συμπτώματα των επινεφριδίων ανεπάρκειας

Τι είναι η ανεπάρκεια των επινεφριδίων;

επινεφριδίων ανεπάρκεια (νόσος του Addison) είναι μια ασθένεια που μπορεί να χωριστεί σε πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων και δευτεροβάθμιας ανεπάρκεια των επινεφριδίων . Πρωτογενής επινεφριδιακή ανεπάρκεια σχετίζεται με επινεφριδίων ή επίσης γνωστή ως επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Δευτεροβάθμια επινεφριδιακή ανεπάρκεια σχετίζεται με hypothalamus- άξονα υπόφυσης.

Πρωτοβάθμια επινεφριδιακή ανεπάρκεια οφείλεται στην έλλειψη παραγωγής mineralocorticoids (αλδοστερόνης), γλυκοκορτικοειδή (κορτιζόλη) και το φύλο των ανδρογόνων (η οποία είναι πιο συχνή σε πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων) . Τα σημάδια και τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά και μπορεί να μιμηθεί ιογενή λοίμωξη και νευρική ανορεξία. (Νευρική ανορεξία εκδηλώνεται με χαμηλό επίπεδο καλίου, ενώ επινεφριδιακή ανεπάρκεια παρουσιάζει με υψηλό επίπεδο καλίου)

Ποιες είναι οι αιτίες ανεπάρκειας των επινεφριδίων;

Δημοτικό επινεφριδιακή ανεπάρκεια (λόγω της καταστροφής του φλοιού των επινεφριδίων) είναι που προκαλείται από:

-Autoimmunity (

επινεφριδίων ανεπάρκειας είναι σπάνια. Ωστόσο, μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Η συχνότητα του πρωτοπαθούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων (νόσος του Addison) είναι 0,6 ανά 100 000, ενώ ο επιπολασμός είναι 10 ανά 100 000

Addison νόσος είναι συχνή στα 4η δεκαετίες. Οι γυναίκες είναι δύο φορές από τους άνδρες για να πάρει τη νόσο του Addison και ο λογαριασμός αυτοάνοση ασθένεια περισσότερο από το 70% των περιπτώσεων πρωτοπαθούς ανεπάρκειας των επινεφριδίων.

Ο επιπολασμός της δευτεροβάθμιας ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι 28 ανά 100 000. επηρεάζουν συνήθως θηλυκό σε έξι δεκαετίες λόγω μακροχρόνια θεραπεία με στεροειδή.

Ποιοι είναι οι παράγοντες κινδύνου για την ανεπάρκεια των επινεφριδίων;

επινεφριδίων ανεπάρκεια συνδέεται με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η κακοήθης αναιμία, η νόσος του Graves, θυρεοειδίτιδα Hashimoto, και HLA DR3 και HLA DR4 και λεύκη. νόσος του Addison είναι επίσης μέρος της τριπλής ένα σύνδρομο που αποτελείται από alacrimation και αχαλασία.

Πώς λειτουργεί το παρόν ασθενή;

Ιστορία και εξέταση

Στην οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων (του Addison κρίσης ), οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ναυτία, έμετο, μη ειδικό κοιλιακό άλγος, υπόταση, ταχυκαρδία, αύξηση της θερμοκρασίας, πυρεξία, χλωμό, κρύο και υγρό, καθώς και κώμα. Στην περίπτωση αποπληξία της υπόφυσης του ασθενούς μπορεί να παραπονείται για πονοκέφαλο και οπτικές διαταραχές.

Στη χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων, όπως η πρωτοπαθής ανεπάρκεια των επινεφριδίων /νόσος του Addison, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει με μαυρισμένο, άπαχο, κόπωση, λήθαργο, αδυναμία, δακρυσμένος , υποφέρουν από κοιλιακό άλγος, εμετός, ναυτία, δυσκοιλιότητα και η κατάθλιψη, καθώς και η ψύχωση και η χαμηλή αυτοεκτίμηση, ως αποτέλεσμα της εξάντλησης των επινεφριδίων ανδρογόνων, ασθενής μπορεί να παρουσιάσει με υπέρχρωση του Palmar πτυχή, στοματικό βλεννογόνο, ουλές, τα νύχια και τα τυχόν σημεία πίεσης όπως καθώς και ελαφριά εκτεθειμένη περιοχή, ως αποτέλεσμα της ACTH σταυρό αντιδρά με μελανοκύτταρα /μελανίνη. Ο ασθενής μπορεί επίσης να αναπτύξει σπάνιες περιπτώσεις αλάτι λαχτάρα, μυαλγία και αρθραλγία. Στις γυναίκες, μείωση του επιπέδου των ανδρογόνων μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της λίμπιντο και ανδρογόνων μαλλιά εξαρτάται από το σώμα. Αρσενικά δεν επηρεάζεται ως ανδρογόνο συντίθεται στο υπόταση testes.Postural μπορεί επίσης να αναπτυχθεί. Υπογλυκαιμικών είναι επίσης συχνή σε ασθενείς. Ο ασθενής μπορεί επίσης παρούσα με λεύκη.

