διευρυμένη σπλήνα στη λευχαιμία

Μια επισκόπηση

Αυτή είναι η συχνότερη τύπο λευχαιμίας που συμβαίνουν σε ενήλικες στη Δύση, αλλά και σε αναπτυσσόμενες χώρες, ιδίως της Ινδίας , αυτό είναι πολύ λιγότερο συχνές. Στις Μογγολοειδούς και κινέζικα αγώνες, επίσης, η συχνότητα είναι πολύ χαμηλή. Χρόνια λεμφική λευχαιμία είναι ένα νεόπλασμα που προκύπτει από έναν κλώνο του ανοσοκυττάρων, που συμβαίνουν συνήθως πάνω από την ηλικία των 45 ετών, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία του υπερβολικού αριθμού των λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών και το περιφερικό αίμα και οργανομεγαλία λόγω διείσδυση από λεμφοκύτταρα.

Παθολογία

Η

τα περισσότερα από τα ΚΤΕ είναι τύπου Β-λεμφοκυττάρων, αν και σπάνια, Τ-λεμφοκύτταρα μπορούν να συμμετέχουν. Αυτά τα κύτταρα πολλαπλασιάζονται. Οι λεμφαδένες είναι διευρυμένη και ιστολογικά μοιάζει με διάχυτη καλά διαφοροποιημένο λέμφωμα. Ήπαρ, σπλήνα και μυελό των οστών δείχνουν διάφορους βαθμούς λεμφοκυτταρική διήθηση. Προοδευτική αντικατάσταση του κανονικού μυελού των οστών οδηγεί σε αντισταθμιστική υπερπλασία του κίτρινου μυελού, αλλά τελικά, ο μυελός των οστών αποτυγχάνει. Λεμφοκυττάρων μπορεί να διεισδύσει σε άλλα όργανα, όπως το δέρμα. Κατά καιρούς, τα μονοκλωνικά παραπρωτεϊνών του τύπου Κάππα ή Λάμδα παράγονται ΗΥ τα κύτταρα του όγκου, ακόμη και χωρίς αντιγονική διέγερση. Οι κανονικές ανοσολογικούς μηχανισμούς του ξενιστή εξασθενημένη δεδομένου ότι οι μη φυσιολογικές ανοσοκύτταρα είναι λειτουργικά ανίκανοι. Άλλες αυτοάνοσες διαταραχές όπως η αιμολυτική αναιμία, ρευματοειδή ασθένεια, και το σύνδρομο Guillain-Barre μπορεί να συμβεί σε συνδυασμό με χρόνια λεμφική λευχαιμία.

Λεμφαδενοπάθεια στη λευχαιμία

Κλινικά χαρακτηριστικά και τα ευρήματα Lab

Κλινικά χαρακτηριστικά

οι άνδρες επηρεάζονται δύο φορές τόσο συχνά όσο οι γυναίκες. Η έναρξη είναι ύπουλη με την κούραση και αόριστες κακή υγεία και σε πολλές περιπτώσεις η ασθένεια αποκαλύπτεται από εξέταση ρουτίνας σε ασυμπτωματικά άτομα. Κλινικά, δύο μορφές της νόσου μπορεί να διαπιστωθούν, καλοήθεις και επιθετικές μορφές. Σε περίπου 80% των περιπτώσεων, η νόσος εκδηλώνεται με ανώδυνη λεμφαδενοπάθεια, οι κόμβοι είναι μέτρια έως μεγάλα σε μέγεθος, ελαστικός σε συνοχή, διακριτική και πιο σημαντικό στο λαιμό και μασχάλες. Διεύρυνση των δακρυγόνων και σιελογόνων αδένων είναι γνωστή ως σύνδρομο Mikulicz του. Σπλήνα είναι μέτρια διευρυμένη (5-10 cm) σε 75% των περιπτώσεων και το 10% σπληνομεγαλία μπορεί να είναι το μόνο σημάδι απουσία λεμφαδενοπάθεια. Δερματική συμμετοχή παρουσιάζει ως οζίδια, ή μια διάχυτη διήθηση παράγει μια εικόνα του ερυθροδερμία (σπίτι Rouge). Η ανεπάρκεια του ανοσοποιητικού συστήματος συμβάλλει στην υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού και του ουροποιητικού συστήματος.

