Παθοφυσιολογία μυασθένεια Gravis

Η κυκλοφορίες τυπικό νευρομυϊκή ακετυλοχολίνη (ACh) από το νεύρο κινητήρα τελικό σε διακριτές προσφορές ή κβάντα. Η διάχυτη κβάντα ACh σε ολόκληρη την συναπτική σχισμή και να προσκολλάται σε υποδοχείς πάνω από το διπλωμένο μυϊκή μεμβράνη μάζα μετωπική πλάκα. Διέγερσης στο νεύρο του κινητήρα απελευθερώνει πολλά ACh κβάντα που αποπόλωση της μυϊκής μάζας περιοχή μετωπική πλάκα και μετά από αυτό η μυϊκή μεμβράνη μαζική παραγωγή μυϊκής σύσπασης μάζα. Στην απέκτησε βαρεία μυασθένεια, η μετα-συναπτική μεμβράνη της μυϊκής μάζας είναι παραμορφωμένη και απλοποιημένη, κατέχοντας άστοχες πρότυπο διπλωθεί το σχήμα του. Η συγκέντρωση της ACh υποδοχέων στους μυς μεμβράνη μάζα μετωπική πλάκα μειώνεται και τα αντισώματα συνδεδεμένο στη μεμβράνη. ACh απελευθερώνεται συνήθως, αλλά το αποτέλεσμά του επί της μετα-συναπτική μεμβράνη ελαχιστοποιείται. Η μετα-συνδετικούς μεμβράνη είναι πολύ λιγότερο ευαίσθητη σε χρησιμοποιήθηκαν ACh, καθώς και την πιθανότητα ότι κάθε ώθηση νεύρων θα οδηγήσει σε μια κίνηση μυϊκή μάζα πιθανό είναι μειωμένη.

Η πρόγνωση

Μια καθυστέρηση στην πρόγνωση 1 ή δύο πολλά χρόνια δεν είναι παράξενο σε συνθήκες βαριάς μυασθένειας. Από αδυναμία είναι πραγματικά ένα τυπικό σύμπτωμα πολλές άλλες ασθένειες, η διάγνωση είναι συνήθως χαμένη σε άτομα που αντιμετωπίζουν μέτρια αδυναμία ή σε όλους εκείνους των οποίων η αδυναμία περιορίζεται σε λίγα μόνο τους μυς.

Οι πρώτες μέθοδοι διάγνωσης μυασθένεια μυασθένεια ενσωματώσει μια αξιολόγηση της ιστορίας σχετίζονται με την υγεία του ατόμου, και η φυσική και νευρολογική εξέταση. Οι δείκτες ένας επαγγελματίας πρέπει να προσπαθήσουμε να αναζητήσουμε είναι απομείωσης των κινήσεων των ματιών ή μυϊκή μάζα αδυναμία που δεν έχουν οποιεσδήποτε παραλλαγές στην ικανότητα του ατόμου να αισθάνονται πραγματικά τα πράγματα. Σε περίπτωση που ο ιατρός υποπτεύεται μυασθένεια gravis, αρκετές εκτιμήσεις μπορούν να βρεθούν για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Μια ειδική εξέταση αίματος μπορεί να ανιχνεύσει την παρουσία του ανοσοποιητικού μόρια ή αντισώματα υποδοχέα ακετυλοχολίνης. Τα περισσότερα άτομα με μυασθένεια gravis έχουν αφύσικα υψηλές περιοχές αυτών των αντισωμάτων. Παρ ‘όλα αυτά, τα αντισώματα μπορεί να μην ανιχνευθεί σε πελάτες με μόνο οφθαλμική τύπους με τη διαταραχή.

Ένα επιπλέον εξετάσεις είναι γνωστό ως εξέταση εδροφόνιο. Η δοκιμή αυτή απαιτεί την ενδοφλέβια χορήγηση χλωριούχου εδροφόνιο ή Tensilon, ένα φάρμακο που αναστέλλει τη αποικοδόμησης ή διάσπασης της ακετυλοχολίνης και προσωρινά αυξάνει τα επίπεδα της ακετυλοχολίνης με νευρομυϊκή σύναψη. Σε άτομα με μυασθένεια gravis που αφορούν τα μάτια μυϊκούς ιστούς, χλωριούχο εδροφόνιο θα ανακουφίσει εν συντομία αδυναμία. Άλλοι τρόποι για να επικυρώσετε την πρόγνωση περιλαμβάνει μια έκδοση της έρευνας νευρικής αγωγιμότητας τα οποία οι εκτιμήσεις για την ξεχωριστή μυϊκή μάζα «κόπωση» από επαναλαμβανόμενη διέγερση των νεύρων. Αυτή η δοκιμή αρχεία αποδυνάμωση της μυϊκής μάζας απαντήσεις εάν τα νεύρα έχουν επανειλημμένα διεγείρονται. Επαναληπτική διέγερση ενός νεύρου κατά τη διάρκεια μιας νευρικής αγωγιμότητας αναλύσει ίσως εμφανίσει μειώσεις με τη δράση των μυών δυνατό ως αποτέλεσμα των απομειωμένων μετάδοση των νευρικών-to-μυών.