Χρόνια δευτεροβάθμιας ανεπάρκεια των επινεφριδίων μπορεί να φαίνεται χλωμό και το παρόν με τα σημάδια και τα συμπτώματα της υπόφυσης νόσου /υποθάλαμο, όπως οπτικές διαταραχές και πονοκέφαλο, ως αποτέλεσμα της μαζικής επίδρασης.

Ποια είναι η παθολογία πίσω από επινεφριδιακή ανεπάρκεια;

Πρωτοβάθμια επινεφριδίων παθολογία ανεπάρκειας εξαρτάται από τις υποκείμενες αιτίες. Στην φυματίωση, η επινεφριδίων μεγεθύνεται με την παρούσα της επιθηλοειδή κοκκίωμα που αργότερα οδηγεί σε caseation και τελικά ασβεστοποίηση.

Σε αιτίες αυτοανοσία, η επινεφριδίων είναι ατροφία με λεμφική διήθηση και μυελό των επινεφριδίων σώζεται.

στο σύνδρομο Waterhouse- Friederich υπάρχει διμερής επινεφριδίων αιμορραγία που ξεκινά στο μυελό των επινεφριδίων.

στη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει σε ατροφία των επινεφριδίων και τη διατήρηση της glomerulosa zona.

Πώς να διερευνήσει ανεπάρκεια των επινεφριδίων

Οι έρευνες απαιτούν δικαιολογούν την παρούσα ανεπάρκειας των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνουν:

Εξέταση αίματος – Η εξέταση αίματος μπορεί να περιλαμβάνει πλήρη αιματολογικό έλεγχο για να δείξει αναιμία και ουδετεροφιλία;. Ουρία και ηλεκτρολύτες δοκιμή εκτελείται και θα δείχνουν μια μείωση στο επίπεδο του νατρίου και την αύξηση του επιπέδου του καλίου. Αυτή η κατάσταση δείχνει μείωση των αλατοκορτικοειδών σύνθεση σύνθεση /αλδοστερόνης. Τα επίπεδα του ασβεστίου μπορεί να αυξήσει το επίπεδο της γλυκόζης ενώ θα μειωθεί, ως αποτέλεσμα της μείωσης των γλυκοκορτικοειδών σύνθεση.

καλλιέργεια αίματος, ΤΚΕ και CRP (αύξηση σε οξεία λοίμωξη), καθώς και ουρία (αύξηση στην αφυδάτωση) μπορεί επίσης να εκτελέσει.

Ο ορός της κορτιζόλης και της μέτρησης του επιπέδου ACTH ορού – ορός επίπεδο κορτιζόλης

Στην οξεία ρύθμιση (του Addison κρίσης)

θεραπεία υποκατάστασης υγρών είναι απαραίτητη. IV υγρό (0,9% διάλυμα φυσιολογικού ορού για 1L) δίνεται για τα πρώτα 30 – 60 λεπτά. Αυτό ακολουθείται με 2L 0,9% αλατούχο διάλυμα για 12 – 24 ώρες. Την ίδια στιγμή, η εξέταση αίματος βασικής γραμμής εκτελείται που περιλαμβάνει τη μέτρηση του επιπέδου κορτιζόλης. Ζητείται αμέσως. Γλυκόζη δίνεται εάν ο ασθενής είναι υπογλυκαιμικών. (50 ml 50% διαλύματος δεξτρόζης).