Εργαστήριο Ερευνών

Η

Διαγνωστικό εύρημα στο περιφερικό αίμα είναι ο σημειώνονται λευκοκυττάρωση (50- 200 Χ 10

9 /λίτρα ή 50.000 200.000 /CMM) που αποτελείται σχεδόν εξ ολοκλήρου από μικρά ώριμα λεμφοκύτταρα. Τα κύτταρα είναι ομοιόμορφη σε είδος και εκρήξεις αποτελούν μόνο λιγότερο από 3%. Μπορούν να αυξηθεί κατά τα επόμενα στάδια. Ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων δεν έχουν άμεση σχέση με το φορτίο του όγκου. Πολλά λεμφοκύτταρα ρήξη και αυτά ονομάζονται κύτταρα μουτζούρα ή ένα καλάθι κύτταρα. Το φυσιολογικό μυελό των οστών αντικαθίσταται από λεμφοκύτταρα τα οποία σχηματίζουν 25-95% των συνολικών κυττάρων. Το συνολικό κάλιο του σώματος αυξάνεται αντιστοιχεί στο φορτίο του όγκου.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει άλλες αιτίες των λεμφοειδών λευχαιμοειδής αντίδρασης και λεμφοσάρκωμα με επέκταση στο μυελό των οστών και το αίμα. Όταν λεμφοσάρκωμα παράγει μια λευχαιμοειδής εικόνα, τα κύτταρα είναι μεγαλύτερα και οι πυρήνες τους παρουσιάζουν lobulation.

Μια κλινική σταδιοποίηση έχει γίνει αποδεκτή, δεδομένου ότι συσχετίζεται με την ανταπόκριση στη θεραπεία και την επιβίωση.

Σταδιοποίηση της χρόνιας λεμφικής λευχαιμίας

η Στάδιο 0 λεμφοκύτταρα 15 Χ 109 /λίτρο ή περισσότερο στο περιφερικό αίμα και 40% ή περισσότερο στο μυελό των οστών. Αριθ διεύρυνση των λεμφαδένων, σπλήνα ή το ήπαρ. Αιμοσφαιρίνης είναι πάνω από 11 gm /dl και cout αιμοπεταλίων είναι πάνω από 100 Χ 109 /λίτρο. Στάδιο Χαρακτηριστικά Ι, όπως στο στάδιο 0, αλλά με διόγκωση των λεμφαδένων στάδιο ΙΙ Όπως και στο στάδιο 0, αλλά με διευρυμένη σπλήνα, το ήπαρ ή και τα δύο. Λεμφαδένες μπορεί ή δεν μπορεί να διευρυνθεί. Φάση ΙΙΙ Όπως και στο στάδιο ΙΙ, αλλά με αιμοσφαιρίνης μικρότερη από 11 g /dl. Στάδιο IV Όπως και στο στάδιο ΙΙΙ, αλλά με αριθμό αιμοπεταλίων κάτω από 100 x 109 /l. Πορεία και πρόγνωση

Στα Καυκάσιος αγώνες, η νόσος ακολουθεί μία αργή και προοδευτική πορεία, παραμένοντας ασυμπτωματική για πολλά χρόνια, και τελικά τελειώνει μοιραία εξαιτίας της μόλυνσης, η αποτυχία του μυελού των οστών, καχεξία, ή ιατρογενή επιπλοκές. Σε γενικές γραμμές, οι ασθενείς με τα στάδια Ι, II και ΙΙΙ της νόσου επιβίωση για 150, 101 και 71 μήνες αντίστοιχα. Φάση ΙΙΙ και IV δεν d δείχνουν καμία σημαντική διαφορά στην επιβίωση. Αν και μπορεί να παρουσιαστεί οξεία λεμφοβλαστική ή ακόμη και οξεία μυελογενή λευχαιμία σε τελικό σε λίγες περιπτώσεις, σε αντίθεση με τη χρόνια μυελοειδή βλαστική κρίση τερματικό λευχαιμία είναι πολύ σπάνια.

