηρού.

η γραμμική σκληροδερμία χαρακτηρίζεται συχνά ως βαθιά σκληροδερμία (έστω και σε ένα γραμμικό σχέδιο), με τη συμμετοχή των βαθύ χόριο, υποδόριο λίπος, μύες, οστά, ακόμη και υποκείμενες μηνίγγων και του εγκεφάλου. Γραμμική σκληροδερμία διαθέτει διακριτά, σκληρυνθεί γραμμικές ζώνες που είναι πιο συχνά ενιαία και είναι μονομερής στο 95% των περιπτώσεων. Παλαιότερες βλάβες μπορεί να είναι είτε ατροφικό ή αρτηριοσκληρωτική.

Η Γραμμική μορφέα εμφανίζεται πιο συχνά στα κάτω άκρα, ακολουθούμενη σε συχνότητα από τα άνω άκρα, μετωπιαίο τμήμα της κεφαλής, και πρόσθιο του κορμού. Πολλές περιπτώσεις του γραμμικού μορφέα ακόλουθες γραμμές Blaschko έχουν περιγραφεί, αν και οι περισσότεροι βλάβες δεν προφανώς αντιστοιχούν σε Blaschko lines.11,12 Γραμμική μορφέα συνήθως εκτείνεται κατά μήκος ενός άκρου, αλλά μερικές φορές ένα συγκρότημα περιβάλλει ένα άκρο ή δάκτυλο περιφερειακά, που μοιάζει ainhum (α συστολή μπάντα που μπορεί να οδηγήσει σε ακρωτηριασμό ενός ψηφίου). Καρφί δυστροφία μπορεί να αναπτυχθεί όταν γραμμική βλάβες περιλαμβάνουν τη μήτρα των νυχιών και pansclerotic σκληροδερμία.

Η μετωποβρεγματικές γραμμική σκληροδερμία, που ονομάζεται en coup de σπάθη, χαρακτηρίζεται από μια γραμμική, ατροφική κατάθλιψη επηρεάζει την μετωποβρεγματικές πτυχή του προσώπου και του τριχωτού της κεφαλής, υποδηλώνουν ένα εγκεφαλικό επεισόδιο από ένα ξίφος, όπως φαίνεται στην παρακάτω εικόνα. Παράμεση βλάβες είναι πιο συχνές από ό, τι διάμεση βλάβες. Τέτοιες βλάβες μπορεί να επεκταθεί βαθιά μέσα τους υποκείμενους ιστούς. συμμετοχή του τριχωτού της κεφαλής οδηγεί σε ουλές αλωπεκία. Απώλεια φρύδια και τις βλεφαρίδες μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε αυτήν την παραλλαγή.

Η

Η Γραμμική ατροφική κατάθλιψη ενός en χαριστική σπάθη βλάβη στη δεξιά πλευρά του μετώπου και του πρόσθιου τμήματος του τριχωτού της κεφαλής.

[ΚΛΕΙΣΙΜΟ] Γραμμική ατροφική κατάθλιψη ενός en χαριστική σπάθη βλάβη στη δεξιά πλευρά του μετώπου και του πρόσθιου τμήματος του τριχωτού της κεφαλής.

σύνδρομο

Parry-Romberg (προοδευτική ατροφία ημιπροσωπική) πιστεύεται ότι αντιπροσωπεύουν μια σοβαρή, μορφή τμηματική της κρανιοπροσωπικής γραμμική σκληροδερμία. Σε αντίθεση με en πραξικόπημα de σπάθη, η κύρια ανωμαλία συμβαίνει στο υποδόριο λίπος, μυ, και οστό. Παρά το γεγονός ότι το δέρμα είναι συνήθως δεν σκληρυνθεί ή δεσμεύεται προς τα κάτω, μερικοί ασθενείς εμφανίζουν επίσης πρωτογενή δερματική σκλήρυνση θυμίζει en coup de σπάθη.

Η Deep σκληροδερμία

Deep σκληροδερμία, όπως φαίνεται στην παρακάτω εικόνα, είναι που αναφέρεται επίσης ως υποδόρια σκληροδερμία ή σκληροδερμία βαθεία και περιλαμβάνει κυρίως το υποδόριο λίπος και των υποστηρικτικών δομών, όπως περιτονία.

η

η σκληροδερμία βαθεία που αφορούν το αριστερό κάτω άκρο, με συμπυκνωμένη, τεντωμένη, δεσμεύεται προς τα κάτω δέρματος.

[ΚΛΕΙΣΙΜΟ] σκληροδερμία βαθεία που αφορούν το αριστερό κάτω άκρο, με συμπυκνωμένη, τεντωμένη, δεσμεύεται προς τα κάτω το δέρμα.