Μια διαφορετική δοκιμασία που αναφέρεται ως απλή ηλεκτρομυογράφημα ινών ( EMG), μέσω του οποίου και μόνο μυϊκές ίνες διεγείρονται από ηλεκτρικούς παλμούς, μπορεί επίσης να ανιχνεύσει βλάβη της μετάδοσης νευρικών-to-μυών. EMG μετρά το ηλεκτρικό δυνατό μυϊκών κυττάρων. Μυϊκή μάζα ινών στη βαρεία μυασθένεια, επίσης, και άλλες νευρομυϊκές παθήσεις, δεν θα αντιδρούν επίσης να επαναληφθεί ηλεκτρική διέγερση, σε σύγκριση με τους μυϊκούς ιστούς από την τακτική τους λαούς. Αξονική τομογραφία (CT) μπορεί κάλλιστα να χρησιμοποιηθεί για να αναγνωρίσει μια ανώμαλη θύμου αδένα ή την ύπαρξη thymoma σας

Μια ειδική εξέταση που ονομάζεται πνευμονική έλεγχο λειτουργικότητας. – Που μετρά την αναπνοή δύναμη – θα σας βοηθήσει να προβλέψουμε ανεξάρτητα από το αν η αναπνοή μπορεί να αποτύχει και να προκαλέσει μυασθενική κρίση.

η σημασία του θύμου αδένα

θύμου ανωμαλίες συνδέονται προφανώς με μυασθένεια gravis, ωστόσο, η naturel του συλλόγου σας είναι αβέβαιο.

Αν και πολλά από τα λεμφοκύτταρα του σώματός σας προέρχονται από λεμφοκυτταρική δεσμευτεί βλαστικά κύτταρα σας στο έμβρυο, αυτά τα ίδια τα βλαστικά κύτταρα είναι inapte σχηματισμού συγκεκριμένα είτε ενεργοποιημένα Τ λεμφοκύτταρα ή αντισώματα. Πρέπει να είναι περαιτέρω διαφοροποιημένη σε ιδανικές περιοχές επεξεργασίας ενώ στον θύμο ή σε περιοχές επεξεργασίας των Β-κυττάρων.

Τα Τ-λεμφοκύτταρα, αμέσως μετά την προέλευσή τους μέσα στον μυελό των οστών, η αρχική μεταναστεύσουν για θύμου αδένα. Η ακόλουθη διαιρούνται γρήγορα και ταυτόχρονα παράγουν υπερβολικές πολυμορφίας για την αντίδραση έναντι ξεχωριστή μοναδική αντιγόνα. Σαν παράδειγμα, ένα από τα θυμικού λεμφοκυττάρων αναπτύσσει ακριβής αντιδραστικότητα έναντι ενός απλού αντιγόνου. Στη συνέχεια, ένα άλλο λεμφοκυττάρων αναπτύσσει ιδιαιτερότητα σε σχέση με ένα ακόμη αντιγόνο. Αυτό ασκεί μέχρι θα ανακαλύψετε διαφορετικούς τύπους του θύμου αδένα λεμφοκυττάρων με ορισμένες αντιδραστικότητες εναντίον πολλών διαφορετικών αντιγόνων. Αυτά τα διάφορα είδη των μεταποιημένων Τ λεμφοκυττάρων αναχωρήσει το θύμο αδένα και να εξαπλωθεί από το αίμα σε όλο το σώμα για να καταθέσει σε όλα τα λεμφικό ιστό.

Ο θύμος αδένας βοηθά επίσης να βεβαιωθείτε ότι κάθε λεμφοκύτταρο Τ αφήνοντας το θύμο αδένα δεν είναι πιθανό να αντιδράσουν έναντι πρωτεϊνών ή άλλα αντιγόνα τα οποία μπορούν να υπάρχουσες από την προσωπική τους ιστούς του σώματος, σε οποιαδήποτε άλλη περίπτωση ότι τα Τ-λεμφοκυττάρων θα ήταν θανατηφόρος προς την προσωπική ολόκληρο το σώμα του ατόμου σε μόνο έναν αριθμό ημερών. Οι επιλέγει ο θύμος αδένας που τα Τ λεμφοκύτταρα πιθανώς θα ξεκινήσει από την 1η ανάμιξής τους με σχεδόν όλα τα ιδιαίτερα αυτο-αντιγόνα μέσα από τη δική τους ιστούς του σώματος. Εάν ένα λεμφοκύτταρο Τ αντιδρά πραγματικά καταστρέφεται και φαγοκυττάρωση ως εναλλακτική λύση να παρουσιαστεί – αυτό έρχεται περίπου έως περίπου 90% των κυττάρων. Τα κύτταρα που έχουν παραχθεί είναι πολλά που τυχαίνει να είναι μη αντιδραστικό έναντι μεμονωμένων αντιγόνων του σώματος – αυτό είναι που αντιδρούν μόνο με αντιγόνα από μια εξωτερική παροχή αυτών των τύπων από το βακτήριο, μία τοξίνη ή μεταμοσχευμένο ιστό

Τα συμπτώματα. από μυασθένεια Gravis

Σχεδόν όλη η προεπεξεργασία στα Τ λεμφοκύτταρα, ενώ στο ο θύμος αδένας συμβαίνει λίγο πριν από τη γέννηση και επίσης ένα ζευγάρι των μηνών αμέσως μετά τη γέννηση. Αμέσως μετά τη γέννηση, την αφαίρεση του θύμου αδένα μειώνεται, αλλά δεν θα εξαλείψει το ανοσοποιητικό διαδικασία λεμφοκυτταρική.

Εξάλειψη των θύμο αδένα σας πολυάριθμες μήνες, λίγο πριν τη γέννηση μπορεί να μειώσει την ανάπτυξη όλων των μεσολαβητική κυτταρική ανοσία. Έτσι διεξαγωγή μεταμόσχευση οργάνου σύντομα μετά από αυτό το σημείο δεν θα προκαλέσει όργανο ή την απόρριψη ιστού.

Sequelnews.com έχει πολύ περισσότερες πληροφορίες για το θέμα αυτό σε αυτή την ιστοσελίδα να υποβάλουν τα ακόλουθα συμπτώματα της μυασθένειας gravis.