πομφολυγώδη επιδερμόλυση είναι μια γενετική διαταραχή, η οποία προκαλεί το δέρμα να γίνει εξαιρετικά εύθραυστη. Το δέρμα είναι τόσο ευαίσθητο ώστε ακόμη και αν το μηδέν ή να τρίβετε, θα προκαλέσει φουσκάλες ή /και επώδυνες πληγές. Αυτή η ασθένεια είναι συνήθως κληρονομική και μπορεί να είναι σοβαρές σε βρέφη κατά το χειρισμό ή ακόμα πραγματοποιηθεί. Το ατυχές μέρος είναι ότι δεν υπάρχει καμία θεραπεία για την πάθηση αυτή. Κάθε άτομο μπορεί να πάρει την πομφολυγώδη επιδερμόλυση, αλλά συνήθως εμφανίζονται σε βρέφη ή τα μωρά. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι κληρονομική, ακόμα και ο ένας γονέας με αυτή την κατάσταση μπορεί να περάσει στο μωρό. Είναι επίσης σημαντικό να γνωρίζουμε ότι η ασθένεια αυτή είναι διαδεδομένη μεταξύ όλων των φυλών και μπορεί να επηρεάσουν τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες. Έτσι, έχοντας έναν γονέα με την ασθένεια αυτή είναι ένας μεγάλος παράγοντας κινδύνου για τις infant.The τέσσερις τύπους πομφολυγώδη επιδερμόλυση είναι -1. Δυστροφική επιδερμόλυση bullosa2. Πομφολυγώδη επιδερμόλυση simplex3. Hemidesmosomal bullosa4 επιδερμόλυση. Κομβική επιδερμόλυση bullosaWhile μερικοί άνθρωποι με αυτή την κατάσταση μπορεί να έχει μικρές φουσκάλες, άλλοι έχουν σοβαρές φουσκάλες. Προσδιορισμός τον ακριβή τύπο του πομφολυγώδη επιδερμόλυση είναι δύσκολη, καθώς διαφέρουν σε severity.Some από τα συμπτώματα περιλαμβάνουν -δέρμα -Η πρώτο και κύριο σύμπτωμα είναι εξανθήματα, πληγές ή φυσαλίδες στο δέρμα. Αυτές οι κυψέλες μπορεί να προκαλέσει ακραίες πόνο, και να κινείται για πολύ δύσκολη. Ειδικά σε βρέφη, μπορεί να προκαλέσει μόνιμες και σοβαρές βλάβες στο δέρμα. Και να οδηγήσει σε επιπλοκές, όπως προβλήματα cancer.Breathing δέρμα -Cough μαζί με αναπνευστικά προβλήματα είναι επίσης ένα άλλο σύμπτωμα. Αυτό είναι γενικά λόγω της αδυναμίας να ληφθούν σε επαρκή οξυγόνο. Μερικές φορές το παιδί πεθαίνει, δεδομένου ότι δεν είναι σε θέση να breath.Internal φουσκάλες -Αυτό μπορεί να είναι μια επικίνδυνη κατάσταση όπου η φουσκάλες συμβαίνει εσωτερικά. Παρά το γεγονός ότι πολλά βρέφη έχουν την φουσκάλες κατά τη γέννηση, το φουσκάλες μπορεί μερικές φορές ακόμη και να εξαπλωθεί στο εσωτερικό. Αρκετές όργανα όπως το στομάχι, κύστη, λαιμού, του στόματος, των εντέρων και του ουροποιητικού συστήματος είναι affected.Hair απώλεια -Βάση απώλεια είναι επίσης ένα κοινό σύμπτωμα που σχετίζεται με πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Καθώς μπορεί να οδηγήσει σε τριχωτό της κεφαλής φουσκάλες, είναι σημαντικό να βεβαιωθείτε ότι τα βρέφη που δεν το μηδέν το scalp.Deformation -Deformation των δοντιών και των νυχιών είναι επίσης ένα κοινό σύμπτωμα. Σήψη και τα δόντια φθορά είναι πολύ συχνές, ιδιαίτερα σε βρέφη που είναι teething.Treatments -Όπως προαναφέρθηκε, δεν υπάρχει καμία θεραπεία για την πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Και πολλή έρευνα πρόκειται για την κατανόηση αυτής της νόσου, και πώς μπορεί να προληφθεί και να θεραπευθεί. Συνήθως η θεραπεία περιλαμβάνει μείωση του πόνου και τη μόλυνση. Είναι σημαντικό να κρατήσει τον ασθενή μακριά από θερμό περιβάλλον, προκειμένου να αποφευχθεί περαιτέρω ζημιά στο ευαίσθητο δέρμα. Dressing μπορεί να απαιτούνται σε ορισμένες περιπτώσεις, και εφαρμόζοντας αλοιφή είναι επίσης αναγκαία. Όσοι έχουν ήπια συμπτώματα θα πρέπει να είναι πολύ προσεκτικοί και να λαμβάνει κάθε μέριμνα ώστε να μην αφήσουμε ορισμένες σοβαρές περιπτώσεις η χειρουργική θεραπεία των φουσκάλες spread.In μπορεί επίσης να είναι αναγκαία. Εκείνα τα άτομα που έχουν προβλήματα στην αναπνοή ή την κατάποση των τροφίμων θα πρέπει να έχουν τη χειρουργική επέμβαση γίνεται για να βοηθήσουν στην παράδοση των τροφίμων. Ορισμένα άτομα θα έχουν δάχτυλα και τα δάχτυλά τους κολλήσει μαζί? Θα χρειαστεί χειρουργική βοήθεια, καθώς και.