Στη συνέχεια, θεωρούν θεραπεία υδροκορτιζόνη. 200 mg bolus υδροκορτιζόνης χορηγείται ενδοφλεβίως. Αυτό ακολουθείται αργότερα με 100 mg υδροκορτιζόνης η οποία χορηγείται ενδοφλεβίως για κάθε ώρα ή 6 10 mg /hr και συνεχίστε την έγχυση έως ότου ο ασθενής είναι αρκετά σταθερό για να εξετάσει μια από του στόματος πρόσληψη υδροκορτιζόνη. Τέλος 40 mg υδροκορτιζόνης δίνεται σε μια διαιρεμένη δόση ημερησίως. (10mg, 10mg, 20 mg).

Αντιμετωπίστε οποιαδήποτε κατακρήμνιση μόλυνση με αντιβιοτικά.

Παρακολουθήστε τη θερμοκρασία, παλμό, την πίεση του αίματος, του αναπνευστικού ρυθμού και οξυγόνο κορεσμό και την ποσότητα των ούρων.

Ιατρική θεραπεία περιλαμβάνει μακροπρόθεσμη αντικατάσταση των γλυκοκορτικοειδών με υδροκορτιζόνη TDS (τρεις φορές ημερησίως σε διαιρεμένες δόσης όπως 10 mg, 5mg, και 5mg) ή BD (δύο φορές την ημέρα σε διαιρεμένες δόσης όπως 20 mg το πρωί και 10 mg το βράδυ ) .Η σκοπός της διαιρεμένης δόσης είναι να μιμείται την φυσιολογική ημερήσια διακύμανση της έκκρισης κορτιζόλης. Η δεξαμεθαζόνη και πρεδνιζολόνη είναι επίσης χρήσιμες λόγω της μεγαλύτερης ημίσειας ζωής της.

Η θεραπεία με στεροειδή ενδέχεται να απαιτήσει περαιτέρω παρακολούθηση στον όρο της αρτηριακής πίεσης και την κατάσταση του υγρού, καθώς και τα κλινικά χαρακτηριστικά της περίσσειας γλυκοκορτικοειδών)

fludrocortisone είναι χρήσιμη ως υποκατάστατο για αλδοστερόνης /αλατοκορτικοειδών ανεπάρκεια. Ουρία και ηλεκτρολύτες απαιτούνται για την παρακολούθηση της προόδου αρχική της θεραπείας. (Νάτριο, κάλιο και το επίπεδο ρενίνης μετρούνται για να βεβαιωθείτε ότι όλοι τους είναι στα φυσιολογικά επίπεδα).

Ατομική θεραπεία υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών βασίζεται σε ημερήσιο επίπεδο της κορτιζόλης.

εκπαίδευση των ασθενών για θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή μπορεί να περιλαμβάνουν:

-Μην σταματήσει, να μειώσει ή να χάσει οποιεσδήποτε δόσεις στεροειδών

-Να θυμάστε να φορέσει στεροειδών ιατρικό βραχιόλι σε εγρήγορση και στεροειδών κάρτα

-Διπλής η δόση.. των στεροειδών σε περίπτωση εμπύρετου νοσήματος, το άγχος και τη ζημία.

-Seek ιατρικές συμβουλές για το πώς να εκτελέσει μια ενδομυϊκή ένεση υδροκορτιζόνης σε σοβαρές ασθένειες και ο ασθενής δεν είναι σε θέση να λάβουν το φάρμακο από το στόμα ή πάσχουν από σοβαρή και παρατεταμένη εμετό.

Τι είναι η ανεπάρκεια πρόγνωση των επινεφριδίων;

Καθυστέρηση στη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε θνησιμότητα και νοσηρότητα. Ανεπεξέργαστα περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρο και να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης άλλων αυτοάνοση διαταραχή τόσο ενδοκρινείς και μη ενδοκρινείς. Η πρόγνωση της επινεφριδίων αιτίες ανεπάρκειας με άλλες διαταραχές εξαρτάται από την πρόγνωση της υποκείμενης διαταραχής. Η πιο κοινή αιτία θανάτου από τη νόσο του Addison /επινεφριδιακή ανεπάρκεια οφείλονται σε μόλυνση και του Addison κρίση. Η μέση ηλικία θανάτου στους άνδρες είναι περίπου 65 ετών.

υπέρχρωση του υπέρχρωση των ούλων του δεξιού χεριού υπέρχρωση του στοματικού βλεννογόνου