η Παραλλαγές της βαθιάς σκληροδερμία περιλαμβάνει ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα και απενεργοποίηση pansclerotic σκληροδερμία των παιδιών.

Βαθιά σκληροδερμία χαρακτηρίζεται από ασαφή, δεσμεύεται προς τα κάτω, αρτηριοσκληρωτική πλάκες με ένα «καλντερίμια» ή «ψευδο-κυτταρίτιδα» εμφάνιση. Το «σημάδι αυλάκι« (α κατάθλιψη κατά μήκος της πορείας μιας φλέβας, μεταξύ μυϊκών ομάδων, ή και τα δύο) μπορεί να είναι εμφανής αργότερα κατά την πορεία της νόσου. Κατανομή των βλαβών είναι συχνά συμμετρική. Βαθιά τραύματα σκληροδερμία είναι συχνά hyperpigmented, αλλά, λόγω της βαθύτερο επίπεδο της φλεγμονής, στερούνται το άλλο χρώμα αλλάζει τυπικό της πλάκας τύπου σκληροδερμία.

Η ηωσινοφιλική περιτονίτιδα (σύνδρομο Shulman) περιλαμβάνει κυρίως την περιτονία και χαρακτηρίζεται από μια οξεία έναρξη των συμμετρικών πόνο και οίδημα των άκρων ή του κορμού, που ακολουθείται από προοδευτική σκλήρυνση με μια εμφάνιση παρόμοια με βαθύ μορφέα. Ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα πιο συχνά επηρεάζει τα άκρα, απαλλάσσοντας τα δάχτυλα χεριών και των ποδιών? ο κορμός είναι περιστασιακά συμμετέχει.

Η απενεργοποίηση pansclerotic σκληροδερμία των παιδιών έχει γενικευμένη συμμετοχή που επεκτείνεται σε όλους τους ιστούς από δέρμα στα οστά. Αρχίζει στα άκρα εκτεινόντων και εξελίσσεται στον κορμό, καμπτήρα άκρα, το πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής, τελικά φειδωλοί μόνο τις άκρες των δακτύλων των χεριών και ποδιών.

Η Γενική εξέταση

Η 旹 xtensive κορμού σκληροδερμία μπορεί να οδηγήσει σε περιορισμένη αναπνοή.

昗 γραμμική κότα ή βαθιά τραύματα σκληροδερμία διασχίζουν κοινές γραμμές, μπορούν να προκαλέσουν περιορισμένη κινητικότητα, συσπάσεις, και παραμόρφωση. Στα παιδιά, όπως οι βλάβες μπορεί να οδηγήσει σε δυσλειτουργία της ανάπτυξης και σοβαρή ατροφία των επηρεαστεί άκρων.

昅 uscle αδυναμία μπορεί να συμβεί σε ασθενείς με διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος που σχετίζονται με κρανιοπροσωπικές γραμμική σκληροδερμία και σε εκείνους με τη συμμετοχή των περιφερικών νεύρων με σκληροδερμία σε ένα άκρο. 13 σημάδια του συνδρόμου του καρπιαίου σωλήνα μπορεί να είναι εμφανής σε ασθενείς με βαθιά σκληροδερμία που επηρεάζουν τον καρπό (ιδιαίτερα ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα).

昈 Cular εκδηλώσεις κρανιοπροσωπικές μορφέα περιλαμβάνουν βλεφαρόπτωση, εξοφθάλμιων δυσλειτουργία των μυών, πρόσθια ραγοειδίτιδα, επισκληρίτιδας, γλαύκωμα, ξηροφθαλμία, και κερατίτιδα .

昈 ral ευρήματα σε ασθενείς με κρανιοπροσωπικές σκληροδερμία περιλαμβάνουν μεταβληθεί οδοντοφυΐας, κατά Angle, και η ασυμμετρία της γλώσσας.

Η Προκαλεί

Η αιτία της σκληροδερμία είναι άγνωστη. Μια αυτοάνοση μηχανισμός προτείνεται από την αυξημένη συχνότητα των αυτοαντισωμάτων και μια υψηλότερη επικράτηση της προσωπικής και οικογενειακής αυτοάνοση ασθένεια που πλήττονται patients.14 Η γενικευμένη υπότυπος έχει μεγαλύτερη σχέση με αυτοανοσία, με υψηλότερη συχνότητα ταυτόχρονη αυτοάνοσο νόσημα, συστημικά ευρήματα, και θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα findings.3 Μέχρι σήμερα, οι έρευνες δεν έχουν περιγραφεί καμία συνεπής αιτιολογικούς παράγοντες. Διαφορετικοί υπότυποι σκληροδερμία συχνά συνυπάρχουν στον ίδιο ασθενή, γεγονός που υποδηλώνει ότι οι υποκείμενες διεργασίες είναι παρόμοια

