Εισαγωγή: Angiomyolipoma είναι ένας καλοήθης όγκος μεσεγχυματικά που αποτελείται από ποικίλες ποσότητες των ώριμων λιπώδους ιστού, των λείων μυών και παχιά τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Προκύπτει από περιαγγειακών κυττάρων epitheliod και εμφανίζεται συνήθως στο νεφρό. Οι εξωνεφρικής περιοχές που αναφέρθηκαν περιλαμβάνουν το κόκαλο, του παχέος εντέρου, καρδιάς, πνευμόνων, παρωτίδα, το δέρμα, σπερματική χορδή, όργανα γυναικολογικών και οπισθοπεριτόναιου με το πιο κοινό εξωνεφρικής ιστοσελίδα είναι το συκώτι. Μελέτη περίπτωσης: Ένα 25-χρονών θηλυκό παρουσιάζονται με επιγάστριο άλγος για το οποίο υποβλήθηκε σε μια ρουτίνα USG κοιλιά η οποία αποκάλυψε το δικαίωμα των επινεφριδίων μάζα. CT σάρωση του συνόλου κοιλιάς διεξήχθη για περαιτέρω αξιολόγηση. Δεν υπήρξε καμία ένδειξη από οζώδη σκλήρυνση. Αξονική τομογραφία (CT) έδειξε μια καλά καθορισμένη πυκνότητα των μαλακών ιστών, το δικαίωμα των επινεφριδίων μάζα με εξασθένηση λίπος με τιμή HU -125 έως -42 HU λιγότερο από 4 εκατοστά, χωρίς ενδείξεις ασβεστοποίηση και αιμορραγία. Ορός κατεχολαμίνες, κορτιζόλη και των ουροφόρων VMA ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων. Καθώς τα συμπτώματα παρουσιάζονται από τον ασθενή δεν είναι συνδεδεμένα με τα ευρήματα, δεν υπάρχει αιμορραγία παρόν και η μάζα είναι μικρότερη από 4 εκατοστά, ο ασθενής κρατείται υπό παρακολούθηση. Μια κοιλιά USG θα γίνεται κάθε τρεις months.Discussion: Angiomyolipoma είναι ένας καλοήθης όγκος hamatomatous. Περίπου τα μισά από τα Αμαρτώματα συνδέονται με οζώδη σκλήρυνση και σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι συνήθως πολλαπλές και διμερείς. Έχει υπολογιστεί ότι περίπου το 80% των σοβαρών και πλήρη μορφές οζώδη σκλήρυνση έχουν angiomyolipoma. Στις προηγούμενες περιπτώσεις που αναφέρθηκαν? δύο συνδέθηκαν με οζώδη σκλήρυνση, ενώ οι άλλες δύο ήταν σποραδική. Στις αξονική τομογραφία, η παρουσία ακόμη και μια μικρή ποσότητα λίπους, όπως αποδεικνύεται από HU λιγότερο από 10, προτείνει τη διάγνωση του angiomyolipoma. Εξασθένηση πέρα ​​- 30 HU είναι σχεδόν διαγνωστική του angiomyolipoma που θεωρείται στην περίπτωσή μας. Στη μαγνητική τομογραφία (MRI), τα τυπικά χαρακτηριστικά του λιπαρού συστατικού περιλαμβάνουν φωτεινή ένταση του σήματος σε μη-λιπαρά καταστέλλεται εικόνες, με εγκατάλειψης του σήματος σε λίπος καταστέλλεται εικόνες. Ωστόσο, αυτά τα χαρακτηριστικά μπορούν επίσης να δει με άλλα λιποματώδη όγκους (λίπωμα, λιποσάρκωμα, τεράτωμα ή myelolipoma) και δεν είναι ειδικά για angiomyolipoma. Το μέγεθος του όγκου, παρά τη σαφή αεροπλάνο λίπους μεταξύ αυτού και των παρακείμενων δομών, δεν θα μπορούσε να αποκλειστεί η κακοήθεια. Έντονα, Αμαρτώματα φαίνονται καλά περιγεγραμμένη και ανάλογα με την σχετική ποσότητα του λιπώδους ιστού, που κυμαίνονται από μια αστραφτερή κίτρινο (λιπαρά ») εμφάνιση σε ένα πιο λευκό-tan και σταθερή εμφάνιση, ανάλογα με το σχετική ποσότητα λιπώδους ιστού. Η ιστολογική εξέταση δείχνει συνήθως μια μεταβλητή μείγμα ώριμων λιποκυττάρων, τα αιμοφόρα αγγεία με χοντρά τοιχώματα και spindled και επιθηλιοειδή στρωματικά κύτταρα συχνά ακτινοβολεί έξω από τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Οι περισσότεροι Αμαρτώματα δείχνουν επικράτηση των λιποκυττάρων, αλλά ορισμένα περιέχουν κυρίως spindled στρωματικά κύτταρα και παχιά τοιχώματα σκάφη με μικρή λιπώδη ιστό. Ένα διαγνωστικά χρήσιμο χαρακτηριστικό είναι η χρώση των στρωματικών κυττάρων για ΗΜΒ-45 με ανοσοϊστοχημεία. Διαχείρισης πρέπει να είναι η ίδια με εκείνη για οποιοδήποτε επινεφριδίων μάζα. Αξιολόγηση της λειτουργικής κατάστασης του όγκου θα πρέπει να γίνει αν και όλα τα επινεφρίδια Αμαρτώματα αναφερθεί μέχρι στιγμής ήταν μη λειτουργικό. Χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται εάν ο ασθενής είναι συμπτωματική ή ο όγκος είναι άνω των 6 cm από το κίνδυνο κακοήθειας αυξάνει με το μέγεθος. Επίσης, ο κίνδυνος της αυθόρμητης ρήξης αυξάνει με το μέγεθος, λόγω της παρουσίας των άφθονων και ανώμαλη ελαστίνη φτωχών αγγείωση στον όγκο. Η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή είναι μια επιλογή και είχε γίνει με επιτυχία για μια angiomyolipoma επινεφριδίων 6 cm. Δεδομένου ότι είναι μια καλοήθης νόσος, πρόγνωση του είναι καλή. Επί του παρόντος, δεν υπάρχει καθολικά αποδεκτό πρωτόκολλο για την παρακολούθηση, αλλά ένας υπέρηχος τρεις έως έξι μήνες μετά τη χειρουργική επέμβαση με την ετήσια κλινική εξέταση για μεγάλους όγκους συνιστάται.

Απλή αναζήτηση