Η επιθετική μορφή είναι πιο συχνή είναι Ινδοί. Αυτό το είδος ακολουθεί μια πιο ταχέως εξελισσόμενη πορεία, θα διακόπτονται από επεισόδια της λοίμωξης. Ο θάνατος επέρχεται εντός 2-3 ετών στην πλειονότητα των περιπτώσεων. Δεδομένου ότι ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων δεν έχουν άμεση σχέση με το φορτίο του όγκου, αυτό δεν είναι χρήσιμο στην πρόγνωση. Υψηλό αριθμό λευκοκυττάρων από μόνη της δεν αποτελεί ένδειξη για την έναρξη της θεραπείας. Η θεραπεία βοηθά να κατευνάσει τα συμπτώματα και την ανακούφιση του πόνου και ως εκ τούτου θεραπεία ενδείκνυται σε όλες τις συμπτωματικές περιπτώσεις όμως δεν είναι σαφές αν παρατείνει τη ζωή.

Θεραπεία

Αν και είναι σύνηθες στη Δύση να παρακρατήσει θεραπεία μέχρι την ασθένεια φτάνει τα στάδια III ή IV, στην ινδική υποκείμενα για παράδειγμα, η θεραπεία μπορεί να πρέπει να ξεκινήσει νωρίτερα, ανάλογα με την πρόοδο και την έκταση της νόσου. Ειδική αγωγή είναι με χλωραμβουκίλη (λευκεράνη B.W) 0,05 έως) 0.1 mg /Kg /σωματικού βάρους ανά ημέρα σε συνεχή δοσολογία μέχρι του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων γίνεται κανονικά και τα μορφολογικά αλλοιώσεις εξαφανίζονται. Ένα εναλλακτικό σχήμα δοσολογίας είναι 0,4 mg /kg /σωματικού βάρους δύο φορές την εβδομάδα κατά διαστήματα. Τα κορτικοστεροειδή ενισχύσει την επίδραση των παραγόντων αλκυλιώσεως. Βέλτιστη βελτίωση εμφανίζεται σε 1-2 χρόνια, αν και το νεόπλασμα δεν έχει εξαλειφθεί. Συνδυασμένη χημειοθεραπεία έχει ευεργετική σε ανθεκτικές περιπτώσεις. Η συνήθης συνδυασμός είναι κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη και πρεντιζολόνη.

Ακτινοθεραπεία

Η

σπληνός ακτινοβόληση με μία συνολική δόση των 300- 1000 rads σε διαιρεμένες δόσεις επιφέρει ύφεση σε 6 -12 μήνες. Ολοσωματική ακτινοβολία με δόση 150 rads (15 rads δύο φορές την εβδομάδα για 5 εβδομάδες)

32Ρ υπήρξε πολύ επιτυχής για την επίτευξη κλινική ύφεση.

Leucapheresis έχει βρεθεί να είναι ευεργετική για την απομάκρυνση του λευχαιμικά κύτταρα και μειώνοντας έτσι το φορτίο του όγκου σε δυσεπίλυτα περιπτώσεις.

© 2014 Funom Θεόφιλος Makama

η

Περισσότερα από τον συγγραφέα αυτό

0CancerClinical Χαρακτηριστικά προ λευχαιμία, μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, NeuroLeukemia και όρχεων λευχαιμία

προ-λευχαιμία, myelodyaplastic σύνδρομο, neuroleukemia και των όρχεων λευχαιμία είναι παράξενα και μοναδικά κλινικές εκδηλώσεις σε σχέση με την λευχαιμία. Ας μάθουμε λίγο γι ‘αυτούς

Η 0CancerClinical εκδηλώσεις, διάγνωση και το σχέδιο θεραπείας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας (CML)

Η ασθένεια είναι ύπουλη έναρξη, και είναι σχεδόν αδύνατο να εκτιμηθεί η διάρκεια της ασθένειας, όταν ο ασθενής έρχεται για εξέταση. Ορισμένες ασυμπτωματικές περιπτώσεις επιβιβάζονται στις καθιερωμένες εξετάσεις αίματος

Η 0Εσωτερικός MedicineMedical Σημασία των ορμονών στο ενδοκρινικό σύστημα:. Μεταβολισμός, τις δράσεις τους και οι υποδοχείς

Διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος προκύπτουν από την υπερβολική ή μειωμένη έκκριση των ορμονών, ή ανωμαλίες στο ανταπόκρισης των ιστών. Προοδευτική αύξηση στα επίπεδα των ορμονών μπορεί να μειώσει την ευαισθησία των ιστών

Η

Σχόλια 1 σχόλιο