Η 昍 adiation θεραπείας:. Σκληροδερμία μπορεί να παρουσιαστεί στη θέση της προηγούμενης θεραπείας Supervoltage ακτινοβολίας για τον καρκίνο του μαστού και άλλων κακοηθειών, η ανάπτυξη από 1 μηνός μέχρι και πάνω από 20 χρόνια μετά irradiation.15 旵 himerism: έχουν Ανώριμη χιμαιρικά κύτταρα έχουν βρεθεί σε μορφέα βλάβες, γεγονός που υποδηλώνει ότι η εν λόγω nonself κύτταρα μπορεί να οδηγήσει σε μια αυτοάνοση phenotype.10 旾 nfection ή εμβολιασμό

◦Infections, όπως ως μόλυνση Epstein-Barr virus, ανεμοβλογιάς, ιλαράς, ηπατίτιδας Β, και μπορρελίωσης, έχουν αναφερθεί ότι προηγείται της έναρξης του μορφέα και έχουν προταθεί ως πιθανοί μοχλοί.

◦The πιο εκτεταμένη βιβλιογραφία επικεντρώνεται στην burgdorferi Borrelia ως πιθανή αιτιολογικός παράγοντα για σκληροδερμία. Μερικές μελέτες έχουν ανιχνευθεί DNA Borrelia μέσα σκληροδερμία βλάβες από ένα υποσύνολο των ευρωπαϊκών και ιαπωνικών ασθενείς (που αντιπροσωπεύουν Borrelia afzelii και Borrelia garinii όχι stricto sensu burgdorferi Β, το κυρίαρχο υποτύπου στις Ηνωμένες Πολιτείες). Μελέτες έχουν δείξει αυξημένη συχνότητα burgdorferi Β σε ενεργές βλάβες σκληροδερμία από immunohistochemistry16? Ωστόσο, μέχρι σήμερα, αυτό δεν έχει αποδειχθεί σε ασθενείς από τις Ηνωμένες States.17,18 ◦Antibodies στο Β burgdorferi και υψηλούς τίτλους αντιπυρηνικά αντισώματα έχουν δειχθεί ότι συνδέονται με πρώιμη έναρξη morphea.14 Έτσι, Borrelia -associated έγκαιρης έναρξη μορφέα μπορεί να αντιπροσωπεύει ένα υποσύνολο των ασθενών με λοίμωξη προκαλούμενη αυτοανοσία. Ωστόσο, αυτή η υποομάδα ασθενών δεν είναι ανακλαστική των ασθενών με μορφέα ως σύνολο, επειδή μεταγενέστερες μελέτες δεν έχουν βρει ορολογική ή αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης 朾 ased ενδείξεις μόλυνσης Borrelia σε ασθενείς με morphea.19,20 ◦Morphealike βλάβες έχουν επίσης αναφερθεί σε εμφανιστεί μετά από BCG, του τετάνου και της παρωτίτιδας-ιλαράς-ερυθράς εμβολιασμούς. Αν οι εμβολιασμοί τους ή το τραύμα από τις ενέσεις ήταν η ηθική αυτουργία σε περίπτωση που δεν είναι σαφές

旸 χαλί που προκαλείται από σκληροδερμία:. Αυτό είναι μόνο σπάνια αναφερθεί (δηλαδή, από βλεομυκίνη, D-πενικιλλαμίνη, L-5-υδροξυτρυπτοφάνη, balicatib) 0.21 昑 Rauma: Ορισμένοι ασθενείς μορφέα αναφέρουν ιστορικό τοπικό τραύμα που προηγείται άμεσα της έναρξης της νόσου. Η υπερβολική σωματική άσκηση προκαλεί ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα στις μισές περίπου περιπτώσεις

旽 ormones

旼 Ενετών:. Λίγες οικογενείς περιπτώσεις μορφέα έχουν αναφερθεί, συνηθέστερα η απενεργοποίηση pansclerotic υπότυπο. Δεν έχουν σημαντικές συσχετίσεις HLA έχουν περιγραφεί.

Η Περισσότερα για σκληροδερμία https://emedicine.medscape.com/article/1065782-overview

έχω χρησιμοποιήσει τοπικά στεροειδή και Protopic Αλοιφή για τη θεραπεία σκληροδερμία που δεν θα επηρεάσει τα νεφρά. Σκληροδερμία δεν επηρεάζει τις αρθρώσεις ή τα μάτια.