νόσου von Willebrand είναι ως επί το πλείστον ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο διαταραχή που χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία του γονιδίου που παράγει παράγοντα von Willebrand. Είναι μια πρωτεΐνη η οποία παίζει σημαντικό ρόλο στη διαδικασία της πήξης του αίματος. Όταν αυτός ο παράγοντας είναι ανεπαρκής ή ανύπαρκτη, μικρά κύτταρα του αίματος γνωστή ως αιμοπετάλια δεν μπορούν να κολλήσουν μεταξύ τους σωστά. Ο παράγοντας VIII είναι ένα υπο παράγοντα παράγοντα Willebrand και είναι υπεύθυνη για την πήξη του αίματος. Τα άτομα με αυτή τη νόσο έχουν αφύσικα χαμηλά επίπεδα και των δύο παραγόντων. Ως αποτέλεσμα, τα αιμοπετάλια δεν μπορεί να εμποδίσει τις πληγές στις αρτηρίες από όπου υπάρχει διαρροή αίματος. Το άτομο μπορεί να αιμορραγούν υπερβολικά και να πεθάνει. Αν η νόσος είναι αυτοσωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα δηλαδή εάν ασθενής κληρονομεί τα γονίδια από τους δύο γονείς, είναι πιο κρίσιμη. Ταξινομήσεις της ασθένειας: -Type 1: – Είναι πιο κοινή μορφή της νόσου που χαρακτηρίζεται από χαμηλά επίπεδα παραγόντων. Τα συμπτώματα είναι συνήθως ήπια. Τύπος 2: – Σε αυτόν τον τύπο, τόσο οι παράγοντες είναι παρόντες, αλλά δεν λειτουργούν σωστά. Τα συμπτώματα είναι σημαντικά severe.Type 3. Πρόκειται για ένα σπάνιο είδος όπου Von Willebrand είναι απούσα και τον παράγοντα VIII είναι πολύ χαμηλή. Τα συμπτώματα είναι πολύ σοβαρή. Συμπτώματα: -Σε ήπιες περιπτώσεις, η ασθένεια δεν μπορεί να διαγνωστεί. Ανώμαλη αιμορραγία είναι ένα κοινό σημάδι που συνδέεται με την ασθένεια αυτή. Ένταση εξαρτάται από την σοβαρότητα της disease.Bleeding από gumsRecurrent NosebleedsBlood στα ούρα ή stoolsExcessive αιμορραγία κατά τη διάρκεια menstruationAnemiaTiredness και FatigueExcessive αιμορραγία από μικρά κοψίματα ή bruisesSwelling και πόνος στην jointsDiagnostic δοκιμές: -Ιατρικά ιστορία ιδιαίτερα των προηγούμενων αιμορραγία episodesPhysical examinationSpecialized εξετάσεις αίματος: παράγοντα -Von Willebrand (vWF ) δοκιμή αντιγόνου για να προσδιοριστεί το επίπεδο του παράγοντα Willebrand στη δραστηριότητα προς συμπαράγοντα ελέγξει εργασίας του παράγοντα Willebrand σε διαδικασία πήξης του αίματος, του παράγοντα VIII δραστικότητα πήξης blood.Ristocetin. Για την ανίχνευση των επιπέδων του παράγοντα VIII. Αιμοπεταλίων δοκιμή λειτουργίας (PFA-100) για τον έλεγχο της αποτελεσματικότητας των αιμοπεταλίων functioning.Treatment: -Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο Von Willebrand. Ωστόσο, οι περισσότερες από τις περιπτώσεις είναι διαχειρίσιμο. Η ενδοφλέβια χορήγηση του δεσμοπρεσσίνη (ϋϋΑνΡ) ή ρινικό σπρέι Stimate. Χρησιμοποιείται για να διεγείρει την έκκριση των δύο παραγόντων για την αύξηση της πήξης του αίματος. θεραπείες υποκατάστασης: -Artificial εγχύσεις των παραγόντων πήξης του αίματος που περιέχει παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII. Αντισυλληπτικά: -Για τον έλεγχο της βαριά αιμορραγία κατά την έμμηνο ρύση. Το επίπεδο των οιστρογόνων σε χάπια μπορεί να αυξήσει τα επίπεδα του παράγοντα νοη Willebrand και του παράγοντα VIII. Η προγεστερόνη που περιέχουν αντισυλληπτικά όπως Mirena μπορεί να εισαχθεί στη μήτρα για αυτό purpose.Anti-θρομβολυτικά ή θρόμβο-σταθεροποίηση φάρμακα όπως αμινοκαπροϊκό οξύ (Amicar) και τρανεξαμικού οξέος (Cyklokapron) για να βοηθήσει τα πήξη στεγανωτικά process.Fibrin εφαρμόζονται άμεσα στο αιμορραγία πληγές για να φέρει για την επούλωση. Πόνος δολοφόνος medicinesPrevention: -Οι άνθρωποι που έχουν αυτή την κατάσταση θα πρέπει να προστατεύσουν τον εαυτό τους από τραυματισμούς. Αυτή η ασθένεια είναι γενετικά μεταδίδεται ως εκ τούτου, η γενετική συμβουλευτική είναι χρήσιμες για την αξιολόγηση του κινδύνου μετάδοσης της νόσου στους απογόνους.