Τι είναι αυτή η κατάσταση; Η μυασθένεια παράγει σποραδικές φρέζα προοδευτική αδυναμία και αφύσικη κόπωση των σκελετικών μυών, η οποία επιδεινώνεται με την άσκηση και επαναλαμβανόμενες κινήσεις, αλλά βελτιώνεται με φάρμακα αντιχολινεστεράσης. Συνήθως, αυτή η διαταραχή επηρεάζει τους μυς που ελέγχονται από τα κρανιακά νεύρα (πρόσωπο, τα χείλη, τη γλώσσα, το λαιμό και το λαιμό), αλλά μπορεί να επηρεάσει κάθε μυ group.Myasthenia μυασθένεια ακολουθεί μια απρόβλεπτη πορεία των επαναλαμβανόμενων flare-ups και περιοδικές υφέσεις. Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία. Ωστόσο, η φαρμακευτική θεραπεία βελτίωσε την πρόγνωση και επιτρέπει στους ανθρώπους να ζήσουν σχετικά φυσιολογική ζωή εκτός κατά τη διάρκεια των ξεσπασμάτων. Όταν η νόσος εμπλέκει το αναπνευστικό σύστημα, μπορεί να είναι για τη ζωή threatening.What προκαλεί; βαρεία μυασθένεια προκαλεί αποτυχία στην μετάδοση των νευρικών ώσεων στη νευρομυϊκή σύναψη. Θεωρητικά, η απομείωση μπορεί να προκύψει από μια αυτοάνοση αντίδραση, ή δυσλειτουργική νευροδιαβιβαστές activity.Myasthenia μυασθένεια απεργίες 1 στα 25.000 άτομα όλων των ηλικιακών ομάδων, αλλά και αιχμές συχνότητα μεταξύ των ηλικιών 20 και 40. Είναι τρεις φορές πιο συχνή στις γυναίκες παρά στους άνδρες, αλλά μετά την ηλικία των 40, φαίνεται εξίσου και στα δύο φύλα. Περίπου το 20% των βρεφών που γεννιούνται από μητέρες μυασθένεια έχουν παροδική (ή περιστασιακά επίμονη) μυασθένεια. Αυτή η ασθένεια μπορεί να συνυπάρχει με διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος και του θυρεοειδούς? περίπου 15% των ατόμων με μυασθένεια gravis έχουν thymoma (έναν όγκο που σχηματίζεται από τον ιστό θύμου αδένα). Υφέσεις συμβαίνουν σε περίπου 25% των ανθρώπων με αυτό το disease.What είναι τα συμπτώματά της; Τα κυρίαρχα συμπτώματα της μυασθένειας gravis είναι σκελετική μυϊκή αδυναμία και κόπωση. Στα αρχικά στάδια, εύκολη κόπωση ορισμένων μυών μπορεί να εμφανιστεί χωρίς άλλα ευρήματα. Αργότερα, μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή ώστε να προκαλέσει παράλυση. Τυπικά, οι μύες είναι ισχυρότερο το πρωί, αλλά αποδυναμώσει τη διάρκεια της ημέρας, ειδικά μετά την άσκηση. Σύντομες περιόδους ανάπαυσης να αποκαταστήσει προσωρινά τη λειτουργία των μυών. Μυϊκή αδυναμία είναι προοδευτικό? τελικά κάποιοι μυς μπορεί να χάσει τη λειτουργία εξ ολοκλήρου. Με αποτέλεσμα τα συμπτώματα εξαρτώνται από την μυϊκή ομάδα που επηρεάζονται? θα γίνει πιο έντονη κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσης και μετά από συναισθηματικό στρες, η παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο ή το κρύο, ή infections.Onset μπορεί να είναι ξαφνική ή ύπουλη. Σε πολλούς ανθρώπους, αδύναμο το κλείσιμο των ματιών, γέρνοντας βλέφαρα, και διπλωπία είναι τα πρώτα σημάδια ότι κάτι δεν πάει καλά. Οι άνθρωποι με μυασθένεια gravis έχουν συνήθως κενό και ανέκφραστα πρόσωπα και μια ένρινη φωνή. Βιώνουν συχνή ρινική παλινδρόμηση των υγρών και έχουν δυσκολία μάσηση και την κατάποση. Εξαιτίας αυτού, συχνά ανησυχούν για πνιγμού. Μπορούν επίσης να έχουν δυσκολία στην αναπνοή. Επειδή τα βλέφαρά τους γέρνουν, μπορεί να χρειαστεί να γείρετε το κεφάλι τους πίσω για να δούμε. μύες του λαιμού τους, μπορεί να γίνει πολύ αδύναμη για να υποστηρίξει τα κεφάλια τους χωρίς bobbing.People με μυασθενική κρίσης (αιφνίδια ανάπτυξη αναπνευστικής δυσχέρειας) έχουν προδιάθεση για πνευμονία και άλλες λοιμώξεις του αναπνευστικού. Η κατάσταση αυτή μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή ώστε να απαιτούν έναν αεραγωγό έκτακτης ανάγκης και μηχανικά ventilation.How είναι η διάγνωση; Μυϊκή κόπωση που βελτιώνεται με ανάπαυση έντονα προτείνει η διάγνωση της βαριάς μυασθένειας. Δοκιμές για αυτό νευρολογική πάθηση καταγράφει την επίδραση της άσκησης και την επακόλουθη υπόλοιπο σε μυϊκή αδυναμία. Ηλεκτρομυογράφημα, με επαναλαμβανόμενη διέγερση των νεύρων, μπορεί να βοηθήσει να επιβεβαιώσει αυτό diagnosis.The κλασική απόδειξη της βαριάς μυασθένειας είναι βελτιωμένη μυϊκή λειτουργία μετά από μια ενδοφλέβια ένεση Tensilon ή Prostigmin. Σε άτομα με μυασθένεια gravis, τη λειτουργία των μυών βελτιώνει εντός 30 έως 60 δευτερόλεπτα μετά τη χορήγηση του φαρμάκου και διαρκεί μέχρι και 30 λεπτά. Ωστόσο, μακροχρόνια μυϊκή δυσλειτουργία των ματιών μπορεί να αποτύχει να ανταποκριθεί σε αυτές τις δοκιμές. Αυτή η δοκιμή μπορεί να διαφοροποιήσει ένα μυασθενική κρίση από μια χολινεργική κρίση (που προκαλείται από την ακετυλοχολίνη υπερδραστηριότητα στη νευρομυϊκή σύναψη). Η αξιολόγηση θα πρέπει να αποκλείει τη νόσο του θυρεοειδούς και thymoma.How αυτό αντιμετωπίζεται; Η θεραπεία στοχεύει στην ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων. Φάρμακα αντιχολινεστεράσης, όπως Prostigmin και Mestinon, εξουδετέρωση κόπωση και μυϊκή αδυναμία και επιτρέπουν περίπου το 80% της κανονικής λειτουργίας των μυών. Ωστόσο, αυτά τα φάρμακα είναι λιγότερο αποτελεσματική καθώς η νόσος επιδεινώνεται. Τα κορτικοστεροειδή μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα. Πλασμαφαίρεση (φιλτράρισμα των στοιχείων της νόσου από το πλάσμα) χρησιμοποιείται σε σοβαρή έξαρση ups.People με thymomas απαιτούν την αφαίρεση του θύμου αδένα, η οποία μπορεί να προκαλέσει ύφεση σε ορισμένες περιπτώσεις ενηλίκων εμφάνιση μυασθένεια gravis. Οξεία εξάρσεις που προκαλούν σοβαρή αναπνευστική δυσχέρεια απαιτούν επείγουσα θεραπεία. Τραχειοτομή, αερισμός θετικής πίεσης, και έντονη αναρρόφηση για την απομάκρυνση των εκκρίσεων παράγουν συνήθως βελτίωση μέσα σε λίγες ημέρες. Επειδή αντιχολινεστεράσης φάρμακα δεν είναι αποτελεσματικά στην μυασθενική κρίσης, όπου και αν σταματήσει μέχρι να βελτιώνει την αναπνευστική λειτουργία. Μυασθενική κρίση απαιτεί άμεση νοσηλεία και την έντονη αναπνευστική υποστήριξη.